3. Glomerulopaties secundàries (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Malalties cardio-nefrològiques
Año del apunte 2016
Páginas 10
Fecha de subida 04/04/2016
Descargas 12
Subido por

Vista previa del texto

UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   3.  Glomerulonefritis  secundàries     Les  glomerulonefritis  secundàries  fan  referència  a  totes  aquelles  malalties  sistèmiques  amb  lesió   renal,  ja  sigui  a  nivell  glomerular  o  vascular.  Són:     -­‐ Malalties  amb  afectació  glomerular   o -­‐ Lupus  Eritematós  Sistèmic  (LES)   Malalties  amb  afectació  glomerular/  vascular   o Amiloïdosis     o Diabetis  mellitus   o Vasculitis   o Nefropatia  hipertensiva     3.1.  Lupus  Eritematós  Sistèmic  (LES)   És   una   malaltia   inflamatòria   autoimmune   associada   a   una   lesió   glomerular   per   immunocomplexes  formats  per  antígens  nuclears  i  anticossos  anti-­‐nuclears  (ANAS).   S’ha   de   procedir   amb   la   biòpsia   renal   sempre   que   hi   hagi   afectació   renal.   Encara   que   només   desenvolupen  la  patologies  renal  un  petit  grup  dels  pacients  amb  LES.       La  classificació  de  les  glomerulonefritis  en  el  LES  inclou:     -­‐ Classe  lúpica  I:  mesangial  mínima.       *MO:  glomèrul  normal                                                    *Immunofluorescència:  dipòsits  d’immunocomplexes   UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   -­‐ Usuari:    marepean   Classe  lúpica  II:  proliferativa  mesangial  (20%)     *Dipòsists   d’immunocomplexes   en   el   mesangi   (ANAS).   Increment   de   la   matriu   mesangial   i   proliferació   de   les   cèl·lules   mesangials.  Parets  capil·lars  d’aspecte  normal.       -­‐ Classe  lúpica  III:  focal  (25%)   *<50%   dels   glomèruls   afectats   tradueix   una   afectació   parcial   o   focal.     MO:   lesió   endocapil·lar/extracapil·lar   i   proliferació   mesangial   amb  els  capil·lars  òpticament  engruixits.     Activitat:   infiltració   per   neutròfils   més   o   menys   dipòsits   fibrinoides,  lesions  cròniques  inactives.         -­‐ Classe  lúpica  IV:  difusa  (50%)      *>50%   d’afectació   dels   glomèruls   tradueix   una   afectació   difusa.   Lesions   endocapil·lars/  extracapil·lars.       Les  lesions  poden  ser  actives  o  inactives:                     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean     *Glomerulonefritis  proliferativa  difusa  activa.      *IV   activa:   necrosis   fibrinoide   (vermell)   i   cariorrexis   (verd)     *Lesions  IV  inactives:  acumulacions  d’immunoxomplexes  sense  inflamació  (MO)  i  dipòsits  granulars  d’IgG  en  capil·lars  i   mesangi  (IF).       -­‐ Classe  lúpica  V:  membranosa  (15%)     *MO:  engruiximent  de  la  membrana  basal,  absència                                          *IF:  patró  granular.  DNA-­‐IgG  anti-­‐DNA,  en  la  mem-­‐   d’inflamació.               -­‐ Classe  lúpica  esclerosant  avançada     *Esclerosis  90%.            brana  i  mesangi.   UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   3.2.  Amiloïdosis   L‘   amiloïdosis   és   una   malaltia   sistèmica   caracteritzada   per   l’acumulació   de   la   proteïna   amiloide,   una   substància   amorfa   i   eosinòfila   que   es   diposita   a   nivell   extracel·lular,   mesangial   i   vascular.   Es   difereix   entre   diferents   tipus,   entre   els   quals:   primària  (AL)  i  secundària  (AA).       Sempre   que   hi   ha   afectació   renal   s’ha   de   realitzar   la   biòpsia,   sobre  la  qual  s’empra  la  tinció  de  roig  Congo.       El  dipòsit  d’amiloide  ofega  el  capil·lar  provocant  una  greu  alteració  funcional.         *Dipòsit  de  substància  amorfa,  eosinòfila          *Dipòsit  glomerular  (1)  i  vascular  (2),  en  tinció  roig  Congo+     *Dipòsit  d’amiloide  Roig  Congo  +           *Birrefringència  en  verd.     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   3.3.  Diabetis  mellitus   En   aquest   cas   s’ha   de   procedir   amb   la   biòpsia   renal   quan   algun   paràmetre   clínic-­‐analític   no   encaixi  amb  l’esperat.     L’alteració  renal  en  la  diabetis  mellitus  es  pot  deure  a:     -­‐ Glomerulosclerosis:  nodular  o  difusa.       *Glomerulosclerosis:  engruiximent  de  la  membrana  basal  glomerular  per  glicosilació  (proteïnes,  matriu  i  carbohidrats).       *Malaltia  de  Kimmestiel-­‐Wilson:  nòduls  esclerosats  i  capil·lars              *Esclerosis  difusa  capil·lar  mesangial,  PAS+   comprimits.         UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   *Nefropatia  diabètica:  ronyons  pàl·lids  i  polilobulats,  comparats  amb  un  ronyó  normal.       -­‐ Arteriosclerosis  hialina:       *Arteriosclerosis  hialina:  engruiximent  de  la  paret  arteriolar                      *Nefroangiosclerosis     -­‐ Pielonefritis  bacteriana:  lesió  vascular    més  important  que  la  inflamatòria.       *Infiltrat  inflamatori  agut  i  abscessos.         *Necrosis  papil·lar.     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   3.4.  Vasculitis   3.4.1.  Granulomatosis  de  Wegener   És  una  síndrome  caracteritzada  per:     -­‐ Granulomes  necrosants  aguts  en  vies  respiratòries  superiors,  pulmó  o  ambdues.     -­‐ Vasculitis  granulomatosa  o  necrosant  en  vasos  mitjans  o  petits.     -­‐ GNF  extracapil·lar  ràpidament  progressiva  amb  semillunes,  focal  o  difusa,  present  en  el   80%  d’aquests  pacients.       *Ruptura  de  la  membrana  i  semillunes.  IF  negativa.                                              *Hemorràgia  pulmonar.       *Vasculitis  granulomatosa.       3.4.2.  Panarteritis  nodosa  (PAN)   És   una   vasculitis   generalitzada   d’artèries   musculars   de   petit   i   mitjà   calibre   que   sol   afectar   a   vísceres  (ronyó,  intestí  prim)  i  respecta  el  pulmó.     L’afectació  renal  és  una  vasculitis  necrotitzant  de  l’artèria  renal.       UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean           *Nòduls  vermellosos  en  la  pell.       *Hemorràgia  i  úlceres  cutànies.         *Hemorràgia  renal.                    *Vasculitis  necrotitzant  en  les  artèries  renals  de  mitjà  calibre.       3.4.3.  Púrpura  de  Schïlnein-­‐Henoch  (PSH)   És  una  síndrome  sistèmica  caracteritzada  per:       -­‐ Erupció  purpúrica  (pell)   -­‐ Dolor  abdominal   -­‐ Artritis   -­‐ Nefropatia  per  IgA  (50%  dels  pacients  )   UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean     *Nefropatia  per  IgA,  mesangial  i  proliferativa  focal.                                  *IF:  IgA  mesangial.       3.4.4.  Nefropatia  hipertensiva   Es  difereix  entre:     -­‐ Nefroangiosclerosis   benigna:   dóna   una   lesió   macroscòpica   d’ambós   ronyons   que   tenen   una   atròfia   simètrica   i   granulat   superficial.  Encara  que  és  més  freqüent  l’arteriosclerosis   hialina,   es   poden   veure   casos   mixtos   entre   l’arteriosclerosis   hialina   i   la   hiperplàsia   fibro-­‐ elàstica.       *Arteriosclerosis  hialina           *Hiperplàsia  fibro-­‐elàstica       -­‐ Nefroesclerosis  maligna:         UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   *Arteriolitis  necrosant:  necrosis  fibrinoide  de  l’artèria  aferent.                     *Arteriosclerosis  hiperplàsica:  hiperplàsia  muscular  en  “capes  de  ceba”-­‐  Ronyons  pàl·lids.           ...