PMQSL-05-Malformaciones congénitas (Parte 2) (2016)

Resumen Español
Universidad Universidad Miguel Hernández de Elche (UMH)
Grado Medicina - 4º curso
Asignatura PMQSL
Año del apunte 2016
Páginas 3
Fecha de subida 19/03/2016
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D 05 PMQ Aparato Locomotor Malformaciones congénitas (Parte 2) Tortícolis congénito Alteración morfológica por la contractura unilateral del m. esternocleidomastoideo. Predomina en niñas. Las teorías más aceptadas orientan a que su causa es vascular (obstrucción venosa, edema, degeneración tisular y fibrosis) o traumática.
Esta última es la teoría más aceptada. Se produciría por rotura del músculo durante el parto, hematoma y fibrosis.
A la inspección la cabeza está inclinada hacia el lado afecto, con la barbilla apuntando al opuesto. Los movimientos del raquis cervical están limitados (especialmente la rotación del lado afecto). Si no se trata pueden aparecer deformidades secundarias como: asimetría facial (hipocrecimiento de la hemicara afecta), astenopia (cansancio de ojos, cefalgia y oscurecimiento de la visión) y escoliosis cérvico-dorsal. A la palpación se aprecia un aumento de volumen del vientre muscular y tumoración palpable (más evidente tras los primeros 15 días de vida).
El diagnóstico diferencial se realiza con otras alteraciones patológicas del cuello con lateralización de la cabeza: KlippelFeil y otras anomalías congénitas, osteomielitis, tuberculosis, patologías tumorales, síndrome de GRISEL (Contractura del esterno-cleido-mastoideo y absceso retrofaríngeo) Si el diagnóstico es precoz optaremos un tratamiento conservador con manipulaciones suaves hacia la posición de hipercorrección (occipucio hacia el lado opuesto y barbilla hacia la lesión), tendiendo hacia el estiramiento pasivo del músculo. Si no hay una respuesta favorable o en casos que consultan tardíamente está indicada la cirugía.
Luxación congénita de cadera También llamada enfermedad luxante de cadera y displasia de cadera. Es importante por su prevalencia, porque tiene fácil diagnóstico, complicado tratamiento y graves consecuencias cuando no se realiza un diagnóstico precoz.
Hablamos de LCC cuando la cabeza femoral se encuentra completamente fuera del acetábulo. De subluxación cuando la cabeza femoral está apoyada en el reborde acetabular y de displasia acetabular cuando el acetábulo se ha desarrollado de forma anormal, lo que puede producir una subluxación o luxación de cadera.
La luxación típica o fetal (+ frec) se presenta en niños sin otras alteraciones. Si se asocia a síndromes genéticos se denomina luxación teratológica o embrionaria.
En el 50% de los casos es bilateral. Es más frecuente en mujeres. Existen factores de riesgo como son la historia familiar, nacimiento en posición podálica, ser niña, tortícolis congénita, deformidades de pies y rodillas, primer parto o tener otras anomalías congénitas. Si hay dos o más de estos factores hay que realizar controles hasta el desarrollo normal de las caderas.
Historia natural: el acetábulo se aplana y el fémur crece hasta contactar con la pala iliaca, limitando la movilidad y produciendo dolor. En adultos produce alteración de la marcha, disminución de la aducción y artrosis precoz.
Diversas estructuras de la cadera están alteradas: acetábulo, fémur (Aumento de la anteversión y el valgo normal), ligamento redondo hipertrófico y músculos psoas y aductores acortados.
El diagnóstico precoz es fundamental. En todo recién nacido se realizará una evaluación para descartar LCC. Primero se evaluará la cadera con movimientos suaves de flexión, extensión, abducción y aducción. A continuación ambas caderas son flexionadas más de 90º, tomando el examinador el muslo y la pantorrilla del niño. El examen de las caderas debe hacerse por separado. Hay dos maniobras para detectar LCC: BARLOW y ORTOLANI.
-Barlow: puede detectar la inestabilidad (subluxación o luxación de cadera) de cadera. La cadera es llevada desde la posición anterior hasta 10-20º de aducción, mientras se aplica una suave presión hacia atrás, investigando si la cabeza femoral se desliza en forma parcial (subluxación) del borde posterior del acetábulo o en forma completa (cadera luxable).
A este último caso se le denomina MANIOBRA DE BARLOW POSITIVA.
Malformaciones congénitas 1 D 05 PMQ Aparato Locomotor -Ortolani: detecta si la cadera luxada se puede reducir. Desde la posición de 20º de aducción la cadera es abducida completamente mientras se realiza una suave tracción y presión sobre la cara externa del muslo (3er dedo sobre el trocánter mayor) intentando reducir la cadera. Una cadera luxada se reducirá, la cabeza femoral entrará en la cavidad cotiloidea, con un chasquido palpable y a veces audible (SIGNO DE ORTOLANI POSITIVO).
Maniobra de Barlow Maniobra de Ortolani Como resultado del examen físico de la cadera encontraremos 3 tipos de caderas: - Cadera normal - Cadera luxable: la cabeza se desplaza fuera del acetábulo (Barlow +) - Cadera luxada, que puede ser a su vez reducible (Ortolani +) o irreductible/teratológica (Ortolani -).
Otros signos como pliegues glúteos asimétricos, asimetría inguinal, desigualdad en la altura de los muslos o limitación en la abducción de la cadera son de menor interés (no siempre se relacionan con la LCC) La cadera del niño debe ser examinada en cada control que realice el pediatra ya que un primer examen normal no descarta por completo la existencia de displasia acetabular.
 Examen del niño mayor En el niño de más de 1 mes la limitación de la abducción puede ser el único hallazgo físico. Las maniobras anteriores son menos frecuentes. La luxación se hace fija y aparecen otros signos: Asimetría de pliegues, acortamiento femoral aparente.
-Signo de Galeazzi: En los casos de luxación unilateral el acortamiento del muslo es evidente cuando las caderas están flexionadas y se compara el nivel de las rodillas.
-Signo de Trendelenburg: Cuando se le pide al niño que permanezca parado en un solo pie, apoyado sobre el lado afectado, la pelvis desciende sobre el lado opuesto por insuficiencia del glúteo.
El comienzo de la deambulación puede retrasarse Si el niño camina aparece cojera y claudicación de la marcha Cuando la luxación es bilateral, el niño desvía el tronco de un lado al otro, provocando una marcha de pato.
 Diagnóstico por radiografía -Ecografía: de elección, y particularmente útil durante los 2 primeros meses de vida (dx precoz). Mide el ángulo acetabular, la relación entre cabeza femoral y acetábulo y el grado de inestabilidad de la cadera.
-Radiografía frontal: útil en >3 meses. Se busca el desplazamiento de la metáfisis superior femoral hacia arriba y afuera.
Todo esto puede facilitarse con el trazado de algunas líneas: C - Línea de Shenton (A). borde inferior de la rama iliopubiana y el arco interno de la metáfisis femoral proximal. Se rompe cuando la cadera está luxada o subluxada.
- Línea de Hilgenreiner (B) a través de ambos cartílagos trirradiados (cartílago de crecimiento del acetábulo).
- Línea de Perkins (C) perpendicular al borde externo del acetábulo.
- Líneas de Ombrédanne: Forman 4 cuadrantes de la inserción de las dos líneas anteriores. En caderas luxadas el núcleo se desplaza del ínferointerno al cuadrante superoexterno.
B Malformaciones congénitas 2 A D 05 PMQ Aparato Locomotor - Líneas de Chiodin-Rivarola. Tangenciales al borde del cuello femoral y del cotilo acetabular. Normalmente son paralelas, pero en presencia de displasia o luxación se acortan antes de llegar a la línea media.
- Índice acetabular. ángulo formado entre una línea trazada a lo largo del techo acetabular y la línea de Hilgenreiner.
Es normal cuando es menor de 30º; entre 30 y 40 es dudoso, y por encima de 40º es patológico.
 Tratamiento: es más sencillo y tiene mejores resultados cuanto menor sea el niño.
-PRIMEROS 6 MESES. reducción suave seguida de una etapa de mantenimiento en flexión (90º) y abducción mediante el arnés de Pavlik que limita la abducción en una zona segura evitando la necrosis avascular. Se indica en caderas luxadas y reductibles. Se mantiene 6 semanas hasta que la exploración clínica, radiológica y ecográfica confirmen la normalización de la cadera.
- DE 6 A 18 MESES. Necesita primero un periodo de tracción de partes blandas (3-4 semanas) para eliminar contracturas y después un examen y una manipulación bajo anestesia general: si se logra una reducción satisfactoria, se efectúa tenotomía de aductores y se coloca un yeso pelvipédico que se cambia cada 2 meses. Si por el contrario no se logra la reducción o es una LCC teratológica, será necesario realizar una reducción quirúrgica.
- >18 MESES A 3 AÑOS. Siempre quirúrgico. Primero hacemos tracción de partes blandas seguida de reducción quirúrgica, con operaciones sobre el hueso ilíaco (osteotomía pélvica/acetabular).
- MÁS DE 3 AÑOS. Se sigue el mismo esquema terapéutico que con 18 meses-3 años, pero en este caso la reducción quirúrgica siempre se acompaña de operaciones en la pelvis (osteotomía pélvica) y también en el fémur (osteotomía femoral de acortamiento). A pesar del tratamiento, la mayoría de estos pacientes desarrollarán artrosis precoz.
 Diagnóstico diferencial de la LCC Es importante diferenciar una LCC de una artritis séptica de cadera, ya que esta última es una urgencia médica.
LCC ARTRITIS SÉPTICA Recién nacido y lactante EDAD DE INICIO Recién nacido FACTORES DE RIESGO Sexo femenino Laxitud familiar Presentación de nalgas Macrosomía Oligohidramnios Diseminación hematógena Staphylococcus aureus grupo B CLÍNICA Barlow +, Ortolani +, limitación de la abducción y asimetría de pliegues Cuadro séptico e inmovilización del miembro afecto DIAGNÓSTICO Ecografía (de elección, dx precoz) Rx a partir de los 3 meses Explicado a continuación Ecografía Artrotomía Artrotomía urgente y antibióticos intravenosos TRATAMIENTO Malformaciones congénitas 3 ...