TEMA 8 MITOCONDRIS I PEROXISOMES (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Barcelona (UB)
Grado Farmacia - 1º curso
Asignatura biologia cel·lular
Año del apunte 2016
Páginas 3
Fecha de subida 19/06/2017
Descargas 0
Subido por

Vista previa del texto

TEMA 8 MITOCONDRIS I PEROXISOMES Mitocondris: Origen evolutiu Un procariota aeròbic va ser fagocitat fa més e 2000 milions d’anys i el procariota i l’eucariota van viure en simbiosi. Amb aquest orígen és fàcil explicar la doble membrana dels mitocondris , una membrana interna que prové del procariota fagocitat i una membrana externa de la cèl·lula fagocitària. Aquesta teoria es coneix com a teoria endosimbiòtica ( Lynn Margullis). De fet , es va plantejar aquesta teoria perquè es va veure que els mitocondris són molt semblants als procariotes actuals : presenten unes proteïnes determinades, tenen el seu propi genoma , etc. De fet , depenent del tipus cel·lular i de les condicions fisiològiques , els mitocondris es poden fissionar, dividir i fusionar independentment de quan la cèl·lula es divideix.
Els mitocondria són molt mòbils, molt plàstics formant cadenes o “filaments” . Els mitocondris viatgen per la cèl·lula a través dels microtúbuls.
El mitocondri , al ser tan plàstic , comporta molts avantatges com, per exemple, que es puguin adaptar als diferents tipus cel·lulars.
Per exemple, els mitocondris es poden adaptar a l’axonema d’un flagel d’espermatozou. De fet, els mitocondris són factories de síntesi d’ATP , d’energia. Per tant, allà on estigui el mitocondri, podrà oferir la seva energia.
Membranes dels mitocondris defineixen espais funcionals diferents Les membranes interna i externa , al tenir proteïnes diferents, fan funcions diferents. De fet, aquestes dues membranes delimiten dos espais: la matriu i l’espai intermembrana. Aquests dos espais també tenen característiques i funcions diferents.
Característiques diferent compartiments mitocondrials Membrana externa: conté unes proteïnes anomenades porines que formen uns canals aquosos que permeten el pas de molècules menors de 5 kd.
Membrana interna: és una membrana molt rica en proteïnes perquè allà es troben tots els enzims o proteïnes que intervenen en la cadena de transport d’electrons, important per a la formació d’ATP. A més de l’ATP-sintasa d’uns 500 Kd . És una membrana molt impermeable , a diferència de la membrana externa que és molt porosa.
Matriu : Aqui trobarem els enzims que intervenen en el cicle de krebs per oxidar el piruvat i els àcids grassos i obtenir co2 i H2O, NADH i FADH , molècules d’alta energia que transporten els electrons en la cadena transportadora d’electrons.
Espai intermembrana : és espai delimitat per les membranes internes i externes conté enzims que funcionen amb graient d’ATP.
Fosforilació oxidativa: síntesis d’ATP La transformació de glucosa a piruvat durant la glucòlisis origina 2 ATP. En canvi si aquest piruvat entra dins del mitocondri en el cicle de krebs s’oxida a CO2 formant NADH ( que és una molècula transportadora d’electrons energèticament molt important). Quan aquests NADH transfereix els elecetrons en la cadena transportadora d’electrons en la membrana interna i l’últim acceptor és l’oxigen. Això fa que surtin protons des de la matriu cap a l’espai intermembrana. Aquests protons, al intentar entrar una altra vegada cap a la matriu, ho faran a través de l’ATP-sintasa i al passar, l’ADP es fosforila i es forma ATP. Es diu fosforilació oxidativa perquè es gasten oxigens ( oxidant ) per tal de produir ATP a partir d’ADP ( fosforilació ) . En aquest procés, produïm 15 vegades més ATP. Per tant, és molt favorable per a la cèl·lula tenir mitocondris. Les forces que fan que els protons tornin a entrar són: • • Gradient de voltatge : a l’espai intermembrana hi haurà un excés de g càrrega positiva, que tendirà a entrar a la matriu per un gradient de voltatge.
Gradient de protons : a l’espai intermembrana el Ph = 7 mentre que el ph serà bàsic a la matriu perquè s’ha “buidat” de protons. Per aquest gradient de ph, els protons entraran.
Incorporació de lípids a la mitocondria La membrana dels mitocondris està composta per fosfolípids però els mitocondris no poden fer biosíntesi de fosfolípids , no poden sintetitzar fosfolípids per elles mateixes. Els fosfolípids es sintetitzen al reticle endoplasmàtic llsi. Per tant, el mitocondri ha de captar i importar aquests fosfolípids. I , un cop els hagi captat, el mitocondri els pot modificar. Els fosfolípids són hidrofòbics , per tant no es poden transportar en un medí aquós com el citoplasma. Necessiten unes proteïnes transportadores que puguin “amagar” les cues hidrofòbiques per tal de permetre solubilitzar el fosfolípid i així poder ser transportat pel citoplasma. Hi ha unes zones de contacte , Mam , que faciliten l’intercanvi de lípids i proteïnes entre el reticle i el mitocondri.
Com hem esmentat abans, aquests fosfolípids es poden modificar, com en el cas de la formació de la cardiolipina. La CARDIOLIPINA està fromada per quatre àcids grassos i dóna una impermeabilitat addicional a la membrana.
Incorporació de proteïnes a la mitocondria De fet, els mitocondris tenen el seu propi genoma. És un DNA circular, molt petit. Tot i que és molt petit, la majoria són regions codificants , hi ha molt poques seqüències reguladores.
Només codifica per a poques proteïnes. Per tant, el mitocondri també necessita de les proteïnes que codifica el nucli. Per tant, un cop que aquestes proteïnes s’han traduït completament en el citosol s’haura d’incorporar al mitocondri. Fins i tot , s’han d’importar proteïnes que intervenen en els processos de transcripció i traducció del genoma del propi mitocondri. Per a que el mitocondri pugui incorporar proteïnes, aquestes han de tenir una seqüència senyal (normalment a l’extrem N-terminal) i són seqüències d’uns Aa que al plegarse adopta la forma d’una doble hèliz helicoïdal, una alfa hèlix helicoïdal amfipàtica : els Aa carregats es troben en una cara de l’alfa hèlix i els apolars en una altra. Això és una senyal que fa que la proteïna , un cop sintetitzada en el citosol, sigui reconeguda per un receptor específic que es troba a la membrana externa del mitocondri.
Els canals o complexes de la membrana externa del mitocondri que reconeixen la proteïna s’anomena Complex TOM. La proteïna es transporta per transport trans-membrana perquè s’ha traduït completamet en el citosol. En aquest cas, la proteïna es transporta de forma desplegada perquè hi ha unes xaperones, com la HSC 70, que mantenen la proteïna desplegada. Si la proteïna ha d’arribar a la matriu , necessita travessar la membrana interna per la qual cosa existeix el complex TIM. El TIM 23 pot interaccionar a la vegada amb la membrana externa, això facilita que s’acosti una membrana amb una altra i es produeixin unes zones de contacte .
Al passar la proteïna es gasta ATP. Primer, perquè com aquesta proteïna es transporta de forma desplegada té unides xaperones , per tal que es despleguin aquestes xaperones necessiten ATP en el citosol. Tambè es gasta ATP dintre del mitocondri per unir altres xaperones a la proteïna per facilitar la seva entrada cap a l’interior del mitocondri. El gradient electroquímic o de voltatge també indueix la entrada de la proteïna. Si la seqüència senyal està g carregada positivament i a l’interior de la matriu hi ha càrregues positives , la proteïna tendeix a entrar.
PEROXISOMES Els peroxisomes s’assemblen als mitocondris en el fet que també gasten oxigen amb les reaccions oxidatives que s’hi donen. Per tant, a dins dels peroxisomes hi ha enzims oxidatius, com per exemple la catalasa. Aquests enzims es troben a altes concentracions i poden donar lloc a condensacions que es poden observar en el microscopi electrònic, formant un nucleoid cristal·lí ( que és electrodens  no deixa passar el feix d’electrons  s’observa taca fosca ) .
La funció dels peroxisomes és oxidar molècules tòxiques com l’alcohol. Per tant, són molt importants en fetge i ronyons. La reacció que es dona es la següent: Tòxic H2O2 +compost oxidat En les cèl·lules vegetals hi ha un tipus especial de peroxisomes que s’anomenen glyoxisomes, perquè en ells es realitza el cicle del glioxilat. De fet, aquest cicle és molt important perquè els àcids grassos passen a Acetil Co-A i posteriorment a àcid succínid, el qual permetrà que es formi glucosa. És a dir, permet la gluconeogènesi a partir d’àcids grassos . Això és molt important en les llavors ja que contenen àcids grassos neutres en uns compartiments anomenats lípids dropplex o gotes lipídiques. A partir d’aquests àcids grassos , la llavor obtindrà els sucres necessaris per germinar gràcies al cicle del glioxilat.
Plasmalògens En els peroxisomes es donen les reaccions per formar plasmalògens , que és un tipus de fosfolípid que es troba a les capes de mielina de les cèl·lules nervioses envoltant els axons. Per tant, si els peroxisomes no funcionen correctament, o alguna proteïna no funciona correctament en els peroxisomes donen lloc a malalties neurològiques.
De fet, els lípids s’incorporen als peroxisomes de forma similar als mitocondris : gràcies a proteïnes transportadores, intercanviadores.
Tambè , com els mitocondris, les proteïnes s’importen als peroxisomes per transport transmembrana.
Els peroxisomes creixen i es divideixen per fissió.
Transport trans-membrana En aquest cas , l’extrem terminal es forma en l’extrem C-terminal , la seqüència senyal es troba en l’extrem C-terminal de la proteïna. Aquesta seqüènca és una seqüència SKL (Ser/Gly/Leu) i permet que aquesta proteïna sigui reconeguda per una peroxina la qual transportarà aquesta proteïna cap a la membrana del peroxisoma. A diferència dels mitocondris, es proteïnes en aquest cas arriben plegades.
...