20. Peroxisoma (2014)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 1º curso
Asignatura Estructura i Funció Cel·lular
Año del apunte 2014
Páginas 3
Fecha de subida 10/02/2015
Descargas 9
Subido por

Vista previa del texto

T·20:  Peroxisoma     És   l’orgànul   responsable   de   la   fabricació   d’aigua   oxigenada   (H2O2).   Fàcilment   identificable   al   microscopi   electrònic   gràcies   a   la   seva   electrònica   que   origina   compartiments   electrodensos   característics.   S’entén   com   una   estructura   cristal·loide.   Per   a   la   detecció   citoquímica   s’usa   DAB   (diaminobenzidina).           Té   dos   enzims   característics   que   li   permeten   dur   a   terme   la   seva   funció   de   detoxificació   i   destrucció   d’àcids   grassos   de   cadena   llarga   (β-­‐oxidació),   aquests   són:   -­‐ Oxidasa:  usa  l’oxigen  per  a  inactivar  diferents  substrats  a  través  de  la  seva   oxidació.   És   l’enzim   que   genera   H2O2   i   radicals   lliure   (-­‐OH)   amb   una   alta   afinitat   per   l’ADN   que   poden   induir   alteracions   en   la   seqüència   de   nucleòtids.  Els  seus  principals  substrats  són:  àcid  úric,  àcid  glicòlic,  acil-­‐CoA,   aminoàcids,  enoil-­‐CoA,  al·lantoïna,  àcid  glicoxílic  i  cetoàcid-­‐α.   -­‐ Catalasa:   descomposa   l’aigua   oxigenada   resultant   de   l’oxidasa   en   aigua,   detoxificant  la  cèl.  Els  seus  principals  substrats    són:  etanol,  metanol,  fenol,   formaldehid,  acetaldehid,  àcid  fòrmic.     Una  patologia  pròpia  d’un  mal  procés  a  l’hora  de  detoxificar  la  cèl.  és  l’atac  de  gota   Es  tracta  d’acumulacions  d’àcid  úric,  per  la  incapacitat  de  degradació  d’aquest,  en   articulacions  que  originen  cristal·loides  que  resulten  en  molèstia  i  dolor.  La  cura  és   l’urat   oxidasa,   enzim   no   present   en   peroxisomes   humans   però   sí   en   d’altres   animals.     Altres   funcions   del   peroxisoma,   a   part   de   la   detoxificació   de   la   cèl.   la   qual   és   abundant   al   fetge   (alcohol-­‐>acetaldehid)   i   ronyó,   són:   iniciar   la   síntesi   de   plasmalògen   (que   continuarà   al   RE,   fosfolípid   amb   alta   presència   al   sistema   nerviós)i   la   β-­‐oxidació.   La   β-­‐oxidació   és   també   pròpia   del   mitocondri,   però   diferent.   Es   basa   en   l’escurament   dels   àcids   grassos   de   cadena   llarga,   alliberant   un   acetil-­‐CoA   per   cada   volta   que   dóna   el   cicle.   Els   productes   de   la   β-­‐oxidació   (NAD,   FAD,  acetil-­‐CoA)  es  transportaran  al  mitocondri  per  participar  al  cicle  de  Krebbs.   Els   àcids   grassos   es   transporten   fins   al   peroxisoma   a   través   dels   transportadors   ABC  i  s’introdueixen  a  l’interior  per  un  transportador  de  membrana  conegut  com   VLCFA.     El  seu  origen  roman  en  les  peroxines  (PEX),  proteïnes  pròpies  de  la  seva  biogènesi   i   numerades   en   funció   de   la   data   del   seu   descobriment.   A   més   de   PEX   requereix   una   vesícula   procedent   del   RE.   PEX19   és   la   primera   que   inicia   el   procés   de   formació  i  PEX11  és  la  que  ofereix  la  capacitat  de  divisió.  Les  proteïnes  que  formen   part  del  peroxisoma  es  reconeixen  gràcies  a  una  sequüència  C-­‐terminal  (PST1:  Ser-­‐ Lys-­‐Leu),  majoritàriament,  o  N-­‐terminal  (PTS2).                               Alres  malalties  relacionades  amb  els  peroxisomes  són:   -­‐ Adenoleucodistròfia  (ALD):  suposa  la  desmielinització  de  la  matèria  blanca   del   cervell   i   també   afecta   les   glàndules   suprarenals   i   els   testicles.   La   seva   causa   és   l’acumulació   d’àcids   grassos   de   cadena   llarga   (C24   en   endavant)   ja   que   aquests   no   es   poden   introduir   al   peroxisoma   per   una   mutació   en   el   VLCFA.   -­‐ Síndrome  de  Zellweger:  provocat  per  una  mutació  en  PEX2,  PEX11  i  PEX12   que   indueix   una   mala   formació   dels   peroxisomes.   L’absència   d’aquests   provoca   l’acumulació   d’àcids   grassos   al   sistema   nerviós   central   i   la   destrucció   de   les   beines   de   mielina.   Es   caracteritza   per:   hepatomegàlia   (inflamació   del   fetge),   polimicrogiria   (desorganització   neuronal),   retard   mental,   pèrdua   auditiva   i   falta   de   visió   a   causa   de   defectes   en   la   retina.   També   en   són   propis   atacs   epil·lèptics,   grans   fontanel·les   (parts   toves   del   bebè)  i  hipotonia  muscular.     ...