Embriologia_2 (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 2º curso
Asignatura Aparell_CardioRespiratori
Año del apunte 2016
Páginas 10
Fecha de subida 12/09/2017
Descargas 0
Subido por

Vista previa del texto

- La part de la laringe que deriva el 6è arc faringi estarà innervada pel nervi laringi inferior o recurrent.
Això ajuda a entendre la innervació de la musculatura de la laringe. Cal recordar que tots els músculs estan innervats pel nervi laringi l’inferior   menys   el   múscul cricotiroïdal, que deriva del 4t arc faringi i per això està innervat pel nervi laringi superior.
La resta de músculs deriven del 6è arc faringi.
Formació de tràquea bronquis i pulmons - Formació de la tràquea: En el tall sagital mig es veu tot l’intestí   representat   en   color   groc,   incloent   l’intestí   faringi (que correspon a la part més rostral), on hi  ha:  l’estomodeu,  lateralment  els  arcs  faringis   i internament bosses faríngies (a nivell de les fenedures).
Caudalment a les bosses faríngies apareix cap endavant el diverticle traqueo-bronquial, que es endodèrmic en la seva coberta.
Aquest diverticle serà l’esbós   de   tràquea, bronquis i pulmons, tot i que l’esquelet   cartilaginós i la musculatura de   l’arbre   bronquial deriva del mesoderma (per tant interior endodèrmic i exterior mesodèrmic).
125 El diverticle traqueo-bronquial es va estenent cap avall poc a poc i de seguida es divideix   en   dos,   que   seran   l’esbós dels dos bronquis   i   pulmons   (els   quals   s’aniran   introduint cap a la cavitat corporal, en la futura cavitat toràcica). Aquesta és l’explicació   de   perquè   la   tràquea   es   situa   anteriorment   respecte   l’esòfag   i   perquè   l’obertura  de  la  via  aèria  té  comunicació  en  la  part  superior amb la faringe.
Així doncs, qualsevol malformació en la separació dels dos conductes produirà problemes.
Primerament, l’orifici  de  comunicació  entre  l’intestí  i  el  diverticle  traqueo-bronquial és ampli, però poc a poc es van separant la part anterior i posterior: apareixen llavors unes crestes traqueo-esofàgiques que s’aniran unint entre elles i separant els dos tubs (deixant dos orificis, un per cada conducte). Finalment quedarà separada el que és la tràquea del que és l’esòfag.
Malformacions: La malformació associada en aquest punt del desenvolupament és l’atrèsia esofàgica.
Aquesta apareix amb una freqüència de 1 de cada 3.000 naixements, i en el 90% dels casos (A) ocorre  que  l’esòfag  acaba  en  una  bossa  cega  (sense comunicació entre la part caudal i la cranial de  l’esòfag).
126 Moltes  vegades,  a  més,  s’acompanya  d’una  fístula de  la  part  caudal  de  l’esòfag  amb  la   via respiratòria, i això és un cas força greu que si no es detecta pot provocar la mort del recent nascut per deshidratació als pocs dies (no es pot hidratar ja que tot el que pren ho expulsa perquè no hi ha comunicació).
La malformació es pot operar, empalmant la part caudal i cranial i restablint així la comunicació.
Hi ha   també   casos   en   que   l’atrèsia   no   s’acompanya   de   cap   fístula   amb   la   via   aèria,   casos  en  que  la  fístula  es  produeix  tant  amb  la  part  caudal  de  l’esòfag  com  amb  la  part   cranial  (cas  molt  greu  perquè  el  nen  es  pot  ofegar  a  l’intentar  mamar),  etc.
- Formació de  l’arbre  pulmonar: L’esbós   traqueo-bronquial,   que   apareix   des   del   principi,   s’allarga   caudalment i ventralment   situat   al   que   és   l’intestí   faringi   (futur   esòfag).   De seguida es divideix en 127 dos i després es desenvolupa i divideix de manera asimètrica: el costat esquerre es dividirà en els dos futurs bronquis lobars i el costat dret en els tres futurs bronquis lobars.
Un cop està ja introduït en la futura cavitat toràcica, es segueix dividint. Així doncs, està allotjat en una zona amplia (espai anomenat pericardi-peritoneal) que inicialment té comunicació amb la cavitat abdominal. Aquesta gran cavitat es dividirà però en parts: - Es separa la cavitat toràcica de la cavitat abdominal, a través del creixement del futur tàbic que originarà el diafragma. Per una banda creix de davant el septum transvers (el   qual   s’anirà   situant   cada   vegada   més   avall)   i   posterolateralment en els dos costats (des de la part postero-lateral de la paret) creixen dos plecs pleuro-peritoneals (de color verd en la imatge), i la fusió dels dos plecs amb el septum transvers acaba de tancar i separar la caixa toràcica i la abdominal. Així doncs, els primordis estan situats en la part posterior i lateral de la paret de la futura caixa toràcica.
128 - Inicialment, els dos esbossos pulmonars estan ubicats en la part posterior del que serà la futura caixa toràcica, i en  la  mateixa  caixa  s’està  formant  també  el   cor, de manera que al principi existeix comunicació entre els esbossos pulmonars   i   l’esbós   del cor. Des de les parets (concretament des de la zona mesodèrmica que la cobreix), apareixen dos plecs cap endins que comencen a separar les cavitats que queden darrere (on hi ha els esbossos pulmonars) de la que hi ha més anterior (on hi ha el primordi del cor). Aquests plecs reben el nom de plecs pleuro-pericardics, i al créixer cap endins acabaran separant les futures cavitats pericardica i pleurals.
Existeix una membrana, la qual és derivada mesodèrmica, que està cobrint per fora els dos esbossos pulmonars.   D’aquesta   membrana,   hi ha una part que cobreix directament els esbossos i que serà la futura capa visceral de la pleura; i aquesta estarà en continuació la futura capa parietal, que deriva de la part de la membrana que cobreix la paret toràcica per dins. Entre les dues capes (visceral i parietal), queda un espai serà la futura cavitat pleural (molt estreta).
Així doncs, pel creixement dels plecs pleuro-peritoneals i dels plecs pleuro-pericardics, queda   separada   l’estructura   que   conté   els   esbossos pulmonars i aquests queden coberts per una membrana serosa que té una capa visceral (enganxada al pulmó) i una de parietal (enganxada a la caixa toràcica).
En el desdoblament dels plecs pleuro-peritoneals en els dos costats, queden envoltats els futurs nervis frènics, juntament amb els futurs vasos pericardi-frènics. Així doncs, queden empaquetats entre: - Fulla de darrere, que és part de la futura pleura parietal - Fulla de davant, que formarà part del futur pericardi.
Això permet entendre perquè després els vasos i els nervis queden empaquetats entre pleura i pericardi.
129 Al principi, els esbossos pulmonars queden ubicats en la part posterior de la futura caixa toràcica, però poc a poc els esbossos van creixent cap endavant i aniran envaint les zones que queden anteriors i laterals del futur cor. Aquest creixement estarà relacionat  amb  el  creixement  de  l’arbre  bronquial  (el  qual  va  experimentant  divisions   successives a partir dels bronquis lobars).
- Maduració dels pulmons: En la maduració dels pulmons es descriuen quatre fases: - Fase pseudo-glandular (s’estén  de  la  5a  a  la  17a  setmana):  consisteix en una ramificació  de  l’arbre  bronquial fins arribar als bronquíols terminals.
- Fase canalicular (s’estén   del   4t   mes  al   6,5):   consisteix  en  que   els bronquíols terminals formats en la fase anterior es van dividint fins formar bronquíols respiratoris, que al seu torn es van dividint per produir conductes alveolars.
- Període de sacs terminals (s’estén  des  del  mes  6,5 fins al naixement): és un període molt important en el qual els conductes alveolars es divideixen per formar els alvèols primitius. En aquests alvèols primitius l’epiteli   que   els   cobreix s’aprima de manera que la paret alveolar entrarà en íntim contacte amb els capil·lars, fet que comença a permetre el futur intercanvi gasós de la sang amb   l’interior   dels   alvèols   (els   quals,   inicialment, estan plens de líquid però just en el naixement, amb la primera respiració, es canviarà per aire).
Com   s’ha   esmentat,   aquesta   fase   és   essencial   i   el   fet   que hi hagi suficients alvèols primitius condicionarà que un nado prematur pugui sobreviure o no. A més  s’haurà  d’haver  produït suficient quantitat de surfactant pulmonar, que és un líquid que disminuirà la tensió superficial entre sang i aire i impedirà que en la primera espiració  es  col·∙lapsin  els  alvèols.  La  producció  del  surfactant  s’inicia   també durant aquest període.
- Període alveolar (s’estén  des  del  8è  mes  de  desenvolupament  fins  la  infància):   els alvèols primitius que es formen inicialment maduren per donar lloc als alvèols madurs.
130 Els esquemes següents representen el pas de la fase canalicular al període de sac terminal.
Es pot veure com en els alvèols primitius l’epiteli  s’ha   aprimat molt, permetent així un íntim contacte entre l’epiteli   alveolar   i els vasos sanguinis (i inclús vasos capil·lars).
Les cèl·lules epitelials   que   s’estan   aprimant per permetre el contacte són cèl·lules epitelials alveolars de tipus I (relacionades amb la barrera hemato-gasosa).
A partir del 7è mes de desenvolupament es considera que ja hi ha suficients alvèols primitius com per permetre la supervivència del nadó prematur.
A més, en les parets dels alvèols primitius existeixen també les cèl·lules epitelials alveolars de tipus II, que són les   que   produeixen   el   surfactant.   Com   s’ha   dit,   el   surfactant és un líquid amb alt contingut lipídic que disminueix la tensió superficial entre sang i aire, de manera que és el que impedirà que en la primera espiració es produeixi una atelèctasi (col·lapse alveolar). De fet, un 20% de les morts en prematurs durant el període post-natal es deuen a un síndrome de dificultat respiratòria (mort per asfixia), el qual ve originat per aquesta falta de surfactant.
El creixement del pulmó durant el període post-natal (última fase de maduració pulmonar) està relacionat amb un increment del número de bronquíols respiratoris i alvèols.  Aquest  període  s’estén durant els primers 10 anys de vida, de manera que en el moment del naixement només es tenen la sisena part dels alvèols que es tenen després  en  l’etapa  madura.
Un altre aspecte a comentar és que, abans del naixement es comencen a produir els moviments respiratoris. Inicialment, el que bàsicament el cobreix l’arbre  bronquial  per dins és el líquid amniòtic, però cada vegada inclourà més quantitat de surfactant pulmonar, permetent exercitar el moviment respiratori que tindrà lloc després del naixement.
En el moment del naixement es produeix una reabsorció molt ràpida de tot el líquid amniòtic  de  l’arbre  bronquial,  el qual passa en gran part cap als vasos sanguinis i vasos limfàtics que estan ja en íntim contacte amb les parets dels sacs alveolars (hi ha també una  petita  part  s’expulsa durant el procés del naixement).
131 En  la  reabsorció  d’aquest   líquid amniòtic, que conté gran quantitat de surfactant, cap als vasos sanguinis, el surfactant queda adherit a les parets dels sacs alvèols on exercirà la seva funció d’evitar   el   col·∙lapse   d’aquests.
- Annex. Gens associats a les malformacions: Alguns dels gens que intervenen en malformacions relacionades amb el desenvolupament  de  l’aparell  respiratori  (com  el  llavi  leporí  o  la  fissura  palatina)  són: - Un dels factors de transcripció que apareix durant el desenvolupament i es important per ala correcta formació és el Dlx4, i sembla que hi ha alguns tipus de llavi leporí i fissura palatina que estan relacionats amb mutacions que afecten al gen que codifica per aquest factor de transcripció. En realitat, el 70% dels casos tenen també un component ambiental, de manera que només un 30% dels casos de malformacions d’aquest  tipus  s’ha  pogut  associar  a  gens concrets, com per exemple el Dlx4. La resta (el 70% esmentat) es deu a una combinació de factors ambientals (per exemple consum  d’alcohol)  amb una certa predisposició genètica.
- Pel que fa a malformacions relacionades amb el desenvolupament pulmonar, hi té gran importància el gen que codifica pel factor de transcripció Nkx2.1 (també anomenat TTF-1 (factor de transcripció que codifica per la tiroides i el pulmó). Aquest factor de transcripció   està   implicat   en   la   maduració   i   s’expressa   en   els   esbossos   pulmonars des de que comencen a aparèixer, alhora que està relacionat amb la formació de la glàndula tiroides i amb una part del cervell. Així doncs, existeix un síndrome (síndrome cervell-tiroides-pulmó) que està relacionat amb mutacions d’aquest  gen.
Aquest segon cas permet comprovar que moltes vegades els factors de transcripció que  s’expressen  durant  el  desenvolupament  no  apareixen  en  un  únic  punt  del  cos  en   general, sinó que estan expressats  de  manera  específica  en  diverses  parts  de  l’embrió  i   la   seva   funció   depèn   del   context   (d’altres   factors   de   transcripció   que   s’expressin   en   aquell  mateix  punt).  D’aquesta  manera,  moltes  vegades  les  malformacions  que  estan   associades  a  una  mutació  d’un  gen que codifica per un factor de transcripció concret no està relacionada amb un únic tipus de malformació, sinó que venen associades i apareixen en forma de síndromes multi-sistèmics.
132 APARELL CARDIOVASCULAR: DESENVOLUPAMENT Introducció Com en el cas de   l’aparell   respiratori,   és important estudiar el desenvolupament del sistema cardiovascular perquè existeixen en relació amb aquest casos de malformacions importants així com altres defectes.
En seria un exemple els bebès que neixen amb el cor fora de la cavitat toràcica, defectes en la formació dels septes del cor...inclús casos en que per alteracions durant el desenvolupament el cor està situat en  el  costat  dret  enlloc  de  l’esquerre  (dextrocàrdia).
Aquesta última malformació es pot acompanyar de malformacions amb altres òrgans que tenen seqüencia de lateralitat invertida, o pot produir-se una inversió completa dels òrgans (sinus inversus). També hi ha malformacions associades a les vàlvules cardíaques, males connexions entre les cavitats del cor i els vasos, etc.
Així doncs, per poder entendre totes aquestes situacions és necessari conèixer prèviament el desenvolupament del cor.
Les malformacions cardíaques són de les més freqüents: ocorren en un 1% dels nens nascuts vius. I si en conten els nascuts morts (ja que la malformació no permet la viabilitat) la incidència és 10 vegades major.
Sembla   que   al   voltant   d’un 8% de les malformacions cardíaques estan relacionades amb  factors  genètics,  i  aquest  percentatge  s’augmenta  a  mesura  que  es  van  fent nous descobriments de gens relacionats amb defectes en el desenvolupament del cor. Tot i així, un percentatge molt més significatiu es considera multifactorial (factors ambientals associats a predisposició genètica per exemple).
Per altre costat, a banda del que són malformacions visibles (que es poden apreciar i intentar corregir), existeixen un altre tipus de patologies cardíaques que són més subtils i que estan majorment relacionades amb malformacions que afecten a canals iònics.
133 Un exemple serien els casos de mort sobtada en gent jove (moltes vegades mentre practicaven activitat esportiva). Aquetes malformacions associades a canals iònics provoquen arítmies, i ni tan sols en individus que han estat sotmesos a estudis sobre la condició física (com esportistes) s’han   detectat aquestes malformacions subtils, fins que aquestes   s’han   manifestat   en   un   determinat   moments   en   que   el   cor   ha   estat   sotmès a grans esforços.
Evidentment, els problemes cardíacs que apareixen en gent més gran estan majorment associats a malalties ateromatoses coronaries (EAC), però en els casos de gent jove les causes   més   comunes   de   patologia   cardiovascular   són   d’origen   congènit.   D’aquestes   n’existeixen de   diversos   tipus,   les   quals   s’han   anat   estudiant,   per   exemple   quan   s’ha   detectat  un  cas  de  recurrència  en  poblacions  petites,  o  quan  diverses  persones  d’una   mateixa família han mort de manera sobtada: - Un exemple seria la regió de Venetto, al nord  d’Itàlia,  en  el  qual  s’ha  vist que existeix una miocardiopatia arritmogènica (MCA) relacionada amb mutacions localitzades en canals iònics i que representa la primera causa de mort sobtada.
- Un altre exemple seria als EUA,  on  s’ha  anat  estudiant  i  s’ha  comptat  que  hi  ha  una   miocardiopatia hipertròfica (es produeix una hipertròfia en una de les capes del cor) que es manifesta especialment quan el cor es veu sotmès a grans esforços (per exemple al practicar esport) i que és la que constitueix la primera causa de mort sobtada.
Desenvolupament del cor El cor és de las parts del cos que es comença a desenvolupar primer, concretament en el   moment   en   que   l’embrió ja no es pot nodrir simplement per difusió. Comença llavors a aparèixer i formar-se aquesta bomba cardiovascular que permetrà distribuir els nutrients per tots  els  teixits  de  l’embrió.
De fet, és de les primeres parts en formar-se, juntament amb el tub neural (futur cervell): el tub neural apareix primer i poc després comença a formar-se el primordi del cor.
La formació del cor és de les formacions que té períodes susceptibles a malformacions més primerencs en el desenvolupament. Així doncs, de la tercera a la sisena-setena setmana hi ha els períodes de major susceptibilitat a que es produeixin les malformacions que afectin a parts del tub cardíac; però inclús després hi ha períodes en les setmanes següents en que es pot veure afectada també la formació del cor.
134 ...

Comprar Previsualizar