T.15, Mitocondris (2013)

Apunte Catalán
Universidad Universidad Rovira y Virgili (URV)
Grado Bioquímica y Biología Molecular - 1º curso
Asignatura Biología Celular
Año del apunte 2013
Páginas 15
Fecha de subida 30/03/2015
Descargas 15
Subido por

Vista previa del texto

T. 15 - - Mitocondris Estan en les cèl·lules animals i vegetals Contenen DNA propi i ribosomes No són totalment autònoms, depenen en part de la cèl·lula La seva funció és l'oxidació de metabòlits i l'obtenció d'ATP mitjançant la fosforilació oxidativa depenent de la cadena transportadora d'electrons Magatzem de substàncies com ions, aigua i algunes partícules com restes de virus i proteïnes Es creu que tenen un origen simbiòtic MO: apareixen com grànuls, bastons, filaments o raquetes descrites per Altmann el 1884 Se les va denominar bioblasts perquè es va pensar que eren estructures vives parasitàries Benda en 1897 les va denominar mitocòndries (mites = fil i Hondros = grànul) - Grandària, nombre i forma variable · Entre 10-3000 aproximadament (cèl·lules vegetals menys), depèn de les necessitats cel·lulars.
· Es distribueixen en cèl·lula en relació amb les zones més necessitades de energia · 0,5-1 µm ample, 5 - 7 µm longitud · Forma tridimensional com un cacauet - Doble membrana (externa i interna) amb composició i propietats diferents Espai perimitocondrial (espai de 10 nm entre les dues membranes) Matriu mitocondrial (interior de contingut més o menys fluid) 1.Els models informàtics generats a partir segmentats tomografies 3D d'un mitocondri en el cerebel de pollastre.
(A) Mostra totes les crestes en groc, la membrana límit interior en blau clar, i la membrana exterior de color blau fosc.
(B) quatre crestes representant en diferents colors.
2. Tomografia d'un mitocondri de fetge de rata aïllat.
(A) C, crestes, IM, la membrana límit interior, OM, membrana externa.
Les puntes de fletxa apunten regions de crestes tubulars que els connecten a la missatgeria instantània i l'un a l'altre. (B) Regió d'una rodanxa de 5 nm de la mateixa tomografia que mostra nombrosos llocs de contacte entre OM i la missatgeria instantània. Fletxa assenyala partícules pont OM amb vesícules adjunta de suposada reticle endoplasmàtic.
 Membranes mitocondrials Membrana externa - Es creu homologa a la membrana externa de cèl·lules bacterianes Gram negatives.
Ambdues contenen purines.
No són estructures estàtiques poden condicionar la seva obertura a certes condicions cel·lulars.
Permeables a ATP, NAD, coenzim A.
Membrana interna - Impermeable.
Les molècules i ions requereixen transportadors.
Diverses proteïnes participants en la captació i alliberament d'ions de calci.
La seva composició i organització són claus per a les activitats bioenergètiques.
F0 és un complex integral de membrana, que transloca els protons. Està compost de {a, 2b, 12c}. La subunitat a és l'encarregada de canalitzar els protons a través de la membrana, mentre que les dues subunitats b sobresurten cap al costat citoplasmàtic, interaccionant amb la F1. Les 12 subunitats de c es disposen formant una mena de cilindre F1 constitueix la porció intracitoplasmàtica, dotada dels llocs catalítics. La seva composició es pot expressar com {a3, b3, g, d, e). La part més sortint de F1 consta de 3 subunitats a alternant amb 3 subunitats b.
 - Matriu mitocondrial Varis tipus d'enzims Ribosomes Diverses molècules d'ADN circular Codifica polipèptids mitocondrials Posseeix els mecanismes per sintetitzar el seu propi ARNr, ARNm i algunes de les seves proteïnes • Proteïnes del complex I • Citocrom oxidasa c • Citocrom b complex III • Subunitats d'ATP sintasa Cadena transportadora d'electrons de la membrana mitocondrial interna - La majoria dels gens del simbiont ancestral es va perdre o es va transferir al nucli en el transcurs de l'evolució.
Els gens que queden codifiquen algunes de les proteïnes més hidròfobes de la membrana mitocondrial interna.
Els productes de l'ADN mitocondrial no són exportats.
L'ADN mitocondrial no conté introns.
Aquest ADN es molt utilitzat en el estudi de les migracions i la evolució del ser humà Altres components - Grànuls osmòfils - 50 nm de diametre amb subunitats de 7,5 nm - Són cations divalents (Ca2+) - Inclusions lipídiques - Enzims que catalitzen β-oxidació i cicle de Krebs (Cicle ATC)  Funció 1. Oxidació mitocondrial β-oxidació Oxidació del piruvat Cicle de Krebs Cadena transportadora d'eFosforilació oxidativa 2. Incorporació de: - ions -proteïnes - lípids 3. Funcions particulars d'alguns mitocondris Les vies catabòliques generen compostos que ingressen al cicle ATC CICLE DE KREBS Acetil-CoA + 2H2O + FAD + 3 NAD+ + GDP +P 2CO2 + FADH2 + 3NADH + 3H+ + GTP + HS-CoA Els electrons entren a la cadena a partir de NADH (mitjançant el complex I) o FADH 2 (una part del complex II).
Els electrons passen del Complex I o II a la ubiquinona (UQ) la qual existeix com reserva en el interior de la bicapa de lípids.
De la ubiquinona reduïda, ubiquinol, passen al complex III.
Del complex III al citocrom c proteic perifèric, que sembla que es mòbil.
Els electrons son transferits del citocrom c al complex IV (oxidasa de citocrom) i després al O2 per formar aigua.
2 dels NADH son formats en el citoplasma durant la glicòlisis. Per a ser transportats a la matriu mitocondrial per ser posteriorment oxidat per la cadena transportadora d’electrons, tenen que passar per mitjà de transport actiu al interior del mitocondri. Això “costa” 1 ATP per NADH. Per tant el balanç final resulta en 36 ATP per glucosa i no 38 ATP.
 - - - Biogènesis Els mitocondris es generen per creixement i divisió d’altres mitocondris.
Quan les cèl·lules eucariotes es divideixen els mitocondris de la nova cèl·lula procedeixen dels mitocondris de la cèl·lula mare.
La divisió segons M.E. es pensa que pot tindre lloc per tres mecanismes: · Segmentació o estrangulació · Bipartició Hi ha un creixement d’una cresta mitocondrial que s’acaba fusionant amb la membrana interna.
Es divideix la matriu mitocondrial en dos compartiments.
Per últim la membrana externa s’invagina per aquesta cresta i es separen els dos mitocondris.
· Gemmació Es formen petites “yemas mitocondriales” que es separen posteriorment.
La biosíntesis dels mitocondris suposa la contribució de dos sistemes genètics diferents.
Cel·lular La majoria de les proteïnes mitocondrials estan codificades per el DNA nuclear i importades des de el citosol després de sintetitzades per ribosomes citosòlics.
Mitocondrial Una part minoritària de les proteïnes estan codificades per el DNA mitocondrial i sintetitzades pels ribosomes que estan a la matriu mitocondrial.
 Incorporació de proteïnes 1. Seqüència senyal: una seqüència d'aminoàcids en la proteïna que proporciona un senyal que la dirigeix al orgànul.
2. Receptors de la seqüència senyal 3. Canals de translocació que transporten la proteïna a través de la bicapa lipídica 4. Energia en forma d'ATP que porta amb si un transport unidireccional  Incorporació de lípids ...