19. Hemostàsia secundària II (2017)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 4º curso
Asignatura Hematología
Año del apunte 2017
Páginas 7
Fecha de subida 26/08/2017
Descargas 1
Subido por

Vista previa del texto

El procés diagnòstic ha d’incloure: - Anamnesi: excloure fàrmacs i tòxics, antecedents d’hepatitis vírica, enolisme o malaltia autoimmune, ascites o edemes i encefalopaties. - Exploració física: valorar la presència d’estigmes d’hepatopatia com les aranyes vasculars, sagnats cutani-mucós, hematomes (perquè hi ha alteració de l’hemostàsia primària i secundària). - Laboratori: es descobreix una leucotrombopènia, anèmia macrocítica sobre tot si és a causa de l’enolisme, patró de bloqueig de Fe, alteracions de les propietats hepàtiques i alteració de l’hemostàsia. Hi hauria un temps de sangria allargat per la trombopatia amb disminució dels factors de síntesi hepàtica i augment del temps de reptilase. A més veurem trombopènia, augment del TP, del temps de trombina i del TTPA, disminució de l’AT-III, del plasminogen, nivells normals de fibrinogen i augment discret dels dímers D que indiquen formació prèvia de coàgul intravascular pel consum o hiperfibrinòlisi local intrahepàtica. Tots els temps estan alterats, excepte el fibrinogen que és normal. En situació basal sense sagnat el tractament és tenir una actitud expectant. Si hi ha sagnat o si necessita cirurgia, s’ha de valorar les necessitats segons el temps de PT, TTPA, plaquetes i temps de sangria. A més, fer teràpia de suport transfusional amb plasma i plaquetes si la ratio TP>1,5. Si les plaquetes són <50*109 s’ha de transfondre plaquetes també. Cas clínic Dona de 32 anys embarassada de 36 setmanes. Ingressa per dolor abdominal i sagnat vaginal profús de forma aguda. Té hipotensió i marcada taquicàrdia amb grans equimosis i sagnat per àrees de veno-punció (en llençol). A l’analítica: trombopènia, TP i TTPA allargats, fibrinogen baix i dímers D molt elevats. Diagnòstic? És una CID. No podria ser un hepatòpata pels antecedents clínics i segon perquè el fibrinògen està baix. S’ha de fer el diagnòstic diferencial principalment amb una eclàmpsia i un despreniment de placenta, entre altres. Per aquest motiu es demana la quantiat de factors de coagulació que es veuen disminuïts, PDF elevats, AT-III baixa i proteïnes C i S funcionals baixes com a mecanisme reactiu al consum de factors. 19.4.2. CID La coagulació intravascular disseminada (CID) és una malaltia per activació generalitzada de la coagulació amb formació intensa de trombina i, per tant, de fibrina a nivell dels microcapil·lars. La formació de fibrina implica el consum de tots els factors i plaquetes que acaba derivant a la formació de trombosis en la microcirculació. Com hi ha consum d’inhibidors de coagulació i activadors de la fibrinòlisis hi haurà un augment de productes de degradació. Per lo tant, de manera reactiva els inhibidors de fibrinòlisis estan descendits i hi ha un augment important de dímers D i dels PDF. La patogènia rau en una resposta inflamatòria sistèmica iniciada per: - Interacció d’interleucines que produeixen lesió endotelial amb augment del factor tissular (IL-6 i TNFα). - Mecanisme d’activació directa, per exemple el verí de serp, per la microtrombosis que produeixen originant error multiorgànic. - Lesió dels teixits per traumatismes o complicacions obstètriques, per exemple. H ha trombina que portarà a la formació del coàgul de fibrina a nivell de la microcirculació. Per formar el coàgul es consumeixen factors i plaquetes afavorint al mateix temps el sagnat. I, igualment, per l’activació de plasmina que es produeix amb la destrucció de fibrina originant dímers D i PDF que afavoreixen la disfunció plaquetària (afavoreixen hemorràgia). Conseqüentment, a causa de l’activació sistèmica de la coagulació, hi ha aquest consum excessiu dels factors de coagulació i plaquetes i dipòsits de fibrina en la microcirculació d’òrgans vitals i altres territoris produint, en CID cròniques, necrosis cutània i gangrenes distals que poden requerir amputacions per la hipoperfusió i acidosis que causen. L’acidosi augmenta la lesió tissular i endotelial com un cicle viciós que acabar amb un error multisistèmic, la més greu de les conseqüències de la CID. Hi ha dues clíniques doncs: - Error multi-orgànic per microtrombosis, principal causa de mort. - Sagnat, per absència de factors de la coagulació i trombopènia Algunes condicions clíniques que poden cursar amb CID són: - Infeccioses: les més freqüents són bactèries gram – - Neoplàsiques: leucèmia aguda no limfoblàstica (LANL-M3), pròstata, mama, ovari - Complicacions obstètriques: eclàmpsia, síndrome de Hellp, despreniment de la placenta, embòlia líquid amniòtic o retenció del fetus mort. - Necrosis de teixits: traumatismes, cremades, traumatisme crani-encefàlic o transfusions incompatibles. - Varis: mossegada de serp o hemangioma gegant Sempre s’ha de corregir primer la causa de la coagulopatia i després es fa el tractament de suport de la CID, és a dir, no s’ha de corregir les alteracions de coagulació per després tractar la causa sinó que és al revés perquè la causa no és la coagulopatia de consum. La clínica de la CID, té dos episodis: - Aguda: descens brusc dels factors de coagulació. És típic el sagnat en llençol, sagnat en el punt de punció, equimosis múltiples, sagnat mucós i lesions necròtiques cutànies hemorràgiques que poden desenvolupar-se en 6h si és una sèpsia meningocòccica. - Subaguda o crònica: veurem trombosis en qualsevol territori, microtrombosis que causi necrosi cutània i amputacions distals o d’extremitats senceres i error multi-orgànic. Per al diagnòstic de CID es té en compte la clínica, els antecedents i les dades d’hemostàsia seriades. D’aquesta manera es distingeix segons el temps d’instauració: - Aguda: alteració generalitzada de totes les proves de coagulació, temps allargats, fibrinogen molt descendit, antitrombina baixa, dímers D i PDF elevats. - Crònica o subaguda: l’hemostàsia es va alterant al llarg del temps, per això s’han de fer hemostàsies seriades. Sempre s’ha de distingir amb l’hepatopatia, on ens ajudarà molt la clínica. El més important en el tractament és solucionar la causa, per exemple: si ha estat desencadenada per un politraumatisme estabilitzar o cirurgia urgent, neoplàsia amb quimio/radioteràpia, sèpsia amb antibiòtics i control hemodinàmica i si es deu a problemes obstètrics s’ha de buidar el contingut uterí. Si no es coneix la causa o no es pot tractar, es controlarà la coagulopatia amb aportació d’hemoderivats sempre els necessaris, segurs i només com a suport. haurem de tractar-los sinó no es controlarà la coagulopatia amb aportació d’hemoderivats, sempre els necessaris i més segurs. Si la CID és: - Aguda: amb consum generalitzat de factors i trombopènia severa entre altres; s’administra fibrinogen, plasma i plaquetes. - Crònica o subaguda: en que predominen les microtrombosis, s’intentarà bloquejar la formació de més trombina o fibrina intravascular amb AT-III i heparina bpm. És important recordar tractar sempre la causa. 19.4.3. Dèficit factors K dependents La vitamina K és una vitamina liposoluble que en les aus prevé l’hemorràgia i és essencial per l’activació de determinats factors de la coagulació. Es localitza en aliments risc en grassa i s’absorbeix a nivell intestinal gràcies a les sals biliars i pancreàtiques. S’activa en l’hepatòcit per lo que qualsevol alteració a algun d’aquests nivells donarà patologia. Es pot veure en: - Malaltia hemorràgica del recent nascut: apareix clínica d’equimosis, sagnat de mucoses i dificultat de curació de la ferida del cordó entre 2-5è dia de vida de lactància materna. La falta d’aportació de vitamina es deu a un escàs transport per la placenta, poca vitamina K en llet materna i l’absència de flora intestinal en el recent nascut. El diagnòstic és per dèficit de factors II, VII, IX, i X. S’ha de fer profilaxis amb vitamina K intramuscular en dosis única al néixer perquè el fetus encara no té flora intestinal per conjugar-la. El tractament inclou vitamina K subcutània, PFC en cas de sagnat i complex protrombínic en cas d’hemorràgia cranial. - Malalts crítics sense ingesta i amb antibioteràpia que destrueixi la flora intestinal - Hepatòpates - En alteracions de l’absorció de la vitamina K: celiaquia o colèstasis intrahepàtica per CBP o obstrucció de vies biliars - Tractaments dicumarínics que són fàrmacs antagonistes de la vitamina K i que inhibeixen conseqüentment els factors II; VII; IX; X. 19.4.4. Inhibidors adquirits generals i específics L’allargament de les proves bàsiques de la coagulació, com el TTPA, o els nivells baixos d’un factor de coagulació no sempre es deuen a un dèficit de síntesis sinó que poden ser conseqüència de la presència d’un inhibidor, per tant, sempre hi hauria un allargament del TTPA. Aquests inhibidors són anticossos que bloquegen o inhibeixen els factors, en funció de quins coneixem dos tipus d’inhibidors: - Generals: bloquegen o inhibeixen varis factors sobre tot els que afecten la via del TTPA, són: o Anticoagulant lúpic IgG: són auto-anticossos que impedeixen la unió correcta dels factors amb les superfícies fosfolipídiques, és a dir: anticossosantifosfolípids. Al bloquejar els fosfolípids és bloqueja l’activació dels factors de coagulació, sobre tot de la via intrínseca perquè té més proporció de fosfolípids. Hi ha un allargament del TTPA i TP que no es corregeix amb plasma normal ja que a les dues hores d’incubació a 37ºC aquests autoanticossos els destrueixen igualment. Amb la prova específica del anticoagulant lúpic es normalitzen els temps després de barrejar la sang del pacient amb altes concentracions de fosfolípids plaquetaris perquè els autoanticossos queden saturats i deixen lliures per activar-se els factors. Pot ser de causa idiopàtica o secundari a LES, per lo que hi ha una tendència trombòtica en aquests pacients. També està associat a algunes infeccions i neoplàsies. o Anti-cardiopilina IgM: són anticossos dirigits contra el complex βglucoproteïna I-fosfolípid (cardiopilina o fosfatidilserina). També forma part de la síndrome antifosfolípids i es detecten a través ELISA i, a diferència de l’anticoagulant lúpic, no solen allargar els temps de coagulació. Poden aparèixer aïllats, associats a infeccions o a malalties autoimmunes com el LES. - Específics: que van dirigits contra un factor concret, com els inhibidors del factor VIII. És important diferenciar-los perquè la clínica dels inhibidors generals és trombòtica però la dels específics sol ser una clínica de sagnat com si fos una hemofília normal. Els inhibidors adquirits generals formen part de la síndrome antifosfolípida associada a trombosis venoses o arterials, avortaments de repetició als que s’associa una trombopènia i que presenten alguns d’aquests autoanticossos. La síndrome antifosfolípida pot ser de causa primària o secundària al LES. El tractament en cas que no hi hagi clínica es basa en el seguiment i la profilaxis davant del risc. En cas de trombosis s’ha de procedir amb anticoagulació durant 1 any i en cas d’avortaments de repetició tractar la pacient amb antiagregació i heparina bpm profilàctica durant el puerperi i al quedar-se embarassada. Cas clínic Dona de 60 anys ingressa per estudi d’hematomes profunds en EE. Sense història de sagnat ni medicació prèvia ni antecedents familiars. A l’analítica destaca un TTPA allargat i VIII disminuït, amb la resta de temps, factors i fibrinogen normals. Diagnòstic? Presència de factors inhibidors específics pel factor VIII de la coagulació, aproximadament 4UB que permet la funció del 6,25% del factor. ...

Comprar Previsualizar