T.13, Peroxisomes (2013)

Apunte Catalán
Universidad Universidad Rovira y Virgili (URV)
Grado Bioquímica y Biología Molecular - 1º curso
Asignatura Biología Celular
Año del apunte 2013
Páginas 7
Fecha de subida 30/03/2015
Descargas 15
Subido por

Vista previa del texto

T. 13 Peroxisomes - Identificats el 1954 al ronyó de ratolí amb el nom de "microcossos" De Dove i Baudhi el 1976 ho van denominar peroxisoma peroxi + soma _ "cos peròxid" _ síntesis i degradació de peròxid d'hidrogen (H2O2) = molt reactiu i tòxic  - Estructura i composició Vesícules citoplasmàtiques delimitades per membrana Centre dens i cristal·lí d'enzims oxidatius Estan presents en la majoria de les cèl·lules eucariotes (excepte eritròcits) - - Vesícules de 0.1 a 1.0 micres de diàmetre Esfèrics i envoltats per membrana Membranes amb receptors que capten les proteïnes des del citoplasma (importen proteïnes sintetitzades per ribosomes) Contenen diversos enzims que produeixen o utilitzen peròxid d'hidrogen (aigua oxigenada, H2O2) Nucli cristal·lí dens constituït per un enzim oxidatiu - Contenen més de 50 enzims oxidatius - Alta concentració d’enzim catalasa - · Glioxisomas - Microcorpuscle molt prominent en les plantes que produeixen llavors - Conté alguns dels enzims que es troben en els peroxisomes (catalases i enzims per a l'oxidació de àcids grassos) - A més enzims que converteixen àcids grassos en carbohidrats (gluconeogènesi) (isocitrat liasa i malat sintasa)  Funció · Fàbriques metabòliques molt versàtils - No estan acoblades a la fosforilació de l'ADP en ATP - Activitats molt diverses: oxidació d'àcids grassos de cadenes molt llargues síntesi hepàtica de colesterol i àcids biliars síntesi de plasmalógenos (fosfolípids del teixit cerebral) enzims luciferases (llum de les cuques de llum) · Reducció del oxigen molecular en dos passos per formar aigua 1 2 1. eliminació d'electrons dels substrats 2. l'enzim catalasa descompon en aigua el peròxid d'hidrogen Oxidases: d'aminoàcids, de hidroxiàcids α, d'urat, de glicolat etc ...
RH2 = substrats R = aminoàcids, cetoácidos α, àcid úric, acil-CoA, enoil-CoA, àcid glicòlic, àcid glicoxílico, etc) · Activitat enzimàtica sobre substàncies tòxiques · Catabolisme de les purines Metabolisme d’adenina i guanina 1. - H2O2 descompost per la catalasa i 2. - Àcid úric (aus i alguns mamífers) - Alantoïna (mamífers, tortugues i mol · luscs) - Àcid alantoico (peixos telesteos) - Àcid glioxílic i urea amoníac (peixos, amfibis i invertebrats marins) · Metabolisme de lípids β-oxidació dels àcids grassos (25%) Cicle del glioxilat Es realitza en bacteris, protozous i cèl·lules vegetals no en animals Glioxisoma = peroxisomes on són els enzims d'aquest cicle (llavors) · Metabolisme del àcid glicòlic → Fotorespiració - Es realitza en òrgans verds vegetals - Es realitza en presència de llum - Reacció catalitzada per l'enzim Rubisco (ribulosa-1,5-difosfat carboxilasa / oxigenasa): 1. La fixació del CO2 a una forma orgànica justifica la seva classificació com carboxilasa 2. L'oxidació del mateix substrat, acció oxigenasa Rubisco, és la forma abreujada amb què es designa a l'enzim ribulosa-1,5difosfat carboxilasa/oxigenasa. La ribulosa bisfosfat carboxilasa és un enzim peculiar. Aquest enzim té un doble comportament perquè catalitza dos processos oposats En determinades condicions pot comportar-se com oxigenasa i exisitir competència amb l'activitat carboxilasa.
- La direcció predominant de la reacció depèn de la proporció CO2/O2 disponible per l'enzim - Es produeix fonamentalment en condicions de concentració d'O2 elevada - Quan l'activitat oxigenasa es fa significativa → ruta de reacció de la fotorespiració - L'enzim Rubisco es desvia del cicle de Calvin - Consum d'O2 i alliberament de CO2 - Només una part del carboni torna al cloroplast - Despesa innecessari d'energia 2 RuBP + 3 O2 + 1ATP + 1 glutamato →3 3-PGA + 1 CO2 + 1 ADP + 2 Pi + 1 2-oxoglutarato - Procés que implica als cloroplasts, els peroxisomes i les mitocòndries.
IMPORTANT DESTACAR: Es perd ribulosa-1 ,5-bisfosfat en el cicle de Calvin.
Pel que fa a la fotosíntesi la fixació de CO2 s'inverteix: es consumeix O2 i s'allibera CO2.
Només una part del carboni torna al cloroplast.
Es gasta ATP de forma innecessària.
La fotorespiració va en contra del procés complet de la fotosíntesi, desfent el que s'ha aconseguit amb aquesta. La fotorespiració es important en condicions en què la concentració de CO2 és baixa (com en les plantes exposades a nivells elevats d'il·luminació de manera que consumeixen la major part del CO2 dels voltants). La fotosíntesi continuada en aquestes condicions conduiria a la producció d'espècies d'oxigen reactives com l'ió superòxid, que poden produir dany cel·lular. En aquestes circumstàncies, la fotorespiració disminuirà la concentració d'oxigen i inhibir les reaccions lluminoses.
Fotorespiració o cicle C2 El rubisco pot catalitzar dues reaccions diferents amb RuBP com a substrat (mostrat en estat enediol al plànol) Si RuBP reacciona amb O2 (pas 1b) es produeix una oxigenasa intermèdia (pas 2b) que es desdobla en 3-PGA i 2-fosfoglicolato (pas 3b) Fotorespiració La fotorespiració és independent de la fotosíntesi: - Serveix per compensar la [O2], ja que molta concentració pot arribar a ser tòxic.
- Es desfavorable per la cèl·lula a nivell energètic. Però a la llarga es favorable ja que consumeix l’oxigen.
· Destoxificació en peroxisomes de fetge i ronyó Ex: oxidació de l'etanol a acetaldehid en peroxisomes del fetge La meitat de l'etanol ingerit en la dieta s'oxida a acetaldehid en els peroxisomes.
 - Biosíntesis Alguns autors pensen que es produeixen per gemmació del REL Són capaços de duplicar-se per fissió previ creixement d'una gemma Està demostrat que les proteïnes peroxisómicas se sintetitzen en ribosomes lliures Les proteïnes destinades a peroximas tenen un senyal de direcció peroxisómica Els canvis en la composició i la forma de la membrana peroxisomal durant l’orgànul proliferació.
Model hipotètic de les fonts de lípids de la membrana i les proteïnes en relació amb el creixement de la membrana peroxisomal. (A) La figura il·lustra el transport vesicular de fosfolípids per al creixement de la membrana peroxisomal. A més de les proteïnes implicades en les vies de secreció, també la Peroxin Pex19 pot jugar un paper crucial en la formació i lliurament de les vesícules ER als peroxisomes. (B) La participació de les petites GTPases de la família Arf suggereix l'existència d'una ruta de transport retrògrad de peroxisomes al ER. (C) Els mitocondris poden lliurar els lípids i proteïnes als peroxisomes en transport vesicular (anterògrad). La formació de les vesícules mitocondrials, que conté MAPL com a proteïna marcadora, depèn de Vps35 i Vps26A. (D) Alguns PMPs es sintetitzen en polirribosomas lliures.
Pex19 viatge a la membrana diana on es reconeix per la proteïna d'acoblament PEX3 seguit per la inserció de la PMP a la membrana. Alternativament, PMPs poden inserir primer en les membranes d'ER i, posteriorment, es lliuraran a la membrana diana a través de transport vesicular que depèn de la funció de Pex19 i PEX3 (vegeu (A)).
- -  - -  Els components de la membrana serien importats del citoplasma a través dels receptors · Mpts: proteïna peroxisómica de membrana · PTS: proteïna de la matriu peroxisómica Vida mitjana de 4,5 dies Es destrueixen per autofàgia (s’eliminen els peroxisomes danyats o vells) Origen Vestigi d'un orgànul antic, que en els antecessors primitius de les cèl·lules eucariotes realitzava tot el metabolisme de l'oxigen.
L'O2 produït pels bacteris fotosintètics començar a acumular-se en l'atmosfera i resultava altament tòxic per a la majoria de les cèl·lules Els peroxisomes van poder haver contribuït a disminuir la concentració d'O2 en aquestes cèl·lules, alhora que permetien utilitzar el seu reactivitat química per realitzar reaccions oxidatives útils El desenvolupament posterior de les mitocòndries va fer que els peroxisomes es tornessin obsolets Les reaccions oxidatives que realitzen actualment els peroxisomes podrien ser les que segueixen sent útils tot i la presència de mitocondris Malalties Els peroxisomes són essencials per als mamífers.
Si es produeix un error en el interior de la vesícula poden acabar amb la vida del individu.
La síndrome de Zellweger, també anomenada síndrome cerebro-hepato-renal, és un desordre congènit (malaltia genètica i hereditària) poc freqüent que es caracteritza per la baixa producció o absència de producció de peroxisomes, especialment en teixits encarregats de la depuració i destoxificació del cos, com ara el cervell, el fetge i els ronyons.
Defecte en les proteïnes d'importació als peroxisomes. Individus amb peroxisomes buits.
És el més seriós dels casos causats per desordres en els peroxisomes. Mort després del naixement.
Altres malalties Error d'un sol enzim o defectes en els components del transport de la membrana peroxisomal Ex. Anomalia en la síntesi de plasmalògens: Defunció neurològica greu No veu, no escolta, no es pot moure… ...