Glomerulo Nefritis (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Nefrologia Cardiologia
Año del apunte 2016
Páginas 12
Fecha de subida 12/03/2016
Descargas 1

Descripción

Enfoque general a glomerulonefritis
Descripccion de glomerulo nefritis con sindorme nefrotico
Cambios minimos
Esclerosis focal y segmentaria
Membranosa

Vista previa del texto

GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK ------------------GLOMERULO NEFRITIS------------------Clasificacion de la GN 1.- Según su lugar de afectación: a) Primaria (enfermedad localizada en rinon) b) Secundaria ( afectación del glumerulo en el contexto de una enfermedad sistémica).
2- Según el tiempo de evolucion: Aguda (días-semanas) , Subaguda o rápidamente progresiva (semanas o meses) , Crónica (meses o años).
3.-Tipo de lesión histológica: Difusa (si afecta a la mayoría >o o = al 50%) de los glomérulos b) Focal (afecta una minoría (<50%) de los glomerulos , c) Segmentaria (afecta una parte del glomérulo) , d) Global (afecta casi o todo la población glomerular).
Estudio histológico: La microscopia óptica: Tinción de hematoxilina-eosina y especiales.
Inmunofluoresencia indirecta : Anticuerpos dirigidos contra determinadas moléculas (tienen un marcador fluorescente).
Microscopia electrónica: Se estudia los depósitos con mayor claridad y alteraciones de la membrana basal glomerular (MBG) GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK CUALES SON LAS DESCRIPCCIONES BASICAS: Proliferación células, aumento de células glomerulares y pueden ser células que vengan de fuera (extraglomerulares) o propias de las células que hay en el glomérulo: Intracapilar se encuentran células mesangiales y endoteliales, extra capilar: Células epiteliales parietales (capsula) masengial: células mesangiales = Agudo. También podemos encontrar infiltrado de leucocitos.
Esclerosis: Aumento de material extracelular homogéneo similar a la membrana basal glomerular y la matriz mesangial. Si hace una biopsia y se ve esclerosis o un riñón fibrotico poca cosa que hacer.
FIBROSIS: depósitos de colágeno = cicatriz.
(Tenemos aquí al glomérulo) Glomérulo es un conjunto de capilares modificados. La capsula de bowman que envuelve al glomérulo. En el mesangio hay células mesangiales.
Si tomamos una muestra, se ven todos los componentes.
Glomérulo ópticamente normal.
Otra manera de verlo son cortes horizontales. Se ven las lanzas capilares, mesangio, la capsula de bowman y espacio urinario. Diapositiva.
Prolongaciones de los podocitos. En algunas veces se fusionan.
¿Cuales son las formas de presentación clínica de las glomerulopatias?       Síndrome nefrótico Síndrome nefrítico Alteraciones asintomáticas de la orina Hematuria macroscópica aislada o recidivante Alteraciones asintomáticas de la orina+HTA+ Insuficiecnia Renal Insuficiencia Renal Crónica (después de 3 meses) GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK  Insuficiencia Renal Rápidamente Progresiva ¿Cómo podemos traducir la lesión estructural en manifestación clínica? Si hay alteraciones de permeabilidad en la barrera de filtración  Se manifestaría como una proteinuria.
Si hay una reducción en el área de filtración Insuficiencia Renal Si hay una ruptura de la Barrera de Filtración Hematuria con cilindros ------------Sx Nefrótica GM de Cambios Mínimos niños------------- Patogenia de los cambios mínimos: Disfunción de la inmunidad celular se afecta los linfocitos T y la lincofictoquina que es un toxico glomerular, afecta sobre todo la carga negativa del glomérulo alterando la selectividad de los segundos proteinuria selectiva Glomerulo esclerosis focal y segmentaria (GESF) El factor plasmático que afecta a la célula epitelial aumenta la permeabilidad del capilar glomerular y tiene una patogenia común. Eso explica que a veces tenemos el diagnostico se encuentra entre cambios mínimos a una focal esclerótica segmentada.
Cuál es la etiología: Idiopática: La mayoría, las que no sigue la idiopática la más frecuente en todas.
Secundaria: Farmacos: Aines (Fenoprofeno), rifampicina, interferón :  Cambios Mínimos ( SNCM) + Nefritis intersticial aguda.
Alergia: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK  Alimentos, pólenes, polvos, picaduras de insectos, inmunizaciones Neoplasias:  Hodking, linfomas o leucemias Asociación:  Nefropatía , Ig A, Lupus Eritematoso sistémico De las secundarias es la más común la leucemia (neoplasias) ANATOMIA PATOLOGICA: Cambios Mínimos: Microscopia Óptica: normal, glomerular ópticamente normal (tan chiquitos que no se ven) Inmunofluorecente (IF) : Negativa Microscopia Electrónica (ME): No depósitos. Borrosidad pero se ve fusión de los podocitos.
(Para el diagnóstico definitivo si biopsia, pero hay algunas que no) Si tienes alteraciones asintomáticas urinarias CLINICA:----------Síndrome nefrótico puro con sedimento inactivo(microhematuria y así) En los niños es muy frecuente y en los adultos no tanto. También en los niños la proteinuria selectiva es lo más frecuente moléculas pequeñas y electronegativas (albumina y transferrina) , pero no moléculas grandes como Ig y ferritina.
En los adultos no es tan frecuente la proteinuria selectiva.
Esto se puede comprobar con el índice de selectividad: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK IG o (ig orina) X albumina s(sérica) / Ig s(sérica) X albumina o (orina)  <10% o 0.1 altamente electiva.
 >20% no selectiva o 0.2 no selectiva.
Diagnostico: Adultos: Biopsia renal niños: Si es pura, administración corticoides sin Biopsia renal.
Solamente Biopsia si hay resistencia a corticoides, HTA i/o hematuria, IRA, Edad pos puberal o <1@.
RESPUESTA DE CORTICOIDES: En los niños le va muy bien a la cuarta semana y a la segunda más del 50%. Más frecuente y precoz que los niños, los adultos tardan más antes de que empiezas a revisar. Niños más remisión.
TRATAMIENO: Los niños tiene buena respuesta a corticoides pero tendencia a recidivas y buen pronostico CORTICOESTEROIDES Prednisona:       5% remisión espontanea Resistencia <5% no desaparece en 8 semanas, Cotico sensibles remisión en 95% en 8 semanas.
30-40 se curan 10 a 12 recidiva recidivantes frecuentes y cortico dependientes (recidiva al disminuir dosis de corticoides o a las 2 semanas de suspenderlos) , estas dos situaciones tienen el 40 al 60% de los pacientes.
Factores pronósticos favorables: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK  Respuesta rápida a corticoides y no recidiva en los primeros 6 meses.
 Supervivencia a los 10@ a 95%.
 La recaída puede estar precedida a una infección.
RECIVADORES FRECUENTES/CORTICODEPENDECIA: Tratamiento óptimo no está bien claro. Corticoides de pauta más larga, si hay respuesta: Ciclosporina, ciclofosfamida, tracolimus, rituximab, el micofenolato mofetilo .
CORTICOIRESISTENCIA:  Biopsia renal porque puede existir una otra glomerulopatia.
 Riesgo de IRCT 21-35%.
Tratamiento: ciclosporina, ciclofosfamina tracolimus, rituximab MMF.
ADULTOS: no son tan recidivantes, pero no responden tan bien.
 10% no desaparece la proteinuria a las 16 semanaspuede ser GESF variante de SNCM (re biopsia) tratemiento  Ciclofosfamina – ciclosporina.
 Sensibles remisión completa prot < 300 mg/ día 80-90% a las 16 semanas.
 20-25 e curan,  50-60 recidivantes, del 10 al 25% coticodependientes(recidiva al retirar coticoides) y recidivantes al parar corticoides. En ambos casos se trata con coiticoides dosis bajas días alternados y a largo temrino, junto con Ciclosporina, ciclofosfamida, rituximab MMF y tacrolimus.
SNCM: más frecuentes en niños , idiopática en niños de 2 a 6. En menores de 10 un 90%, de 10 a 14 tienen un 50% y los adultos de un 10-15%  puede progresar en Glomerulesclerosis segmetnaria y focal GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK (GESF)  35% IDIOPATICA DE LOS ADULTOs (50% en negros).
GLOMERULO ESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL: Definida por una esclerosis y hialinosis glomerular focal y segmentaria: Afecta una parte del glomérulo.
Etiología: PRIMARA IDEOPATICA(mayoría) Secundarias: Sx nefrótico severa: Heroína IV e INFECCION VIH Proteinuria no nefrótica: Pero aumento de PIG (hipertensión glomerular) Reducción de masa renal:       Riñón solitario Trasplante Displasia agenesia renal hipoplasia nefrectomía unilateral Por reducción de masa renal secundaria a cicatrices de enfermedad renal preexistente:  Reflujo vesico-ureteral  Nefroangioesclerosis  Post-glomerulonefritis (postinfección, lupus) postvasculitis.
Hay que descartar la exisencia de infecciones en niños ya que pueden hacer pielonefritis pierden masaa los 20 @ llegan a consulta con HTA y proteinuria. Cuando hace un COOMBS , cistografía se ve el reflujo y los riñones ya están perdidos. SI lo haces al principio se puede corregir.
GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK Sin reducción masa renal:  Obesidad con SAS  nefropatía drepanocitica  diabetes mellitus Otras : Sarcoidosis, radiación , males de cahrcot merie thoot, Enfermedad de fabry MICROSCOPIA OPTIVA: Obliteración o colapso segmentario con un incremento en el depósito de matriz mesengial con deposito hialino intracapilar adherencia focales de la capsula.
IF negativa (Atrapamiento inespecífico de Ig M y c3 en áreas de lesión) Microscopia Electrónica: borramiento y fusión difusa de los podocitos con desprendimiento de membrana glomerular basal.
Lo primero que se esclerosa son los glomérulos de más dentro, por eso si la biopsia es muy superficial, no se pude ver. Porque es focal y segmentaria. Si vemos glomérulos yuxtaglomerulares son los primeros.
CLINICA:---Sx nefrótico peor a en comparación con cambios mínimos . Es más frecuenté en adultos, proteinuria no selectiva, puede tener hematuria macroscópica o microcroscopica, HTA, IR , más resistencia al tratamiento de esteroide y la remisión espontanea es menos frecuente.
TRATAMIENTO ---GESF PRIMRIO: Se tratan los síndromes nefróticos o proteinuiras muy graves sin tanta esclerosis.
Corticoides: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK  20-40% de respuesta (supervivencia renal del 90% a 10 años)  60-80% recidivantes y corticoresistentes: Se administra ciclosporina y tacrolimus, rituximab y mmf  Cortico resistentes 40-50 en IRCT a 5@y 60-75 a los 10@.
GESF Secundaria: trata la causa y sintomatología.
NEFROPATIA MEMBRANOSA:.-------------------------Se caracteriza por un engrosamiento difuso de la membrana glomerular basal sin proliferación celular y en la que los depósitos inmunes de IgG y complemento que es formado a nivel subepitelial.
De las causas de síndrome nefrótico primero, es la más frecuente en adultos de raza blanca (30-50%).
Causa más frecuente de Sx nefrótico en adultos de raza blanca, poco frecuente en niños < 5% ETIOLOGIA Primaria (más frecuente) idiopática 2/3 Secundarias: Asociadas a enfermedades generales o medicamentosas.
 Infecciones: VHB, VHC y sífilis, malaria, esquistomatosis, lepra, endocarditis enterococcica.
 AUTOINMUNES: LES, AR, Sx de Sjorgen, Hashimoto, Graves, Enfermedad mixta de tejido conectivo, cirrosis biliar primitiva, enfermedad del huésped contra el injerto.
 Neoplasias: MAMA, PULMON , COLON, GASTRICO (510%),  Medicamentos OR, penicilamina, captopril, mas importante AINES, probenacid, trimetadiona, mercurio, clormetiazol, formaldehido.
 otros: Sarcoidosis, diabetes mellitus, anemia drepanocitica, NMB de novo en injerto rnenal.
GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK PATOGENIA: Modelo experimental Nefritis a heyman en ratas.
Inmuno complejos in situ Activación del complemento c5b-9 y se depositan. Diferente antígenos pero no se sabe bien cuales. Que se activa al complemento y no se va a la hipocomplementemia. Como es in situ se queda en él; lugar y no baja el complemento.
Algunos males con inmunocomplejos se activan aféresis, para quitarlos del corriente sanguino y que no se depositan.
CLINICA: Más frecuente en hombres que mujeres.
Pico entre las 30-40/ 50-60 @ Aumenta incidencia en HLA DR3, HLA B8 Sx nefrótica, incidencia subaguda: proteinuria no selectiva.
Microhematuria (50%) Complemento serico normal: Experimental sube c5b-9 en orina(actividad de enfermedad y peor pronostico) HTA 30% Alta incidencia de trombosis venosa renal (40%) IR < 20% SI IRRP+ sedimento. Hay que pensar que es una GNRP por anti membrana basal glomerular.
Se asocia más a trombosis de vena renal ASOCICIONES: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK Hay que sacar serologías hepatitis b y C, Ana y complemento, mayor de 50 @ hay que pensar en cáncer pulmón mama, gástrico e intestinal, IRPP: Anti MBG Placa de tórax (hay que sacar una placa de tórax para descartar) PATOLOGIA: En la microscopia óptica : Engrosamiento difuso. Engrosamiento homogéneo y difuso de la pared capilar. No proliferación celular.
Tinción metametina de plata (se ven espinas (pues de pinta) Puntas de peine, proyecciones de MGB entre los depósitos PUAS DE PEINE PREGUNTA característicos de membranosa.
IF: UN deposito difuso de IGG y C2 Diferencia de etapas de estadios en NM: Célula epitelial Se depositan Inmunocomplejos subepitelales con MBG normal (estado 1)cuando la membrana se empieza a proyectar (spikes) entre los depósitos estadio IIEn el estadio 3 envuelven los depósitosIV desaparecen los depósitos pero se queda la membrana muy engrosada.
Alta incidencia a la remisión espontanea, es difícil para ver la efectividad del tratamiento. Muestra la evolución de 5@. Remiso completa al 20%. Nosotros tenemos que ver quien si remite solo y a los que no ayudarlos a que remitan.
PRONOSTICO: En los niños es excelente, remisión espontanea En adultos:  25% remisión completa,  25% parcial (proteinuria no nefrótica sin IRA), GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ APUNTES NEFRO DR BORRAS MAS APUNTES EN UNYBOOK  50 proteinuria nefrótica con IRC progresiva, 35% diálisis a los 10@ FACTORES DE MAL PRONOSTICO: Hombres, edad avanzada, HTA albumina de sangre < 1,5, aumento de nivel de duración de proteinuria, IR (creatinina) estadio III i IV, lesión túbulo intersticial.
Se justifica la posibilidad de tratamiento inmunosupresor con estos factores.
Lesión túbulo intersticial = signo de cronicidad.
TRATMIENTO ESPECIFICO: Controversia No especifico (Todos) tratamiento sintomatología de Sx nefrótico Específico: casos de la mal pronóstico:  Prednisona +ciclofoscamina oral 6 a 12 meses,  ciclosporina 12-14 meses  Rituximab e Imunoglobulina IV Las ventajas con citotóxicos a largo termino no está establecidos bien, pero los corticoides son las menos eficaces, los pacientes con pronóstico favorable no necesitan tratamiento, tratamiento de IR i/ o proteinuria > 10g. De persistir y si La IRC no tratamiento específico por esa es irreversible ...