PMQSL-21-Tumores óseos y de partes blandas (2016)

Resumen Español
Universidad Universidad Miguel Hernández de Elche (UMH)
Grado Medicina - 4º curso
Asignatura PMQSL
Año del apunte 2016
Páginas 6
Fecha de subida 04/04/2016
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D 21 PMQ Locomotor 21-Tumores óseos y de partes blandas Tumores óseos Generalidades La edad del paciente nos va a aportar mucha información sobre la causa. A partir de los 50 años la primera sospecha tiene que ser una metástasis o el mieloma múltiple.
     < 3 años: metástasis de neuroblastoma.
5-10 años: granuloma eosinófilo, quiste óseo esencial, quiste óseo aneurismático y osteocondroma.
2º decenio: osteosarcoma, sarcoma de Ewing, condroblastoma, fibroma condromixoide, fibroma no osificante y osteoma osteoide.
3º-4º decenio: tumor de células gigantes (osteoclastoma) y sarcoma parostal.
5º a 7º decenio: condrosarcoma y sarcoma parostal.
En cuanto al sexo, el tumor de células gigantes se da más en mujeres, mientras que los quistes óseos esenciales en varones. Los tumores malignos (osteosarcoma, Ewing, condrosarcoma) son algo más frecuentes en varones Localización. El 80% de los tumores óseos se dan en miembros y, de estos, el 60% se dan en miembros inferiores y la mitad de estos en la rodilla. Según la zona del hueso a la que afecten podemos diferenciar: - En zonas de crecimiento rápido: tumores óseos primitivos.
En zonas ricas en médula ósea roja: metástasis y mieloma.
En la epífisis: condroblastoma.
A nivel epifisiometafisario: tumor de células gigantes.
En la metáfisis en la vecindad de la placa de crecimiento: metástasis y lesiones infecciosas.
En la metáfisis en zona más distante de la placa de crecimiento: osteosarcoma, condrosarcoma, osteocondroma, encondroma, fibroma condromixoide.
A nivel metafisodiafisario: sarcoma parostal, fibroma no osificante y fibrosarcoma.
En la diáfisis: sarcoma de Ewing, metástasis, linfomas, mielomas, granuloma eosinófilo y adamantinoma.
Clínica: se puede presentar como: asintomática, en forma de dolor, presencia de masa en partes blandas o aparición de una fractura patológica. Los síntomas típicos son dolor (el más importante, más frecuente en malignos*), tumoración o tumefacción (los malignos crecen más rápidamente), impotencia funcional y afectación del estado general (tumores muy evolucionados y metástasis).
* Mientras que en los tumores benignos se refiere más como una sensación de pesadez o tensión que aumenta con los esfuerzos y al final del día, en los malignos el dolor es de tipo inflamatorio, nocturno, intenso y que cede mal con analgésicos.
Diagnóstico por imagen:  Radiografía convencional: en 2 planos. Hay que considerar las cuatro preguntas de Enneking: número de lesiones óseas y localización, efectos de la lesión en el hueso y características de la matriz y respuesta del hueso a la lesión.
Los tumores benignos tendrán unos bordes bien definidos y esclerosados, los malignos tendrán los límites mal definidos y destruidos. La reacción perióstica es la respuesta del hueso a la lesión. Reacción perióstica: algunos tumores agresivos pueden desencadenar la formación de hueso en el periostio en un intento de contener el tumor. Su aparición es rara en tumores benignos, siendo más frecuente en malignos. Puede seguir diferentes patrones: - Laminar, en forma de láminas superpuestas (capas de cebolla): típico de Ewing, osteosarcoma, osteomieloma, quiste óseo aneurismático e histiocitosis.
- Espiculada, en sol radiante: típico de Ewing y del osteosarcoma.
- Triángulo de Codman: reacción perióstica caracterizada por un despegamiento del periostio. No es específica de ningún tumor.
- Insuflación perióstica: lesión expansiva de crecimiento lento.
Tumores óseos y de partes blandas 1 D 21 PMQ Locomotor En la radiografía podemos diferenciar signos de malignidad y de benignidad:  Signos de benignidad: imagen bien definida, bordes esclerosos bien delimitados, no invasión de la cortical, migración hacia la diáfisis con el crecimiento, calcificaciones homogéneas y reacción perióstica poco frecuente.
 Signos de malignidad: osteolisis, contornos difusos, efracción de la cortical, reacción perióstica frecuente e invasión de partes blandas.
   TAC: dx de tumoraciones óseas con calcificaciones. Aprecia mejor la reacción y el adelgazamiento endóstico. Útil cuando la radiografía no es concluyente, para valorar la extensión y realizar el estadiaje.
Gammagrafía: para ver tumores oculto o evaluar la actividad de un tumor tras el tratamiento.
RMN: la más útil para apreciar la extensión del tumor. Detecta mejor la extensión intramedular y a partes blandas. El gadolinio es poco útil salvo para estimar la necrosis intratumoral en el osteosarcoma y en el Ewing tras quimio o radioterapia Biopsia: da el dx definitivo. Puede ser de dos tipos: cerrada, mediante punción con aguja guiada por TAC o ECO, o abierta, con anestesia general y en quirófano reglado.
Clasificación de Enneking: para el estadiaje de tumores. G (grado de malignidad). Diferenciamos: G0 (benigno), G1 (maligno de bajo grado) y G2 (maligno de alto grado). T (localización): tumores intracapsulares (T0), intracompartimental (T1) (si la expansión está dentro de un compartimento anatómico y no afecta a otros) o extracompartimental (T2) (si afecta a varios compartimentos). M: presencia de metástasis. M0, no hay metástasis y M1, presencia de metástasis.
Existen dos sistemas de clasificación, uno para tumores benignos y otro para malignos: - - Benignos: 1. Inactivo: tiende a no cambiar o a autoconsolidar (G0 T0 M0).
2. Activo: 5-10% tasa de recurrencia. Responde bien a la excisión (G0 T0 M0).
3. Agresivo: 10-20% tasa de recurrencia tras resección marginal (G0 T1 M0).
Malignos: ESTADIO IA IB IIA IIB IIIA IIIB GRADO HISTOLÓGICO Bajo grado-G1 Bajo grado-G1 Alto grado-G2 Alto grado-G2 Cualquier grado Cualquier grado LOCALIZACIÓN COMPARTIMENTAL Intracompartimental-T1 Extracompartimental-T2 Intracompartimental-T1 Extracompartimental-T2 Intracompartimental+Metástasis-T1 Extracompartimental+Metástasis-T2 METÁSTASIS No-M0 No-M0 No-M0 No-M0 M1 M1 Tratamiento: - - - Cirugía: preventiva, diagnóstica o terapéutica. Hay varios tipos: intralesional (curetaje, recurrencia del 100%), marginal (por la zona reactiva de crecimiento del tumor), amplia (resecamos el tumor entero con un manguito de tejido sanol) y radical (extirpamos todo el tumor y su compartimento).
Quimioterapia: hablamos de quimioterapia neoadyuvante a la que se administra de forma preoperatoria con el objetivo de disminuir la masa tumoral a resecar y erradicar las micrometástasis. Tenemos que diferenciarla de la quimioterapia coadyuvante que consiste en administrarla de forma intraoperatoria o postoperatoria para completar el tratamiento quirúrgico.
Radioterapia: solo es útil en los siguientes casos: sarcoma de Ewing, linfoma, mieloma, metástasis, sarcoma de partes blandas y tumores inoperables.
Ablación por radiofrecuencia Tumores óseos dolorosos Determinados patrones dolorosos hacen sospechar de tumores concretos: Tumores óseos y de partes blandas 2 D 21 PMQ Locomotor - Dolor nocturno: es propio de los osteoblastomas y osteomas osteoides.
Dolor al frío: característicos de los tumores glómicos.
Tumores óseos voluminosos Este aumento del volumen tumoral se conoce como exostosis osteogénica - Desplazamiento de los tendones y paquetes vásculo-nerviosos cerca de las articulaciones: osteocondromas.
Limitación de la movilidad y desplazamiento de paquetes vásculo-nerviosos cerca de cinturas: condromas.
Invasión de partes blandas: característica típica de los tumores malignos Tumores de la serie ósea  Benignos o Osteoma: Tumor benigno formador de hueso que se encuentra localizado casi exclusivamente en los huesos del cráneo y de la cara. Es típico del seno frontal. En cuanto a la clínica, es un tumor asintomático. En la radiografía observamos una masa bien delimitada con contornos nítidos.
o Osteoma osteoide: pequeño tamaño (1-2 cm), constituido por tejido osteoide y rodeado de tejido reactivo.
Suele aparecer en la segunda década. Clínica: dolor nocturno que se calma con AINES. Se suele localizar en los huesos largos (como el fémur o la tibia) y en la columna, en los arcos posteriores. En la radiografía, podemos observar un área osteolítica pequeña formando lo que se llama nidus y rodeada de un halo de esclerosis. Su diagnóstico por radiografía a veces es difícil. La gammagrafía es un método muy sensible para la detección del nidus. Para su tratamiento se realiza la exéresis del nidus por vía percutánea.
o Osteoblastoma: Tumor benigno de células osteoblásticas que producen sustancia osteoide. Es poco frecuente y suele aparecer entre los 10-30 años. La localización más habitual es en la columna a nivel del arco posterior y sacro. En cuanto a la clínica, produce un dolor similar al osteoma osteoide pero en este caso también se puede producir compresión radicular. La radiografía es semejante al osteoma osteoide, cuando éste es mayor de 2-3 cm pasa a denominarse osteoblastoma. En cuanto al tratamiento tenemos cirugía intralesional, radioterapia y embolización selectiva.
 Malignos o Osteosarcoma: tumor maligno de alto grado compuesto por células mesenquimales que producen sustancia osteoide y hueso inmaduro. Tipos:  Clásico: es el segundo tumor primario de hueso más frecuente. Suele estar localizado más frecuentemente en el fémur distal, pero también en la tibia proximal o en el húmero proximal. La clínica suele ser el dolor, como primer signo, acompañado de tumoración y gran afectación de partes blandas. También se pueden manifestar en forma de fractura patológica, sobre todo las formas osteolíticas.
La radiología comienza de forma endomedular pero rompe la cortical y se expande a partes blandas. Se observa como una combinación de radiolucencia (por las zonas de osteolisis) y de aumento de densidad. La extensión a partes blandas produce en el córtex imágenes perpendiculares “en rayo de sol”. Es típica la reacción perióstica formando el triángulo de Codman debido a la reacción del hueso producida por el periostio. En la RMN observa con mejor claridad la extensión tumoral y la afectación de partes blandas.
El tratamiento está basado en quimioterapia y cirugía. En primer lugar, se realiza una quimioterapia neoadyuvante en la que se realizan varios ciclos combinando diferentes fármacos. Posteriormente, se realiza una cirugía amplia o radical (compartimental) en la que, o bien se intenta conservar el miembro afectado “limb salvage” con posterior colocación de una prótesis o aloinjerto intercalar, o se amputa la extremidad afectada. Y por último, se somete al paciente a quimioterapia postoperatoria. Es importante resaltar que la respuesta a la quimioterapia es el factor pronóstico más importante que determina la supervivencia del paciente.
Más del 80% de estos tumores se diagnostican en estadío II-B de Enneking. Suelen producir metástasis en los 23 primeros años siendo el lugar más frecuente el pulmón. Con el uso de quimioterapia, la supervivencia a los 10 años, en estadio II-B y de localización en miembros, aumenta al 70%.
Tumores óseos y de partes blandas 3 D 21 PMQ Locomotor  Osteosarcoma secundario: son típicos de edades avanzadas. Pueden ser secundarios a varias patologías como tumores cartilaginosos, postirradiación, enfermedad de Paget, displasia fibrosa u osteomieltis crónica. El tratamiento es el mismo que el del osteosarcoma clásico, pero presenta un peor pronóstico.
 Osteosarcoma parostal: se origina en la superficie de los huesos, con abundante producción de hueso. Suele aparecer en mujeres de entre 20-50 años y se origina en la metáfisis de los huesos siendo casi exclusivo de los huesos largos. La localización más típica es la región posterior de la metáfisis distal del fémur (60%).
Tumores de la serie condral  Benignos o Condroma: tumor benigno que forma cartílago maduro. Hay de varios tipos: central endomedular (encondroma), periférico (condroma yuxtacortical o perióstico) y múltiple (enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) y enfermedad de Maffucci (hemangiomas+encondromatosis)).
El Encondroma: está localizado en huesos de osificación endocondral, sobre todo de la mano. Suele aparecer en la segunda década de la vida y es asintomático. En la radiografía podemos observar la lesión a nivel metafisario endomedular, radiotransparente, homogénea, bien definida, sin esclerosis y con la presencia de microcalcificaciones.
o  Osteocondroma: Hamartoma que se desarrolla durante el crecimiento por osificación endocondral. Suele estar localizado en la metáfisis de huesos largos como el fémur distal, la tibia proximal o el húmero proximal. En cuanto a la clínica, es asintomático. La radiografía suele ser diagnóstica. La osteocondromatosis múltiple (exostosis múltiple) es una enfermedad hereditaria caracterizada por múltiples exostosis y de gran tamaño que pueden sufrir degeneración sarcomatosa.
o Condroblastoma: formado por condrocitos y sustancia condroide. Es poco frecuente y suele aparecer entre los 10-20 años. Se va a localizar en la epífisis de huesos como el húmero, el fémur y la tibia. En cuanto a la radiografía, observamos un área de osteolisis bien delimitada con esclerosis circundante. Para su tratamiento realizamos una resección intralesional (curetaje), hay que tener en cuenta la posibilidad de recidivas.
Malignos o Condrosarcoma: hay dos variedades:  Condrosarcoma central: en adultos. La localización principal es en el fémur proximal, aunque también aparece en la pelvis y en el húmero proximal. Cuando aparece en huesos largos suele ser metafisario.
En la radiografía, observamos una lesión intraósea, osteolítica, con bordes geográficos pero irregulares y anillos de calcificación radiopaca. Son tumores de crecimiento lento. Tratamiento: resección amplia o radical, sin quimioterapia.
 Condrosarcoma periférico: se origina de una exóstosis, puede aparecer una lesión solitaria o múltiple.
Tiene mejor pronóstico que el central. Está localizado principalmente en la pelvis aunque también puede aparecer en el fémur proximal, en la columna vertebral y en el sacro. Presenta una radiografía muy característica. El tratamiento es la resección amplia o radical, sin quimioterapia.
Tumores de células gigantes Es un tumor benigno de origen fibrohistiocítico con predominio de células gigantes. Aparece entre los 20-40 años. Su localización, es la epífisis de los huesos largos y es de predominio excéntrico (fémur distal, tibia proximal o en el radio distal).
Radiografía: lesión lítica epifisaria, con márgenes bien delimitados, excéntrica y sin esclerosis circundante. Podemos encontrar formas agresivas que mostrarán en la radiografía patrones de destrucción cortical y presencia de masas en partes blandas. Puede producir metástasis pulmonares a pesar de ser lesiones hitológicamente benignas.
Tratamiento: resección intralesional (curetaje) con relleno de cemento (con un 10-15% de recidiva), o bien, una resección marginal con colocación de una prótesis en la zona tumoral.
Tumores óseos y de partes blandas 4 D 21 PMQ Locomotor Tumores de la médula ósea  Sarcoma de Ewing: Tumor maligno de alto grado compuesto por células redondas y pequeñas, pobremente diferenciado. En más del 90% de los casos aparece entre los 5-25 años. Localización: huesos planos y huesos largos (más frecuente en el fémur, seguido de la tibia, el húmero y el peroné). Es más común en la diáfisis pero puede afectar a todo el hueso. Se caracterizan por provocar una gran reacción perióstica y producir una gran afectación de las partes blandas. En cuanto a su tratamiento, es un tumor radiosensible.
 Linfosarcoma: tumor maligno de la serie linfoide primario del hueso, con estructura histológica variable. Las células son redondas, pleomórficas, con núcleos hendidos y con nucleolos. La clínica se caracteriza por un dolor intenso y de comienzo insidioso junto con mucha tumefacción y efecto masa. La imagen radiológica muestra unas lesiones radiolucentes en sacabocados, que rompen la cortical y producen una reacción perióstica en capas de cebolla. En cuanto al tratamiento, será la radioterapia ya que son tumores radiosensibles.
 Mieloma: Es el tumor óseo maligno primario más frecuente. Está asociado a la presencia de proteínas anormales en la sangre y orina y, en ocasiones, con la presencia de amiloide o paraamiloide en el tumor o en otros órganos. Encontramos varios tipos: mieloma múltiple, mieloma solitario y mieloma osteoesclerótico. Son tumores radiosensibles.
Tumores del tejido conectivo    Lipoma óseo: lesión benigna de naturaleza adiposa, sin atipias celulares. Es raro en hueso, más típico de partes blandas.
RX: lesión radiolucente, lítica y bien delimitada con márgenes escleróticos. TTO: excisión (no recurrencias) Fibroma desmoide: lesión maligna de bajo grado. Metafisaria. RX: lesión radiolucente que expande la cortical y la adelgaza. TTO: resección amplia, no produce metástasis.
Fibrosarcoma: lesión maligna de alto grado. Aparece en personas de mediana edad. Afecta a huesos largos a nivel de la metáfisis y la diáfisis. RX: lesión lítica permeativa con márgenes no reactivos. Puede ser secundario a enfermedad de Paget, radioterapia, a infarto óseo o condrosarcoma. TTO: cirugía ampliada o radical. Tiene mal pronóstico.
Metástasis Tumor óseo más frecuente (85%). Localización: columna, pelvis, costillas, cráneo y parte proximal de huesos largos (fémur y húmero). La clínica puede variar desde asintomática hasta dolor o fracturas patológicas.
Suelen ser múltiples. Los primarios más frecuentes son la mama, el pulmón y la próstata. En la rx diferenciamos tres patrones: -Lítico: pulmón o mama.
-Blástico: próstata.
-Mixto: mama.
Ante toda lesión ósea destructiva en un paciente mayor de 40-50 años debemos pensar como primera opción en una posible metástasis.
Otros tumores óseos Adamantioma: tumor maligno de bajo grado (I-A o I-B). Entre los 20-40 años. En diáfisis de huesos largos (80% en tibia). Rx: osteolisis excéntrica, con bordes esclerosos y masas en partes blandas. Curso evolutivo lento.
Lesiones pseudotumorales Simulan tumores y deben tenerse en cuenta para el dx diferencial. Son patologías benignas que en general se tratan como tumores óseos benignos y que en raras ocasiones malignizan.
  Fibroma no osificante: lesión displásica en la metáfisis de los huesos en crecimiento. Muy frecuente entre los 4-10 años.
Alrededor de la rodilla y tobillo. Es asintomático. RX: defecto osteolítico pequeño a nivel metafiasario, lobulado con esclerosis. No precisa tratamiento (desaparece espontáneamente).
Quiste óseo esencial: lesión quística. En la infancia (5-15 años). Se forma en el centro de la metáfisis fértil del hueso y evoluciona durante los años de crecimiento alejándose de la misma. En la metáfisis proximal del húmero y porción proximal del fémur. Es asintomático, se descubre por fractura patológica. TTO: no precisa o inyección de corticoides Tumores óseos y de partes blandas 5 D 21 PMQ Locomotor   Quiste óseo aneurismático: Lesión hiperplásica y reactiva benigna caracterizada por presentar cavidades quísticas. En <20 años. Puede tener un comportamiento radiológico agresivo. Es frecuente en la zona metafisodiafisaria de huesos largos o en la columna vertebral. RX: es variable, lesión osteolítica central o excéntrica, metafisaria, que adelgaza e insufla la cortical destruyéndola a veces. En el TAC y la RMN podemos ver niveles de líquido. TTO: resección intralesional (curetaje) y presenta un alto porcentaje de recidiva.
Granuloma eosinófilo: forma más frecuente de histiocitosis X. Solitaria o múltiple. En <20 años, sobre todo entre los 510 años. Aparece en huesos planos (cráneo, costillas, pelvis, maxilares o columna). También en metáfisis de huesos largos. Nunca afecta a manos y pies. Cuando lo encontramos en la columna, afecta al cuerpo de la vértebra y aparece la imagen característica de “vértebra plana de Calvé”. TTO: la curación es espontánea pero se pueden dar corticoides inyectados.
Tumores de partes blandas Son mucho más frecuentes que los tumores óseos. Pueden ser benignos, siendo en más frecuente el lipoma (48%) o malignos (sarcoma de partes blandas) dentro de los cuales diferenciamos el histiocitoma fibroso maligno y el liposarcoma.
Histiocitoma fibroso maligno Tumor maligno constituido por células con diferenciación histiocitaria y fibroblástica. Es típico de la edad adulta. La localización más frecuente (90%) es en el plano profundo de los músculos de las extremidades, más frecuentemente en el muslo.
Liposarcoma Tumor maligno constituido por células diferenciadas en lipoblastos. Suele aparecer en la edad adulta y su localización más habitual es en el muslo. Podemos diferenciar varios tipos en función del grado de malignidad: - Bajo grado: bien diferenciado o mixoide.
- Alto grado: de células redondas, pleomórfico o desdiferenciado.
Tratamiento de sarcomas de partes blandas Es un tratamiento a tres niveles: - Cirugía: con el mismo enfoque que los tumores óseos. Se suele realizar cirugía amplia o cirugía radical. Debemos intentar siempre salvar el miembro.
Radioterapia postoperatoria: en los tumores de alto grado histológico.
Quimioterapia postoperatoria: en todos los sarcomas de alto grado.
Tumores óseos y de partes blandas 6 ...