Patologia glomerular (2017)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 2º curso
Asignatura Examen Clínico
Año del apunte 2017
Páginas 7
Fecha de subida 18/06/2017
Descargas 0
Subido por

Vista previa del texto

Xavier Martínez Ormo Exàmen clínic (Galindo) Patologia glomerular, tubular i intersticial. Patologia de les vies urinàries. Les glomerulonefritis Són el paradigma de les malalties del ronyó. La glomerulonefritis equival a dir ‘’vasculitis’’ ja que és una inflamació dels vasos que porten la sang al ronyó: arteria aferent i capil·lar glomerular. Aquestes glomerulonefritis poden ser: - Primàries: si la inflamació només afecta als vasos del glomèrul. - Secundaries: si la glomerulonefritis forma part d’una malaltia sistèmica. L’exemple seria una glomerulonefritis per un LES, que és una malaltia autoimmune que pot afectar a tot els òrgans i causar una glomerulonefritis. Aquesta inflamació dels vasos renals es produeix per una reacció immune, la qual es desencadena en diferents situacions: - Contra uns antígens que es troben al glomèrul. Aquests antígens poden ser: • Uns que estan a la membrana basal glomerular. Per alguna raó el nostre organisme fabrica anticossos antimembrana basal. Aquest antígen que està a la membrana basal glomerular també s’hi troba als alvèols pulmonars. Doncs aquesta malaltia s’anomena síndrome de Goospasture i provoca hemorràgies renals i pulmonars. • Un antigen que està present en els neutròfils. Aquestes cèl·lules estan per tot el organisme però els anticossos generats tenen especificitat per a atacar únicament als neutròfils del ronyó. Aquests autoanticossos es denominen ANCA. - Perquè en el glomèrul s’hi depositen inmunocomplexos. Aquests poden ser: • Inmunocomplexes que s’han generat prèviament a la circulació per la infecció d’algun virus o bactèria. Aquests inmunocomplexes s’atrapen en el ronyó i allà on s’atrapen generen una reacció inflamatòria. • Inmunocomplexes generats ‘’in situ’’ en el ronyó. Els antígens infecciosos s’atrapen en el ronyó i allà es formen els inmunocomplexes que generen la inflamació (estreptococs, hepatitis B-C,...). O inclús aquest antigen pot estar present en el nostre ADN generant anticossos antinuclears. - Fins i tot hi pot haver reaccions de immunitat cel·lular. 1 Xavier Martínez Ormo Exàmen clínic (Galindo) També pot ser que hi hagi una GN proliferativa, que és que a banda de la inflamació algunes d’aquestes substàncies que fabriquen la inflamació fa que proliferin les cèl·lules o de l’endoteli, de l’epiteli de la capsula de Bowmann, de l’interstici, o messangi. Això és secundari a la reacció inflamatòria però no sempre que hi ha una GN hi ha proliferació. El síndrome de Goodpasture és la reacció immunològica de tipus II en la que hi ha uns anticossos en contra dels antígens que estan presents a la membrana basal glomerular. En la resta de casos tenim un dipòsit de inmunocomplexes formats en circulació o in situ que provoquen la inflamació. En funció d’on es produeixi la inflamació les manifestacions clíniques seran diferents: - Subendotelial (en circulació): tindrem una síndrome nefrítica. Si lesiones el capil·lar els hematies que circulen per dintre d’aquest s’escaparan cap al glomèrul, túbul i orina. Doncs una característica de la síndrome nefrítica és la hematúria. També hi haurà més o menys disminució del filtrat glomerular per disminució del flux (disminueix el aport de sang perquè s’ha lesionat el endoteli) i per que aquest endoteli lesionat disminueix la superfície de filtració que això equival a dir que es disminueix el coeficient de ultrafiltració. Amb lo qual les manifestacions clíniques principals de la síndrome nefrítica seran: • En el anàlisis de orina veurem hematúria que aquesta pot ser macroscòpica o microscòpica (només es veu al sediment urinari). Al sediment urinari també podem veure cilindres eritrocitaris o hematies dismòrfics (hematies que al passar pel glomèrul defectuós s’han trencat). àAquesta manifestació és la única que es veu en una síndrome nefrítica inicial, tota la resta s’aniran instaurant com més greu sigui la malaltia. • Oligúria: per disminució del filtrat glomerular i augment de la reabsorció de Na i aigua. • Hipertensió: per augment del volum intravascular secundari a la reabsorció d’aigua i sodi. • Edemes: per augment del volum intravascular secundari a la reabsorció de aigua i sodi que provoca un augment de la pressió hidrostàtica. - Subepitelial (espai de bowmann): ara anem a veure que passa si la inflamació condiciona l’aparició de proliferació cel·lular a l’espai de bowmann. Bàsicament hi ha una obstrucció de manera que lo que predomina és una insuficiència renal. Això es perquè les cèl·lules de l’espai de bowmann proliferen disminuint la superfície de filtració. El que veuríem bàsicament en l’analítica seria un augment de urea i creatinina i disminució del filtrat glomerular. En el sediment urinari (anàlisi d’orina) tindrem poques alteracions. La proliferació cel·lular, la presencia de cèl·lules inflamatòries i la presencia de fibrina fa que aquests tipus de glomerulonefritis a la microscòpia es vegin unes estructures que es denominen semillunes. 2 Xavier Martínez Ormo - Exàmen clínic (Galindo) Membrana basal glomerular i els podòcits: si la lesió es troba aquí el glomèrul deixa de ser impermeable a les proteïnes i aquestes es filtren donant lloc a proteïnúria. Quan aquesta proteïnúria és important dona lloc a la síndrome nefròtica. Les manifestacions clíniques de la síndrome nefròtica són: • Proteïnúria de més de 3,5g/24h. • Hipoalbuminèmia: a causa de la proteïnúria. • Edemes: condicionats per la proteïnúria i la hipoalbuminèmia. • Hiperlipidèmia i lipiduria: augmenten els lípids en sang i apareixen en orina. • Tot això provoca trastorns de la coagulació i una inmunodeficiencia que augmenta el risc a patir infeccions de qualsevol tipus. Tot això s’explica perquè la proteïnúria que es fruit de la lesió de la membrana basal glomerular (podocits) provoca una disminució de la pressió oncòtica del plasma. Al disminuir la pressió oncòtica es produeixen edemes. Aquests edemes provoquen la pèrdua de líquid de l’espai intravascular i doncs es posen en marxa una sèrie de mecanismes compensadors que son SNsimpatic, SRAA, secreció de ADH i tot això provoca la retenció d’aigua a nivell renal que fa augmentar el volum intravascular. Com que es recupera aigua però no proteïnes aquesta segueix sortint del espai intravascular al intersticial provocant més edemes i entrem en un cercle viciós. Una altra conseqüència de la proteïnúria és la pèrdua de immunoglobulines lo qual provoca immunodeficiència i la pèrdua de substàncies anticoagulants (que són proteïnes) i això afavoreix la producció de trombosis (trastorns de la coagulació). A més a més, perdem lipoproteïnes per orina que en el seu interior contenen lípids i per tant el fetge intenta compensar-ho fabricant més VLDL lo que provoca una hipercolesterolèmia i hipertrigliceridemia. - Teixit connectiu del ronyó o messangi: quan hi ha una inflamació messangial tindrem una barreja de tot el que hem parlat: hematúria, proteïnúria i insuficiència renal (disminució del filtrat glomerular). Llavors les glomerulonefritis en funció de quina és la part del ronyó o aspecte en microscòpia reben diferents noms: proliferativa, esclerosa, membranosa, difusa, segmentaria, focal i mesangial. 3 Xavier Martínez Ormo Exàmen clínic (Galindo) Les tubulopaties Les tubulopaties són alteracions del túbul que fa que hi hagi defectes específics dels sistemes de secreció i reabsorció. En funció de la tubulopatia afectarà només a alguna de les següents substàncies o a totes: glucosa, bicarbonat, sodi i potassi. A més a més, en funció de la zona del túbul que s’afecti tindrem unes conseqüències específiques. Doncs tenim: - Túbul proximal: En aquesta part hi ha una sèrie de mecanismes que si fallen poden donar lloc a glucosúria renal, aminoacidúries (cistinúria), hiperfosfatúria i acidosi tubular renal proximal. El síndrome de Fanconi és una barreja de tot lo anterior. - Nansa de Henle: Tenim una tubulopatia que es denomina síndrome de Bartter que fa eliminar molt potassi provocant una hipopotassèmia. - Túbul distal i col·lector: podem tenir una sèrie de alteracions que son sdme de Gitelman (hipopotassèmia), sdme de Liddle (HTA i hipopotassèmia), acidosi tubular distal i diabètis insípida nefrogènica. Ara parlarem de la patologia intersticial. No existeix una patologia intersticial sense que s’acompanyi d’una tubulopatia per tant parlarem de patologia tubulointersticial. Les causes de patologia tubulointersticial son: - Infeccions renals: es denomina pielonefritis) - Toxicitat per fàrmacs - Radiació ionitzants - Hipercalcèmia,..etc. Les manifestacions clíniques són: - Poliúria aquosa: per pèrdua de capacitat de concentrar la orina. - Proteïnúria tubular - Acidosi metabòlica - Pèrdua de bicarbonat, sal, IRA... *Poc important, el que és important són les glomerulonefritis. 4 Xavier Martínez Ormo Exàmen clínic (Galindo) Patologia de les vies urinàries Ø Litiasis renal La patologia més freqüent és la litiasi renal. Litiasi vol dir ‘’pedres’’, per tant, la litiasis renal és la presencia de càlculs a la via urinària ja sigui al ronyó o a qualsevol part de la via excretora (urèter, bufeta o uretra). Els càlculs es formen a partir de la cristal·lització d’una substància mineral a la qual se li afegeix una matriu orgànica. El que dona nom a la litiasi és el tipus de cristall que la forma. Podem tenir: - Litiasi càlcica: és amb diferencia la més freqüent. Els càlculs poden ser d’oxalat càlcic o de fosfat càlcic. - Litiasi infecciosa: és d’estruvita que es una espècie de compost d’amoni-magnesi. Aquestes es formen per infeccions del ronyó que produeixen un enzim que es denomina ureasa. Un exemple de germen que ho provoca són els Proteus. Aquestes són importants perquè poden formar unes pedres molt aparatoses i gegants que s’anomena litiasi coral·liforme i el que fa és com un motlle dels calzes renals. - Litiasis úriques: són curioses perquè no es veuen a una Rx abdominal degut a que són radiotransparents. - Litiasi cistínica: per un aminoàcid cistina. àCom es veu la litiasis coral·liforme a la Rx de abdomen. Les litiasis es formen per varis factors que no són excloents: - Sobresaturació urinària: la persona que fa càlculs d’àcid úric normalment té un àcid úric en sang molt alt i al filtrar-se passa a la orina. La gent que té una hiperoxalúria té molts cristalls d’oxalat càlcic. - Dèficits en els factors que inhibeixen la cristal·lització: el ronyó fabrica una substància que és el citrat i que impedeix la formació de càlculs de oxalat càlcic. - Alteracions de pH urinari: si el pH és àcid s’afavoreix l’aparició de litiasi úrica i cistínica. Si el pH és bàsic o alcalí s’afavoreix la formació de litiasis d’estruvita. - Una infecció urinària pot produir litiasis. 5 Xavier Martínez Ormo Exàmen clínic (Galindo) Ø Trastorns del flux urinari Se’n distingeixen dos tipus: - Obstrucció del flux: aquest pot ser: • Intraluminal: el obstacle està dintre del urèter o uretra. El cas més exemplar és la litiasis. • Parietal: és el mateix conducte el que està obstruint el flux. És el cas de un tumor de la via urinària. • Extraluminal: a la via urinària no li passa res però hi ha una compressió extrínseca de la mateixa. - Alteració funcional: és bufeta neurògena que consisteix en que la bufeta de la orina ha perdut la capacitat de micció voluntària. N’hi ha de dos tipus: • Flàccida: és aquella que s’omple fins que no hi cap més i acabes orinant per rebasament (perquè hi ha massa líquid). • Espàstica: és al revés, amb poca quantitat d’orina ja s’estimula per fer una micció que és incontrolable. Les manifestacions de l’obstrucció al flux urinari són: - Dolor per distensió de la paret urinària o la capsula renal: És un dolor que es pot donar en molts llocs: des de la zona lumbar, al hipocondri, al flanc o als genitals. És un dolor molt intens i còlic. Tot i així, l’obstrucció crònica pot ser indolora. - Risc d’infecció urinària: perquè si hi ha una cosa que obstrueix el buidat de la orina aquesta és un caldo de cultiu per a la proliferació bacteriana. Nosaltres amb la orina ens emportem bactèries que pot haver en el nostre organisme i les expulsem evitant que es produeixi una infecció. La infecció pot ser: • Cistitis: a la bufeta de la orina. Típicament comporta disúria (dolor al orinar, sobretot al final de la micció), pol·laciúria (ganes d’orinar sovint però fer-ne poc), urgència miccional i rarament febre. • Pielonefritis: infecció del ronyó. Es caracteritza per febre i dolor normal. Es possible que una cistitis doni lloc a la pielonefritis posteriorment. - Insuficiència renal obstructiva: si hi ha una obstrucció en la via orina la orina es va acumulant dirigint-se de forma retrògrada cap al glomèrul i espai de bowmann de manera que disminueix el coeficient d’ultrafiltració. També hi pot haver una acidosi tubular distal i una poliúria. 6 Xavier Martínez Ormo Exàmen clínic (Galindo) Quan hi ha una obstrucció a la via urinària, s’acumula orina i es dilata el urèter fins a dilatar el ronyó. La distensió de la pelvis i calzes renals i fins i tot del propi ronyó a causa de l’acumulació d’orina asèptica s’anomena hidronefrosi. La dilatació única del urèter s’anomena hidroureter. Això es diagnostica a través de la ecografia i la TC. Un altre trastorn del flux urinari és el reflux vesico-ureteral. Consisteix en que per un defecte a la unió del urèter amb la bufeta de la orina o per una obstrucció a la sortida de la bufeta de la orina, el contingut de la bufeta de la orina en comptes d’anar endavant va enredera, és a dir, hi ha un reflux cap als urèters i ronyons. Les manifestacions del reflux vesico-ureteral són: - Dolor lumbar que esdevé en la micció. - Risc d’infecció urinària - Nefropatia per reflux: inflamació crònica de la pelvis i interstici renal. 7 ...