S5. Interstici (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Malalties de l'aparell respiratori
Año del apunte 2016
Páginas 4
Fecha de subida 16/03/2016
Descargas 17
Subido por

Vista previa del texto

UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   S5.  Interstici       Antecedents  d’interès   Dona,  65  anys.  Sense  hàbits  tòxics.     Sense  al·lèrgies  medicamentoses.   HTA  en  tractament  amb  captopril  (IECA)   Sense  animals  a  casa  i  sense  feina.       Malaltia  actual:     Quadre  d’un  any  d’evolució  consistent  en  tos  seca  i  dispnea  d’esforç  progressiva.       Exploració  física     Crepitants  inspiratoris  a  les  dues  bases.       Proves  complementàries   -­‐ Rx:   patró   reticular   o   intersticial   que   arriba   fins   a   la   perifèria   del   pulmó   traduint   una   afectació  parenquimatosa  i  excloent  una  afectació  bronquial  amb  patró  reticular  com  les   bronquièctasis.     -­‐ -­‐ Espirometria:  no  obstructiva     o FVC  45%   o FEV1  75%   o FEV1/FVC  90%   o MMEF  150%   TAC:   confirmació   del   patró   reticular   amb   quists   perifèrics:   en   panal.   Fibrosi   pulmonar   idiopàtica  o  fase  final  de  malalties  intersticials.     -­‐ Estudi   de   volums   i   difusió   pulmonar:   per   a   estudiar   el   patró   no   obstructiu   i   confirmar   possible  patró  restrictiu  definit  per  una  TLC  baixa,  en  aquest  cas  moderadament-­‐sever.       o TLC  55%,  VR  50%,  VR/TLC  22%   o DLCO  30%,  DLCO/VA  35%   UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   -­‐ Usuari:    marepean   Analítica  normal     Diagnòstic   Malaltia  intersticial.     S’ha  de  buscar  la  causa  i  buscar  el  tipus  de  malaltia  intersticial.       Classificació  de  les  malalties  intersticials  difuses  del  pulmó  segons  consens  ATS/ERS:     Pneumònies  intersticials  idiopàtiques     -­‐ Fibrosis   pulmonar   idiopàtica:   única   que   es   pot   diagnosticar   sense   biòpsia,   per   clínica   i   per  TAC  on  veiem  patró  en  panal.  De  mal  pronòstic:  3  a  5  anys  vida.     -­‐ Pneumònia  intersticial  aguda:  evolució  en  mesos.   -­‐ Pneumònia   intersticial   no   específica:   tampoc   fa   falta   biòpsia   per   a   confirmar   el   diagnòstic.   N'hi   ha   30%   del   parènquima   pulmonar   amb   patró   en   panal   i   la   resta   en   vidre   desllustrat.   -­‐ Bronquiolitis  respiratòria  o  malaltia  pulmonar  intersticial  difusa   -­‐ Pneumònia  intersticial  descamativa   -­‐ Pneumònia  organitzada  citogenètica   -­‐ Pneumònia  intersticial  limfocítica:  amb  infiltrats  limfocitaris.     De  causa  coneguda  o  associada   -­‐ Associades  a  malalties  del  col·lagen:  s'estudien  autoanticossos.   -­‐ Pneumoconiosis:  característica  de  treballadors  en  mines  de  carbó   -­‐ Induïdes  per  fàrmacs:  és  important  conèixer  els  fàrmacs  del  pacient  i  valorar  si  hi  ha  una   relació  entre  l’inici  dels  fàrmacs  i  l’inici  de  la  malaltia.     -­‐ Induïdes  per  radioteràpia   -­‐ Alteracions  al·lèrgiques:  pneumonitis  per  hipersensibilitat.     -­‐ Associades   a   malalties   hereditàries:   hipercalciúria   hípercalcèmica,   neurofibromatosis,   síndrome  Hermansky-­‐Pudlak.     -­‐ Associades  a  malalties  inflamatòries  de  l’intestí     Primàries  o  associades  a  altres  malalties  no  ben  definides   -­‐ Sarcoïdosis:   granulomatosis.   És   una   malaltia   d’origen   desconegut   que   pot   donar   adenopaties.  Molt  freqüent.     -­‐ Microlitiasis   alveolar:   es   diagnostica   per   TAC,   nòduls   calcificats   als   dos   pulmons   UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   (microquists).   -­‐ Limfangiomiomatosis   (LAM)   pulmonar:   només   es   dóna   en   dones   fèrtils   perquè   és   estrogen-­‐dependent   i   associa:   imatges   quístiques   de   predomini   en   els   lòbuls   inferiors,   vessament  pleural  quilós  i  pneumotòrax  de  repetició  o  recidivant.   -­‐ Eosinofílies  pulmonars:  en  l’analítica  es  veuen  nivells  elevats  d’eosinòfils   -­‐ Histiocitosis   X:   granulomatosis   de   cèl·lules   de   Langerhans.   Origina   nòduls   en   els   lòbuls   superiors   que   evolucionen   cap   a   quists.   Es   poden   diagnosticar   sense   biòpsia,   amb   un   rentat  alveolar.     -­‐ Amiloïdosis     -­‐ Proteïnosis  alveolar:  excés  de  surfactant,  PAS+,  de  causa  desconeguda.  De  les  poques  que   es  pot  diagnosticar  per  rentat  alveolar  sense  ser  necessària  la  biòpsia.       Procés  diagnòstic:     1. Clínica   Proves  analítiques:  autoanticossos,  antígens,  ECA  (augmentat  en  sarcoïdosi),     Proves  Funcionals  Respiratòries  (PFR)   TAC  toràcic   2. Broncoscòpia:   també   serveix   per   a   descartar   tumors   (adenocarcinoma   lipídic   o   broncoalveolar)  i  infeccions  (víriques).   a. BTB:   biòpsia   transbronquial.   Normalment   reflecteix   parènquima   pulmonar.   Permet  diagnòstic  de  poques  malalties.     b. BAL:  rentat  alveolar  (?).  Permet  diagnòstic  de  poques  malalties.     3. Biòpsia  pulmonar:     a. Video-­‐toracoscòpia:  biòpsia  pulmonar,  tècnica  d’elecció.     b. Biòpsia  oberta:  es  tracta  d’una  mini  toracotomia  a  nivell  de  la  língula  però  que  avui   en  dia  no  s'utilitza  perquè  las  mostres  que  s’obtenen  no  són  significatives.     En   el   cas   exposat,   el   TAC   és   compatible   amb   quists   perifèrics,   una   clínica   corresponent,   una   analítica  normal  i  una  PFR  compatible  amb  una  fibrosis   pulmonar   idiopàtica.  No  és  necessari   fer  una  biòpsia  ja  que  el  rentat  alveolar  no  ens  informa  d’infecció  o  cèl·lules  tumorals.           UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   Tractament     -­‐ Corticoides:  tractament  més  utilitzat  antigament  en  combinació  amb  immunosupressors   i  acetil-­‐cisteïna.     -­‐ Antifibròtics:   ús   actual:   perfinidona,   que   no   es   pot   utilitzar   en   malalts   amb   una   FVC<50%.  Hi  ha  estudis  no  favorables  amb  altres  fàrmacs  com  la  colxicina.     -­‐ Antioxidants:   acetil-­‐cisteïna,   a   dosis   triples.   No   sembla   que   tingui   un   efecte   massa   positiu   però   és   un   fàrmac   poc   problemàtic   i   funciona   de   manera   específica   en   alguns   pacients.     -­‐ Immunosupressors:  en  desús,  el  grup  de  malalts  que  prenien  immunosupressors  tenien   menor  esperança  de  vida  i  pitjor  qualitat  de  vida.     -­‐ Plasmafèresis:  en  cas  d’antígens-­‐anticossos  circulants.     -­‐ Trasplantament  pulmonar:  opció  final  en  cas  que  el  pacient  no  vagi  bé  i  sigui  <65  anys.   És  una  operació  amb  pitjor  pronòstic  en  comparació  a  altres  trasplantaments,  amb  una   esperança  de  vida  als  5  anys  del  50%.         ...