CÁNCER RENAL PAPILAR TIPO I (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Malalties cardio-nefrològiques
Año del apunte 2016
Páginas 7
Fecha de subida 19/03/2016
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A.Bernabeu 1 Cáncer renal papilar tipo I CÁNCER RENAL PAPILAR TIPO I.
PRESENTACIÓN EN UNA FAMILIA.
AFECTACIÓN FAMILIAR.
VARÓN 44a. CON ANTECEDENTES DE:    “Poliquistosis renal” diagnósticada en 5/96 tras presentar hematurias, mediante Ecografía, Tac, y RNM en varios centros hospitalarios.
En 1/99 se indica nefrectomía por episodios continuados de hematurias.
o Gran distensión abdominal.
o Hernia umbilical e inguinal dcha.
o Pendiente de herniorrafia en otro centro hospitalario.
o Edemas en extremidades inferiores o Sensación de plenitud gástrica con escasa ingesta de alimentos. Diarreas.
Función renal: Urea 68 mg/dl, creatinina 2,11 mg/dl.
TAC ABDOMINAL. POLIQUISTOSIS.
A.Bernabeu 2 Cáncer renal papilar tipo I RMN: POLIQUISTOSIS RENAL.
NEFRECTOMÍA DERECHA SECCIÓN DEL RIÑÓN.
 ANATOMÍA PATOLÓGICA.
o o Pieza de nefrectomía dcha de 3900 grs.
Pieza de nefrectomía izqda de 3300 grs NEFRECTOMÍ IZQUIERDA A.Bernabeu 3 Cáncer renal papilar tipo I o o Al corte múltiples nódulos amarillentos de distinto tamaño con zonas de aspecto necrótico.
A. P.: Carcinoma de células renales papilar. Invasión cápsula y vena renal en el R izqdo.
HE. Formación papilar/tubular con células con núcleos pequeños, Fuhrman 1-2, basófilos.
EVOLUCIÓN: 15 MESES.
A.Bernabeu 4 Cáncer renal papilar tipo I VARÓN DE 31 AÑOS QUE CONSULTA POR DOLOR LUMBAR.
TUMERECTOMÍA MÚLTIPLE IZQUIERDA.
TUMERECTOMÍA MÚLTIPLE DERECHA.
A.Bernabeu 5 Cáncer renal papilar tipo I TUMORES RENALES FAMILIARES.
Síndrome Gene Tumor Von Hippel-Lindau VHL(3p25) Células claras Tuberosis esclerosa TSC1, TSC2 Angiomiolipoma, céls claras, otros Carcinoma renal familiar No identificado Células claras Translocación constitucional del cromosoma 3 No identificado Células claras Cáncer renal papilar hereditario c-MET Papilar tipo 1 Bisrt-Hogg-Dube BHD Cromófobo Oncocitoma familiar Pérdidad de múltiples cromosomas Oncocitoma Leiomioma Hereditario FH Papilar tipo 2  CÁNCER RENAL PAPILAR HEREDITARIO TIPO 1 (CRPH1) o o o o El CRPH1 es una enfermedad autosómica dominante ligada a trisomía en los cromosomas 7 y 17 y pérdida del cromosoma Y en los varones.
La trisomía del cromosoma 7 en casos de CRP1H contiene una duplicación del alelo del gen mutante c-met, localizado en 7q31.1-34.
La mutación c-met se presenta en todos los casos del CRPH1 y en el 13 % de los CRP1 esporádicos.
El proto-oncogene c-Met es miembro de la familia de proteínas receptoras de tirosin kinasa.
 Bilaterales  Multifocales o Más de 3000 tumores pueden desarrollarse en un solo riñón (Ornstein DK y cols J Urol 163:431) A.Bernabeu 6 Cáncer renal papilar tipo I  Aparecen en edad tardía, aunque un fenotipo de aparición temprana se ha descritos.
Nuestros casos se han diagnosticado antes de los 51 años.
LIGADO HGF Y ONCOGEN c-MET ANTAGONISTS OF HGF AND c-MET BINDING.
MULTIPLE SIGNAL TRANSDUCTION PATHWAY A.Bernabeu 7 Cáncer renal papilar tipo I INHIBITORS OH THE HGF/c-MET SIGNALING PATHWAY CONCLUSIONES.
 El CRHP1 es una enfermedad, con intensa capacidad de proliferación tumoral inducida por la activación del HGF/c-Met.
 Los tumores < 3 cm pueden ser tratados con tumorectomías para preservar función renal (Herring y cols, J Ur,165:777)  Existe una intensa investigación para bloquear la vía HGF/c-Met implicada en el desarrollo de múltiples tumores.
 Existe evidencias de tto del CRPH1 con algunas de estas moléculas.
o GSK089, , Foretinib (inhibidor c-Met/VEGFR2) o XL880 (inhibidor de C-MET y VEGFR-2).
o AMG 102 Ac monoclonal que inhibe el ligando HGF.
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