13. Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Enfermedades del Aparato Respiratorio
Año del apunte 2016
Páginas 7
Fecha de subida 30/05/2016
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Tabla de contenidos:

Neumopatías crónicas intersticiales
Métodos de diagnóstico
Biopsia pulmonar
Categorías principales de EPI crónicas
Neumopatías intersticiales crónicas fibrosantes
Patogenia de las enfermedades fibrosantes
Neumonía intersticial usual (NIU)
Morfología de la NIU
Neumonía intersticial inespecífica (NINE)
Neumonía Organizativa Criptogéna (NOC)
Neumoconiosis
Silicosis
Enf. relacionadas con el amianto (familia de silicatos hidratados cristalinos)
Asbestosis
Síndrome de Caplan
Neumopatías intersticiales crónicas granulomatosas
Sarcoidosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Otras NIC granulomatosas
Neumopatías intersticiales crónicas eosinofílicas
Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaquismo

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  Tema 13: Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (Dra.  Gallel)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  Tabla de contenidos:    ● Neumopatías crónicas intersticiales  ● Métodos de diagnóstico  ○ Biopsia pulmonar  ● Categorías principales de EPI crónicas  ● Neumopatías intersticiales crónicas fibrosantes  ○ Patogenia de las enfermedades fibrosantes  ○ Neumonía intersticial usual (NIU)  ■ Morfología de la NIU  ○ Neumonía intersticial inespecífica (NINE)  ○ Neumonía Organizativa Criptogéna (NOC)  ○ Neumoconiosis  ■ Silicosis  ■ Enf. relacionadas con el amianto (familia de silicatos hidratados  cristalinos)  ■ Asbestosis  ○ Síndrome de Caplan  ● Neumopatías intersticiales crónicas granulomatosas  ○ Sarcoidosis  ○ Neumonitis por hipersensibilidad  ○ Otras NIC granulomatosas  ● Neumopatías intersticiales crónicas eosinofílicas  ● Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaquismo    Revistiendo  el  alveolo  tendremos  los  neumocitos  tipo  II  (más  grandes)  y  los  tipo  I  (más  pequeños).    La  membrana  basal  del  capilar  y la del alvéolo hay una capa mínima de intersticio . Es decir,  no están en contacto.    En estas enfermedades, la lesión se localiza fundamentalmente en este lugar, el  intersticio .    El  pulmón  se  vuelve  rígido  y  perderá  su  distensibilidad ,  de  modo  que  dará  síntomas  del  “patrón restrictivo” cada vez que observemos una  enfermedad intersticial .    1. Neumopatías crónicas intersticiales    Representan  un  15%  de  la  patología  pulmonar .  Por  desgracia,  aúna  un  grupo  muy  heterogéneo  de casi 200 enfermedades diferentes.    Se caracterizan por la aparición de:    ● Inflamación y  fibrosis  del  intersticio  pulmonar.  1    Tema 13: Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (Dra.  Gallel)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  ● Da  síntomas  de  enf.  pulmonar  restrictiva  (baja  distensibilidad,  baja  capacidad  de  difusión)    La  lesión final  será la  panalización del pulmón  (observable radiológicamente).    2. Métodos de diagnóstico    Se usará  biopsia pulmonar  mediante  videotoracoscopia .    Otros métodos incluyen:    ● Biopsia transbronquial  ● Lavado broncoalveolar    Es imprescindible la correlación CLÍNICO + RADIOLÓGICO + PATOLÓGICA .    2.1. Biopsia pulmonar    Nos informa sobre:    ● Etiología  ● Actividad inflamatoria  ● Tiempo de evolución  ● Reversibilidad  ● Pronóstico de un determinado caso    3. Categorías principales de EPI crónicas    ● ● ● ● Fibrosantes  ○ Fibrosis pulmonar idiopática  Granulomatosas  Eosinofilia  Relacionadas con el tabaco    4. Neumopatías intersticiales crónicas fibrosantes    4.1. Patogenia de las enfermedades fibrosantes    Se  conoce que hay una serie de factores genéticos que se manifiestan normalmente a partir  de  los  50  años  y  se  ha  visto  que  un  porcentaje  de  casos  tienen  mutaciones  en  el  gen  de  la  Telomerasa  o el  Surfactante Pulmonar  o la  Mucina 5B .    Además,  tenemos  una  serie  de  factores  ambientales  como  el  tabaquismo  o  el  ambiente  laboral . También incluimos  virus o irritantes  de las vías aéreas.  2    Tema 13: Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (Dra.  Gallel)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512    Estos  factores  producen  que  en  los  neumocitos tipo II se desencadene una lesión epitelial  que  provoca  una  respuesta  inmunitaria  cuyas  citoquinas  harán  una  activación  de  factores  fibrogénicos ,  lo  que  aumentará  la  proliferación  de  fibroblastos  y  finalmente  tendremos  fibrosis pulmonar .    Las  lesiones  fibrosantes  producen  radiológicamente  el  conocido  como  pulmón  en  panal ,  que  será  cuando  hay  una  desestructuración  completa  de  los  alvéolos,  que  pasarán  a  ser  unas  cavidades  vacías  incapaces  de intercambiar aire.     Al  corte,  un  pulmón  en  panal ,  lo  observamos  realmente  como  si  fuera  un  panal  de  abejas ,  con múltiples cavidades vacías.     4.2. Neumonía intersticial usual (NIU)    La  fibrosis pulmonar idiopática  (lesión patológica, no clínica!) suele afectar a :    ● Varones >60 años.    Produce:    ● Disnea  ● Hipoxemia grave  ● Cianosis    Su pronóstico de supervivencia es  menor de 5 años .    Observaremos  en  esta  enfermedad,  a  nivel  patológico  y  de  manera  heterogénea  por  todo  el  pulmón:    ● Fibrosis intesrticial parcheada (1A)  ● Heterogeneidad temporal  (1 A­B)  ● Focos fibroblásticos (2)  ● Fibrosis en panal (el peor estadío de todos)    4.2.1. Morfología de la NIU    La  observamos  como  una  lesión  parcheada,  heterogénea,  en  distintas  fases  de  evolución  a lo largo y ancho del pulmón.    4.3. Neumonía intersticial inespecífica (NINE)    Si  comparamos  con  la  lesión  anterior  observaremos  lo  mismo,  pero  con  un  patrón  fibroso  homogéneo .     3    Tema 13: Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (Dra.  Gallel)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  Radiológicamente  se  observa  que  las  zonas  subpleurales están respetadas , lo que resulta  de gran valor para orientarnos a NINE. Además observamos:    ● Patrón en vidrio deslustrado y reticular  ● Predominio  basal  periférico/peribroncovascular  ● Zonas subpleurales respetadas     4.4. Neumonía Organizativa Criptogéna (NOC)    La lesión histológica se conoce como  bronquiolitis obliterante .    Aparece en dos contextos:    ● Respuesta a las infecciones bacterianas y víricas  ● Lesión inflamatoria pulmonar (toxinas, fármacos, enfermedades del colágeno).    Radiológicamente observamos  áreas de consolidación del espacio aéreo .    Al  microscopio,  observamos  tapones  polipoideos  de  tejido  conectivo  dentro  de  los  bronquiolos y los alvéolos  (patognomónico de la NOC).         4.5. Neumoconiosis    Es una enfermedad producida por  polvo mineral  como:    ● Polvo de carbón  ○ Neumoconiosis del carbón  no complicada  ■ Cicatriz fibrosa pequeña .  ■ Macrófagos  y  carbón  en el intersticio  ○ Fibrosis masiva progresiva  ■ Cicatrices negras de  1­10cm .  ■ Necrosis central por isquemia  ■ Enfisema centrolobulillar  4    Tema 13: Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (Dra.  Gallel)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  ● ● ○ Sílice  Amianto      4.5.1. Silicosis    ● Producida por la inhalación de  cristales de cuarzo  ● Es la enfermedad laboral más prevalente del mundo (cemento, yeso, canteras, etc).  ● Mata  muy  lentamente  pero  produce  un  gran  deterioro  pulmonar  (afecta  principalmente a los  lóbulos superiores ).  ● Produce un  mayor riesgo de ca. de pulmón y TBC .  ● La  lesión  es  producida  por  la  combinación  de  la  lesión  química  (citoquinas)  +  radicales libres .  ● La lesión que observaremos será un  nódulo silicótico .   ○ El  cristal  de  cuarzo  cuando  llega  al  pulmón  genera  una  fibrosis  central  a  su  alrededor  y  alrededor  se  colocarán  linfocitos  que  acabarán  produciendo  una  cicatriz  fibrótica  alrededor  de  los linfocitos acumulados por el aumento de los  factores fibrogénicos.   ○ Los  cristales  de  cuarzo  se  observarán  birrefringentes  a  la  luz  polarizada  (se  verán rojos).  ○ A ojo desnudo se ve como un  nódulo blanquecino .   ● Cuando  los  pacientes  dejan de estar expuestos al cuarzo, la enfermedad no se frena ,  sino que continúa.     4.5.2. Enf. relacionadas con el amianto (familia de silicatos hidratados cristalinos)    Son las siguientes:    ● Fibras fibrosas pleurales  ● Derrames pleurales  ● Asbestosis  ● Carcinoma broncógeno  ● Mesotelioma  5    Tema 13: Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (Dra.  Gallel)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  ● Carcinomas: Laringe, colon, etc    4.5.3. Asbestosis    Afectará fundamentalmente a los  lóbulos inferiores  y es de localización  subpleural .    Enmedio  de  los  alvéolos  observaremos  los  cuerpos  de  amianto  (material  proteináceo  y  ferruginoso)    4.6. Síndrome de Caplan    Se presenta como  artritis reumatoide + cualquier neumoconiosis    5. Neumopatías intersticiales crónicas granulomatosas    ● ● Sarcoidosis  Neumonitis por hipersensibilidad    5.1. Sarcoidosis    Es  una  enfermedad  granulomatosa  idiopática .  Se  caracteriza  por  la  presencia  de  microgranulomas no caseosos en numerosos órganos y tejidos .     En  el  85­90%  de  los  casos  afecta  a  los  bronquios ,  de  modo  que  su  diagnóstico  prácticamente siempre lo da una  biopsia bronquial .    Los  granulomas  serán  epitelioides,  no  necrotizantes ,  muy  delimitados  y  se  irán  rodeando  de  fibrosis  en la periferia.     En la sarcoidosis nos aparecen a veces los  cuerpos asteroides.        También tendremos a veces la aparición de  cuerpos de Schaumann   6    Tema 13: Anatomía Patológica de las Enfermedades Intersticiales del Pulmón (Dra.  Gallel)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512      Obviamente,  ¡recordamos  que  debe  haber  una  correlación  clínica+radiología+anatomía  patológica!    5.2. Neumonitis por hipersensibilidad    Es  una  lesión  inflamatoria  intersticial  por  mecanismos  inmunológicos  ( tipo  III  y  IV ).  Observamos una  alveolitis alérgica  a nivel histológico.    En la biopsia veremos:    ● Neumonitis intersticial (enf. subagudas)   ● Granulomas  no caseosos  ● Fibrosis pulmonar    Los granulomas no son tan cohesivos como en la sarcoidosis, están menos apretados.     5.3. Otras NIC granulomatosas    ● ● Infección por micobacterias atípicas  Reacciones a fármacos: metotrexate, etc.     Forman  granulomas epitelioides bien formados y sin necrosis .    6. Neumopatías intersticiales crónicas eosinofílicas    Observamos  neumonía  eosinófila  crónica ,  que  es  una  endidad  rara  idiopática  caracteriada por  infiltrado eosinofílico intraalveolar e intersticial .     7. Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaquismo    ● ● Neumonía intersticial descamativa  ○ Observamos acúmulos intraalveolares de macróagos + pigmento marrón y leve  fibrosis intersticial  Enf. Pulmonar Intersticial asociada a bronquiolitis  ○ Observamos  macrófagos perialveolares  +  fibrosis leve .    El tratamiento se hará con  corticoides  y  STOP tabaco .   7  ...