Tema 4: leucopaties, leucèmies i limfomes (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Barcelona (UB)
Grado Farmacia - 2º curso
Asignatura Fisiologia y fisiopatología II
Año del apunte 2016
Páginas 9
Fecha de subida 04/04/2016
Descargas 4
Subido por

Vista previa del texto

FISIOLOGIA I FISIOPATOLOGIA II TEMA – 4: LEUCOPATIES, LEUCÈMIES I LIMFOMES 01/ 03/ 2016 CLASSIFICACIÓ INICIAL Les alteracions dels leucòcits poden ser: QUALITATIVES Leucopaties QUANTITATIVES NEOPROLIFERATIVES Leucocitosis Leucèmies Leucopènies Limfomes QUALITATIVES Qualsevol alteració que provoqui que el leucòcit no pugui fer la seva funció de forma normal.
Solen ser genètiques: n’hi ha de molts tipus i molt específiques, però molt poc freqüents.
LEUCOPATIES Alteracions de la funcionalitat.
QUANTITATIVES Alteració del nombre de leucòcits en sang.
Número de referència: 5 -10 x 10^9 leucòcits/L sang Majoritàriament hi ha neutròfils i, després, limfòcits.
LEUCOCITOSI Nombre elevat de leucòcits en sang provocada per: estats inflamatoris, infecciosos i neoproliferatius.
> 10 x 10^9 leucòcits/L sang CLASSIFICACIÓ ETIOLÒGICA - Central: neoproliferació Proliferació incontrolada de leucòcits a nivell de medul·la òssia.
- Perifèrica: estats inflamatoris o infecciosos S’esdevé una mobilització de leucòcits des dels compartiments marginals (leucòcits adherits a les parets dels vasos sanguinis) i medul·lars a la sang ( es posa en marxa el mecanisme de defensa, es distribueixen per respondre a la infecció).
CLASSIFICACIÓ SEGONS EL TIPUS CEL·LULAR Si només augmenta el nombre d’un tipus en concret: - - Neutrofília Augment de neutròfils en sang (>7’5 x 10^9). IMPLICA LEUCOCITOCI - Fisiològica: estrès, exercici, embaràs...
- Patològica: resposta defensiva de l’organisme contra altres alteracions (processos inflamatoris, infeccions bacterianes, necrosis tissulars). Es produeix la mobilització de formes joves.
Eosinofília Augment de eosinòfils en sang (>0’4 x 10^9) No sempre implica leucocitosi, ja que el percentatge és més baix.
- Patològica: reaccions al·lèrgiques o infeccions parasitàries - Limfocitosi - Monocitosi - Basofília? No és freqüent, té poc interès clínic. Els trobem més als teixits que no en sang.
LEUCOPÈNIA Disminució del nombre de leucòcits per litre de sang.
< 4 x 10^9 leucòcits/L sang CLASSIFICACIÓ ETIOLÒGICA - Central: disfunció medul·lar Disminució de la producció de leucòcits a la medul·la òssia produïda per; aplàsia medul·lar, dèficits de vitB12 o àcid fòlic, etc.
- Perifèrica Consum o destrucció excessiva de leucòcits causada per una causa immunològica, hiperesplenisme, etc.
CLASSIFICACIÓ SEGONS EL TIPUS CEL·LULAR - Neutropènia Disminució dels neutròfils en sang (< 1’5 x 10^9/L) IMPLICA LEUCOPÈNIA Segons la gravetat pot ser: - Lleu: 1 – 1’5 x 10^9/L Moderada: 0’5 – 1 x 10^9/L Agranulocitosi (greu): < 0’5 x 10^9/L Es sol donar en conseqüència d’una alteració: - Destrucció immunològica induïda per fàrmacs (hipersensibilitat tipus II).
- Consum excessiu de neutròfils (barrera de defensa) per infeccions greus o repetides.
- Hiperesplenisme Un augment de l’activitat de la melsa – destrucció de qualsevol cèl·lula sanguínia.
Els neutròfils són la primera línia de defensa, poden donar-se complicacions: - Infeccions oportunistes Ulceracions necròtiques bipolars Provocades per la mort cel·lular en dos zones de l’organisme distant de forma simultània, normalment vies d’entrada: boca – genials, boca – anus - Limfopènia Disminució del nombre de limfòcits en sang (< 1 x 10^9/L). IMPLICA LEUCOPÈNIA Provocada per: - Disminució en la producció (tractaments d’immunosupressió).
Associada a infeccions (augment de la destrucció): SIDA En conseqüència es produeix una immunodeficiència: resposta immune específica.
Són els més importants ja que els tenim en valors més alts en sang.
NEOPROLIFERATIVES Proliferació incontrolada de formes cel·lulars tant de la sèrie mieloide com limfoide (leucòcits).
Caracteritzada per formes madures no funcionals o immadures.
LEUCÈMIES Proliferació incontrolada de precursors de leucòcits a la medul·la òssia.
- Aparició de precursors de leucòcits Vida mitja força elevada Proliferació Temps de vida Resistència a la destrucció CLASSIFICACIÓ SEGONS EVOLUCIÓ Agudes Augmenta la presència de formes immadures que no es poden diferenciar.
Cròniques Augmenta la presència de cèl·lules immadures que es diferencien a leucòcits no funcionals.
CLASSIFICACIÓ SEGONS EL TIPUS CEL·LULAR Limfoide o Mieloide Per tant, podem tenir 4 tipus: ETIOLOGIA Idiopàtica, no hi ha causa coneguda. El que si podem trobar són factors de risc: - Factors genètics - Trisomia del cromosoma 21 (Síndrome de Down) en LMA - Cromosoma Philadelphia (cromosoma 22 anòmal) en LMC.
Produït per la translocació de material del cromosoma 22, que quedarà més petit, al 9.
- Infeccions virals Radiacions ionitzants Substàncies químiques (benzè) Fàrmacs Estat d’immunodeficiència SEMIOLOGIA Varia segons el teixit afectat.
Invasió de la medul·la òssia Disminució de la producció de la resta de cèl·lula sanguínies (eritropoesi ) - Eritropènia: síndrome anèmica - Trombopènia: trastorns hemorràgics - Leucopènia: febre i tendència a infeccions (LLC). No del tot correcte, n’hi ha però no són funcionals.
- Dolor ossi: l’augment de la quantitat de precursors pressiona l’os.
Invasió del teixit limfoide - Adenopaties (adenomegàlia): alteracions als ganglis, augment de mida.
- Esplenomegàlia: augment de mida de la melsa.
Invasió d’altres teixits - Hepatomegàlia: augment de la mida del fetge.
- SNC: conseqüències molt greus (nàusees, vòmits, paràlisi, convulsions, coma, etc.) que poden provocar la mort.
02/ 03/ 2016 DIAGNÒSTIC Semiologia Anamnesi i exploració Proves - Anàlisi de sang Radiografies Anàlisi de LCR: informació de la possible invasió del SNC.
Biòpsia de MO: per veure si hi ha proliferació exagerada de formes precursores.
LIMFOMES Proliferació incontrolada de limfòcits a estructures limfoides perifèriques (ganglis sobretot).
ETIOLOGIA És idiopàtica però es coneixen factors de risc: - Infeccions virals Immunodeficiència Altres Hi ha dos tipus de limfomes: Incidència Limfomes de Hodgkin Limfomes no Hodgkin Edat: distribució bimodal Edat: avançada 2 pics d’edat on la incidència del limfoma augmenta, o molt jove o d’edat avançada.
Sexe: homes més freqüent En general poc freqüent.
Característiques Diagnòstic - - Menys invasiu, menys tendència a la invasió.
Presència en ganglis de cèl·lules patològiques anomenades ReedSternberg Molt més freqüent.
- Tenen el potencial de disseminar-se a diferents teixits limfoides: Melsa medul·la òssia fetge - Grup heterogeni de malalties - Fàcil diagnòstic i millor pronòstic - Diagnòstic diferencial (específiques) - Pitjor diagnòstic i pronòstic.
Limfomes de Hodgkin Presència d’una cèl·lula anormal anomenada cèl·lula de Reed-Sternberg. Presenta el nucli bilobulat amb nuclèols centrals i un citoplasma abundant.
CLASSIFICACIÓ Segons la presència o no de manifestacions sistèmiques (generals) A – Absència Limfadenopaties: inflamació, no dolorosa, unilateral de ganglis limfàtics (normalment cervicals).
B – Presència - Inflamació Pèrdua de pes Febre Sudació nocturna Picor Segons la part del cos afectada es diferencien 4 fases: Fase I: una regió ganglionar afectada a nivell supradiafragmàtic.
Fase II: dos o més regions ganglionars afectades per sobre del diafragma i solen afectar al mateix costat del cos.
Fase III: diverses regions a qualsevol lloc de l’organisme.
Fase IV: afectació extraganglionar.
TRACTAMENT - Cirurgia en fases I i II.
Radioteràpia i/o quimioteràpia Trasplantament de MO Limfomes no Hodgkin Transformació maligna de limfòcits B o T.
MANIFESTACIONS Afectació ganglionar (augment de la mida) - Múltiples regions limfàtiques afectades Compressió sobre diversos òrgans Afectació extraganglionar (teixit gastrointestinal, pell, ossos) - Pèrdua de pes, febre, sudació nocturna CLASSIFIACIÓ Segons el pronòstic i el tipus cel·lular afectat.
TRACTAMENT - Quimioteràpia i/o radioteràpia Trasplantament de MO ...