Tema 4 - Trastorns immunitari i hematològics (2015)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Girona (UdG)
Grado Enfermería - 2º curso
Asignatura Fisiopatologia
Año del apunte 2015
Páginas 10
Fecha de subida 14/09/2016
Descargas 26
Subido por

Vista previa del texto

EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 TEMA 4 – TRASTORNS IMMUNITARIS I HEMATOLÒGICS Les respostes immunitàries es poden dividir en 2 tipus: - IMMUNITAT HUMORAL: mediada per limfòcits B i ataquen l’agressor, virus i bacteri abans que es faci intracel·lular. Els anticossos AC (de limfòcits B) marquen microbis extracel·lulars a la sang i fluids segons els antígens que troben.
- IMMUNITAT CEL·LULAR: mediada per limfòcits T, realitzant resposta davant microbis intracel·lulars. Destrueixen directament la cèl·lula mitjançant els Limfòcits T CD8 citotòxics i Limfòcits “Natural Killers” o bé activant macròfags mitjançant inter-leuquines fabricades per altres Limfòcits T que anomenem Helpers.
Si un microbi aconsegueix entrar és fagocitat per macròfags tissulars que, juntament amb les cèl·lules epitelials danyades, fabriquen interleuquines (receptors) que activen: 1. La quimiotaxis: envia macròfags, NK i altres.
2. Cèl·lules Presentadores d’Antígens: les cèl·lules presentadors presenten l’antigen al limfòcit CD4.
3. Natural Killers: destrueixen les cèl·lules infectades no reparables.
4. Sistema complement: opsonitza/destrueix les cèl·lules lesionades i marcades per la resposta humoral per a la seva posterior fagocitosi.
Les cèl·lules presentadores d’antígens patògens als limfòcits T CD4 activa: 1) Immunitat cel·lular EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 2) Increment de Limfòcits B que activaran la immunitat Humoral selectiva per aquell patogen.
3) Augment clonal de limfòcits T immadurs.
El complexa major d’Histocompatibilitat controla que els limfòcits no actuïn contra les altres cèl·lules de l’altre resposta immunitària.
TIPUS CEL·LULARS DE LEUCÒCITS: - PMN: o polimorfonuclears (neutròfils, eosinòfils i basòfils), monòcits, limfòcits i cèl·lules plasmàtiques són glòbuls blancs. També s’anomenen granulòcits Els monòcits estan 10 o 20h en sang i després passen als teixits on creixen i esdevenen macròfags on hi viuen mesos o anys. Aquests practiquen fagocitosi com a procés autònom independent (netegen) i activen posteriorment la Quimiotaxi.
Els limfòcits (B i T) i cèl. Plasmàtica coordinen resposta immune excepte limf CD8 i NK que són implacables exterminadors.
EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 Les tres línies cel·lulars hemàtiques són fabricades al moll d’os i enviades a la sang. Els limfòcits no obstant viatgen pel circuit limfàtic en permanent connexió amb la sang i els PMN resten emmagatzemats en la seva majoria en el moll d’os esperant l’activació per part de limfòcits T per quimiotaxis vivint unes 6 o 8h en el torrent sanguini.
La quimiotaxi ve donada per substàncies bacterianes, partícules de la part del teixit danyat, sistema del complement i sistema de coagulació.
Un monòcit és una cèl·lula que dura poques hores i evoluciona en macròfag, que pot durar molt temps.
- LIMFÒCITS: són mediadors de la immunitat. Les cèl·lules tenen HLA (human leucocite antigen) fa que el leucòcits reconegui que la cèl·lula és del propi cos. Quan això no funciona es parla d’autoimmunitat, és a dir, reaccions d’hipersensibilitat.
 IMMEDIATA O AL·LÈRGIA: entra una substància aparentment inofensiva però el nostre cos crea immunitat. Activació dels CD4 per antígens ambientals (pòl·lens, àcars, pols, pèls...) que genenren AC – IgE. Quan hi ha la immunitat immediata quan entre per primer cop l’al·lergogen l’immunoglobulina ja l’ha anat marcat realtizant petites respostes, però arriba un punt que fa una gran crisi al·lèrgica.
Les immunoglobulines E s’enganxen a l’AG ambiental provocant l’activació de mastòcits alliberant histamina, proteasa i citoquines, activen altres respostes tardanes d’inflamació local o fins el shock anafilàctic. La prolongació de IgE selectiu en sang crea memòria.
 PER ANTICOSSOS i IMMUNOCOMPLEXES: en aquest cas són els mateixos AC i IC que seleccionen cèl·lules pròpies de l’organisme, marcant-les perquè els macròfags i proteïnes del complement les destrueixin i generen resposta inflamatòria que causa lesió teissular. Els AC també poden unir-se a receptors de membrana de la cèl. diana EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 causant trastorns funcionals sense lesió cel·lular. Trobem: vasculitis PTI, miastènia, gravis, graves-Basedow, DMNID Tipus2, LES (Lupus Eritematós sistèmic).
 PER LIMFÒCITS: per exposició a substàncies químiques i microbis ambientals es provoca una hiperexcitació de limfòcits T, creant una inflamació mediada per citoquines i generen inflamació crònica. En aquest grup trobem: esclerosi múltiple, tiroïdits de Hashimoto, Diabètis, Dermatomiositis, ELA, Parkinson, Alzheimer...
*La ELA ataca a les cèl·lules del múscul roig (les voluntàries).
Els limfòcits són mediadors de la immunitat. Existeixen:  LIMFÒCITS T: contenen receptors que responen a cèl·lules presentadores d’antígens que capturen microbis i actives als limfòcits B en òrgans limfoides. Reaccionen també si no es presenta a la superfície de la cèl·lula el complex major d’histocompatibilitat (MHC) que reconeix l’HLA.
 LIMFÒCITS B: en activar-se fabriquen i secreten anticossos plasmàtics (IgG, IgM, IgA, IgE) que reconeixen antígens patològics de la superfície dels patògens, marcant-los.
Limfòcits T CD4 coordinen de la creació d’AC pels limfòcits B, activen també Limfòcits T CD8 citotòxic i NK. Destrueixen microbis, cèl·lules no reparables... Essent a vegades poc selectius però que respecten les cèl·lules amb HLA.
MALALTIES AUTOIMUNES CONCRETES La tolerància (manca de resposta) als autoantígens HLA és la base del sistema immunitari. La pèrdua d’aquesta propietat és la base de les malalties autoimmunes.
     LUPUS ERITEMATÓS SISTÈMIC: es crean anticossos contra els propis immunocomplexes, eritròcits, plaquetes, proteïnes. La clínica és nefritis, vasculitis, artritis, alteracions hematològiques i neurològiques. Cada pacient té un quadre diferent ja que el lupus té una variabilitat molt diferent.
L’eritema antifaç (a la zona dels ulls) és típic del lupus, però no sempre surt, però quan surt és patognomònic del lupus (és només del lupus). Altres símptomes són, no únics del lupus són: o Problemes de cor o Nefritis per lupus ARTRITIS REUMÀTICA: artritis articular on fan mal les articulacions, normalment les distals. Els autoanticossos contra articulacions i cartílags.
SÍNDROME SJÖGREN: o síndrome sec on els antianticossos contra les glàndules lacrimals i salivals. Provoquen sequedat.
ESCLERODÈRMIA: o esclerosis sistèmica. Els AAC a teixit connectius, amb activació de fibroblasts amb fibrosi en pell, tub digestiu, etc.
REBUIG DE TRASPLANTAMENTS: la resposta a un al·loinjert la inicia el lim`focit T en el reconeixement de HLA que no és propi, desencadenant l’activació inflamatòria i destrucció del teixit.
EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 Existeixen tipus de rebuig a trasplantaments o altres, per què es descobreix que l’HLA no és el que toca:  HIPERAGUT: en minuts, els AC generen resposta vascular amb trombosi.
 AGUT: als dies o setmanes, humoral o cel·lular.
 CRÒNIC: mesos o anys, fibrosi i alteracions vasculars. Pot passar al cap de tan temps perquè contínuament es va comprovant l’HLA i quan no li quadre l’HLA.
IMMUNODEFICIÈNCIES El sistema immunitari es torna deficients per causes: - CONGÈNITES: les pròpies. El sistema immunitari falla sense causa aparent per genètica.
ADQUIRIDES: la SIDA és un síndrome d’immunodeficiència adquirida és la infecció pel virus d’immunodeficiència humana (VIH és el virus causant de SIDA). El VIH infecta concretament als limfòcits T CD4 provocant una immunodepressió límit, que és el principal, però també afecta a macròfags, cèl·lules plasmàtiques...
Al entrar el virus al cos va al limfòcit (CD4) però també pot infectar a macròfags, i comença a actuar, però poden passar uns 4 o 6 mesos (període finestre) fins que no es pugui veure l’anticòs, per tant, no donant positiu. La glicoproteïna del VIH és la més mutàgena de la història, ja que va mutant per no perdre la funció (al revés de totes les cèl·lules).
La fase aguda és molt similar a un procés catarral: febre, miàlgies, faringitis, amb una durada de 3 a 6 setmanes. La fase crònica és aquella on el virus es replica massivament sense compromís immunitari i hi ha inicis d’algun oportunista habitual (candida, H.
Zòster...). La Fase de Crisi és la davallada brusca de Limfòcit CD4 i sistema immunitari amb augment escalat de la virèmia. Es caracteritza per febre, fatiga, debilitat, pèrdua de pes, diarrea, infeccions oportunistes greus (TBC, Pnumocystis...), càncer Sarcoma de Kaposi i símptomes neurològics. El 5% de portadors infectats presenten una condició de pseudo-portador (10 anys o més amb virèmia baixa i asimptomàtics).
El VIH és un virus molt ben encapsulat amb una única glicoproteïna (que és l’antigen) on a dins té ARN i converteix, gràcies a la transcriptasa inversa, l’ARN seu en ADN i s’insereix a l’ADN de la persona. Al inserir-se fa que la cèl·lula infectada fabriqui ARN viral. Això provoca la mort del limfòcit i una apoptosi posterior. El que fa és destruir una sola cèl·lula per crear centenars de virus del VIH i destruir més cèl·lules. Els antiretrovirals actuen a la transcriptasa per aturar la replicació, allarguen el període asimptomàtic i eviten aparició de càncer i infeccions oportunistes greus. La càrrega viral indica l’activitat de replicació del virus.
Els mecanismes de transmissió de la SIDA són: via sanguínia, fluids sexuals i via vertical (maternofetal + lactància). En sexe oral tan sols hi ha problema si la persona que la rep té la SIDA, el risc és per qui la practica. Quan la SIDA evoluciona provoca alteracions a sistema nerviós, pulmons (creixement del fong Pnumocystis carini i altres), sistema digestiu (l’altre via d’entrada) i pell (el Sarcoma de Kaposi, que és càncer de pell, provocant taques a la pell). Els anys 80, a la costa est d’Estats Unitat, hi havia molta EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 promiscuïtat homosexual masculí i un infectat de SIDA podia infectar a 30 persones en una nit, per això afectava més a homosexuals que a heterosexuals.
El virus entra i el recompte de limfòcits T CD4 baixa bruscament i la medul·la òssia comença a fabricar limfòcits T CD4, però en el fons està alimentant al virus, amb una resposta tímida on el virus baixa ja que s’augmenten els limfòcits. A la que els limfòcits tenen un recompte baix sorgeixen malalties oportunistes.
Depenent de la càrrega viral hi ha més o menys possibilitats d’adquirir el SIDA. Un 5% de la població amb VIH positius no són SIDA, és a dir, hi ha gent que entra en contacte amb el virus però no desenvolupa el síndrome, generant tolerància fent que la replicació sigui baixa.
MALALTIES DE DIPÒSIT Amiloïdosi: cúmul de proteïnes mal plegades. Les proteïnes tenen una distribució tridimensional i si es pleguen malament es perd la funció. Són proteïnes pròpies no generen resposta immunitària ni altres, simplement el que fan és “molestar”. S’organitzen en forma fibril·lar, amb un augment de la seva producció i dipòsit que anomenen dipòsit amiloide. Poden ser localitzades o sistèmiques. Aquests dipòsits causen lesió del teixit on s’acumulen afectat la seva funció sense resposta inflamatòria. En un cúmul a l’ull es pot operar, però si recobreix el cor no, per exemple.
TRASTORNS HEMATOLÒGICS 1) TRASTORNS ERITROCÍTICS: l’anèmia és la disminució d’eritròcits (glòbuls vermells, corpuscles, hematies) i la mesurem mitjançant l’anàlisi d’hematologia (hematies i eritròcits, hemoglobina i hematòcrit). La clínica és pal·lidesa, fatiga, cefalea, astènia, EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 taquicàrdia, femtes blanquinoses i grogoses, pèrdua muscular, esgrogueïment de l’ull...
És provocat per: 1.1. HEMORRÀGIA: pèrdua d’eritròcits per hemorràgia, si la pèrdua és de +20% provoca volèmia (shock hipovolèmic). Cal una seroteràpia cal que vagi acompanyada per concentrat d’hematies depenent HTO (2-3% per bossa), Hb (1 -1’5 punts x bossa) i estat cardíac, respiratori i metabòlic, o concentrat de plaquetes si el número total baixa més de 50mil (la plaquetes normals són 150-400 mil milions) o bé plaquestes ineficients. El plasma fresc congelat és poc indicat donat l’alt risc de contaminació, transmissió de virus o rebuig, és útil en grans hemorràgies o transplantaments.
L’hematocrit és molt important per saber el grau d’anèmia i per saber si és greu.
1.2. LISI (ANÈMIA HEMOLÍTICA): disminució de la vida ½ d’un eritròcit de menys de 120 dies per lisi. Passats 120 dies de vida de l’hemoglobina la melsa el capta perquè està molt desgastat i el converteix en bilirubina. S’acompanyen d’augment de l’eritropoesi (augment de reticulòcits) i cúmul de productes de desfet amb el ferro.
a) SEGONS CAUSA  Hereditàries: com esferocitosi hereditària (mala tridimensional de l’hemoglobina en forma de botó fent que es trenqui), drepanocitosi o anèmia falciforme (mala tridimensional de l’hemoglobina en forma de fals fent que es trenqui), o talassèmia.
La Talassèmia són mutacions sobre la síntesi de les alfa i beta globina, amb conseqüència dèficit d’Hb. La Beta-Talassèmia pot ser Minor (asimptomàtica) si només tenen un al·lel afectat o Major (mal pronòstic) si estan afectats els 2 al·lels. L’alfa-talassèmia pot ser minor Talassèmic (asimptomàtic) o Talassèmia major (no viable – avort).
La més comú és la beta-talassèmia minor.
 Metabòliques: com dèficit de glucosa-6-fosfat (o enzim protector d’oxdiació de l’eritròcit) com favisme. L’enzim glucosa-6fosfat protegeix l’hematia de ser oxidat i l’excés de faves destrueix aquest enzim causant anèmia hemolítica.
Hemoglobinúria paroxística nocturna (lisi pel complement). Durant l’activitat nocturna s’activa el sistema complement que va desinflant el bacteris, però en el trastorn va a per l’hemoglobina.
 Adquirides: com anèmies hemolítiques immunitàries com paludisme o malària. Té una afectació de 500 milions de persones i el vector és el mosquit anopheles. Provoca anèmia per lisi d’eritròcits i afectació cerebral.
Provocada per un paràsit Plasmòdium falcíparum que entra i afecta al plasma de la sang, va al fetge i d’allà als eritròcits. Quan el mosquit anopheles pica a una persona i es queda amb el paràsit, però al picar un altre, primer inocula un líquid per dissoldre la sang i el paràsit va a l’hematia i el deforma en forma de fals (anèmia hemolítica falcíparum).
Al infectar un hematia en forma de talassèmia el paràsit no queda amagat del tot i el glòbuls blancs són capaços de desenvolupar immunitat.
EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 La clínica inicial és cefalea, febre, fatiga, dolor, nàusees, vòmits, inflamació, tos i anèmies, amb la mort final per anèmia hemolítica greu.
La malària es tracta amb quinina o cloroquina per via oral que fan que el plasmòdium sigui eliminat pel fetge. Per tal que la gent s’ho begués hi van afegir aigua amb soda, i com que tot i així no s’ho bevien, ginebre (gintònic).
1.3. DÈFICIT PER PRODUCCIÓ (REDUCCIÓ DE LA ERITROPOESI):  Anèmia ferropènica: la causa més comú del nostre entorn. El 80% del nostre Fe està en la Hb, l’altre 20% està unit a ferritina i hemosiderina en fetge, melsa, medul·la òssia i múscul esquelètic. El Fe depèn integrament de la dieta: ferro-hemo de carns i aus (absorbible en un 20%) i Fe inorgànic de vegetals (absorbible 1-2%). D’absorció duodenal que es potenciada per ac.
Ascòrbic (Vit. C). Microcitosi (eritròcits més petits), hipocromia, ferropènia  falta ferro.
El moll de l’os, com que falta ferro, encongeix el corpuscle i, per tant, es veu disminuït el volum corpuscular (inferior a 80, ja que normalment està entre 95-100).
 Anèmia de trastorns crònics: és típica de la gent gran ja que el moll de l’os està cansada i, per més ferro, o altres, que li donguin no millorarà. Per mielosupressió de malalties cròniques immunitàries, microbianes o neos malignes. La ferritina pot estar augmentada.
 Anèmia megaloblàstica: causades per dèficit de folats, i Vit. B12. Eritròcits amb una VCM alt (+de 100). Macrocitosi (volum corpuscular per sobre de 100). En cas de falta de vit. B12 tan sols portarà a anèmia perniciosa (depenent de factor intrínsec – cèl. Parietals)  Anèmia aplàsica: produïda per radiacions, virus, fàrmacs. Si aquesta alteració afecta a la línia vermella, megacariòcits (precurssors de les plaquetes) i línia blanca, llavors s’anomena pancitopènia per una insuficiència de la medul·la òssia.
*Alcohòlic: GGT i VCM elevats.
1.4. POLICITÈMIA: augment dels eritròcits. Es pot veure als fumadors de forma lleu. Es crea una carboxihemoglobina i s’enllaça amb l’hemoglobina irreversiblement, com que l’organisme detecta que hi ha poc transport d’oxigen el moll de l’os crea més eritròcits. Una policitèmia greu és una alteració neoplàsica mieloproliferativa.
TRASTORNS LEUCOCITARIS - NEUTROPÈNIA: el recompte de neutròfils baixa per sota de 500 cel/microl. En aquesta situació s’està en un risc total d’infeccions oportunistes. Si és severa en diem agranulocitosi. També s’anomena leucopènia.
EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 - MONONUCLEOSI INFECCIOSA (VEB o malaltia del petó): quadre similar al de les angines amb esplenomegàlia per limfocitosi, a més, febre i hepatitis. El VEB està relacionat amb Limfoma Burkit (limfoma) en pacient immunodeprimit, és a dir, aquest virus en un organisme competent serà lleu, en un immunodeprimit pot ser greu.
- ADENITIS O LIMFADENITIS: aguda o crònica. Inflamació inespecífica d’un gangli limfàtic regional en resposta a un agent lesiu inflamatori o infecciós. Per exemple adenitis crònica de 2 – 4 mesos per esgarrapada de gat (Bartonel·la henselae), no després d’una esgarrapada (poden passar setmanes) s’inflamen els ganglis limfàtics (a cadena cervicals, axil·les, ingles la majoria).
TRASTORNS LEUCOCITARIS NEOPLÀSSICS 1) NEOPLÀSIES LIMFOIDES    Leucèmies: trastorns de moll d’os i sang Trastorn de cèl·lules plasmàtiques: com el mieloma múltiple Limfomes: masses en ganglis limfàtics: o L. HODGKIN: amb cèl·lula tumoral gegant Reed Sternberg, menys freqüents i més localitzats en ganglis id e creixement zonal i molt bon pronòsitc.
o L. NO HODGKIN: més disseminat i afectació extraganglionar, pronòstic depenent de l’estadiatge i del tipus cèl. que en deriven a T o B o altres. Com més adult menys agressiu.
Càncer hematològic: leucèmies i mieloma múltiple són proliferacions no sòlides, limfoma és proliferació sòlida. Tot i que tots poden tenir manifestacions proliferatives ganglionars.
2) NEOPLÀSIES MIELOIDES: deriven de precursors (blasts) per una alteració en la maduració hematopoètica, ocupant la medul·la i sang de formes immadures i medures.
Una cèl·lula més immadura i fa una evolució per madurar: pot generar un càncer des de la fase immadura (mielodisplàsics amb més mal pronòsitc) i en la forma madura (mieloproliferatiu i amb millor pronòstic).
*Desviació a l’esquerra de la fórmula leucocitària: predomini de neutròfils PMN i (granulòcits immadurs) per infecció recent bacteriana.
Desviació a la dreta de la fórmula leucocitària: predomini de limfòcits (madurs) i monòcits per control d’infecció viral.
TRASTORNS HEMORRÀGICS Mesures per número de plaquestes i temps de protrombina o temps que es necessita perquè el plasma coaguli. Es mesura amb INR (International Normalized Ratio) i el normal és entre 1 i 2: - >2: està descoagulat i la sang està més líquida.
<1: està massa coagulat EMI RODRÍGUEZ CAMPRUBI    UNIVERSITAT DE GIRONA INFERMERIA 2015/2016 CID o COAGULACIÓ INTRAVASCULAR DISSEMINADA: activació de la coagulació generalitzada amb trombosi en la microcirculació, amb consum de plaquetes i factors de coagulació activant la fibrinòlisis, per tant poden donar hipòsica dels teixits per microtrombosi massiva així com hemorràgies per fibirnòlisi i consum plaquetaris.
TROMBOCITOPÈNIA: baixada del núm. de plaquetes amb hemorràgie si proves de coagulació normals. Púrpura Trombocitopènica Idiopàtica.
TRASTORN DE LA COAGULACIÓ: alteració dels factors de coagulació com Hemofilia A i B.
La coagulació depèn de la fibrina que és la que enganxa plaquetes perquè hi hagi coagulació. La fibrina és un mecanisme difícil d’activar i s’ha creat la cascada de la coagulació per tal d’activarho.
L’aspirina és antiagregant (fa que les plaquetes no s’uneixin) i el sintrom (dicumarinis) és anticoagulant (fa que les plaquetes agregades no vagin a coagular). L’aspirina allarga el sagnat però acabarà coagulant. Es pot agregar sense coagular però no coagular sense agregar.
Per tenir hemostàsia cal vasoconstricció (tancar el vas), agregació plaquetària i coagulació sanguínia.
...