Seminario 5: Anatomía del encéfalo. Síndrome de Arnold-Chiari (2015)

Apunte Español
Universidad Universidad Pompeu Fabra (UPF)
Grado Medicina - 1º curso
Asignatura Fisiología general
Año del apunte 2015
Páginas 10
Fecha de subida 11/04/2016
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Fisiología General I, Seminario 5 28/V/2015 SEMIMARIO 5: ANATOMÍA DEL ENCÉFALO. SÍNDROME DE ARNOLD-CHIARI Introducción El seminario se divide en dos partes: I.
              I.
(A)Identificación de todos los centros cerebrales estudiados en un corte sagital. (B) Estudio de las distintas estructuras del encéfalo, agrupándolas por regiones (cerebro, tronco encefálico y cerebelo).
II.
Resolución cuestiones sobre el caso propuesto.
(A) Corte sagital de cerebro   20   21     0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Corteza motora / Sustancia gris Lóbulo frontal (raciocinio) Lóbulo parietal / Circunvolución Lóbulo occipital1 (corteza visual primaria) Cuerpo calloso2 Septum3 / Tercer ventrículo Fórnix4 Tálamo (circulo = comisura intertalámica) Glándula pineal o epífisis5 Hipotálamo Glándula pituitaria o Hipófisis6 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 Quiasma óptico Giro cingular o Limbo7 Cuerpos mamilares8 Sustancia negra9 Núcleo rojo10 Puente11 Cerebelo Bulbo raquídeo o Médula oblongata12 Formación reticular13 Colículos superiores14 Colículos inferiores15 1 Lóbulo occipital: particularmente centrado en la visión.
Cuerpo calloso: región de cruce de todas las fibras de ambos hemisferios.
3 Septum: pared 3r ventrículo. Formado por sustancia gris del sistema límbico.
4 Fórnix: todas las fibras que salen del hipocampo y se concentran en el hipotálamo y los centros límbicos.
5 Epífisis: relacionada con los ciclos circadianos.
6 Hipófisis: en su región superior contiene hipotálamo y quiasma óptico (por eso los tumores en la hipófisis se detectan por afectaciones en la visión).
7 Giro cingular: límite corteza y sustancia gris principal del sistema límbico.
8 Cuerpos mamilares: Recogen la información de la amígdala y del hipocampo y la llevan al sistema límbico.
9 Sustancia negra: situada en el metencéfalo 10 Núcleo Rojo: localizado en el tegmentum ventral, caudal au acueducto de Silvio. Sirve para el movimiento.
11 Puente: región metencéfalo.
12 Bulbo raquídeo o Médula oblongata: contiene el centro cardiorrespiratorio. Situado en región mielencéfalo.
13 Formación reticular: es un filtro de información. Contiene el Núcleo Magno del Rafe, encafrgado del sueño y de la anestesia.
14 Colículos superiores: Localizados en el tectum (región craneal y dorsal al acueducto de Silvio).
Integran visión.
15 Colículos inferiores: Localizados en el tectum. Integran audición.
2 I.
  (B) Estructuras anatómica del encéfalo Cerebro: -­‐ Cisura o surco de Silvio (Lateral) -­‐ Cisura o surco de Rolando (Central) -­‐ Lóbulo Parietal: propiocepción. Importante recordar que lo que se hace a continuación es pasar esa información a la corteza motora y bajarla por el haz piramidal (que no es todo excitatorio, sino que contiene un 40% de fibras inhibitorias de los reflejos que descienden directamente de la corteza somato-sensorial). Una vez enviado el aviso sobre estiramiento, se inhibe el reflejo.
-­‐ Lóbulo Occipital -­‐ Lóbulo Frontal: audición y lenguaje.
-­‐ Lóbulo Temporal -­‐ Circunvoluciones externas del cerebro: son sustancia gris, es decir, los cuerpos neuronales.
Estos van progresando y formando seis capas. El resto son fibras que entran y que salen.
NOTA:   Bulbo olfatorio = en ambos hemisferio, posición rostral y región inferior. Haz de fibras blancas que protruye hacia la región de la cara, con aspecto redondeado en su región más anterior.
  Surco Central o de Rolando Lóbulo Frontal Lóbulo   Parietal   Lóbulo Occipital Lóbulo Temporal Surco Lateral o de Silvio       Sistema ventricular del encéfalo:   Se estudia mediante un molde porque en realidad se trata de una espacio vacío ocupado por el líquido cefalorraquídeo. Distinguimos diferentes regiones:   -­‐ Los dos Ventrículos Laterales: cuando los miramos de lado tienen una forma de cuerno. En ellos se produce el líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo va descendiendo en dirección caudal y ambos ventrículos laterales se unen formando un único ventrículo, el tercer ventrículo.
-­‐ Tercer Ventrículo: de frente es completamente plano y de la lado presenta una forma característica (ver figuras ventrículos). Contiene un agujero central, denominado adhesio intertalámica (fibras d unión intertalámicas). Pertenece a diencéfalo.
-­‐ Acueducto del mesencéfalo o de Silvio: formado por el estrechamiento del tercer ventrículo.
Pertenece al mensecéfalo.
-­‐ Cuarto Ventrículo: pertenece al metencéfalo y parte de mielencéfalo.
-­‐ Canal del Epéndimo o Conducto Central: cuando se estrecha el cuarto ventrículo para salir a al medula espinal. Desciende por toda la longitud de la medula espinal, para que esta se embeba en el liquido cefalorraquídeo.
B A     D   C Adhesio  intertalámica   Sistema  ventricular  visión  ventral  (A),  visión  dorsal  (B),  lateral  izquierda  (C)  y  lateral  derecha  (D).       Tronco del encéfalo Visión rostral o anterior, fácilmente identificable gracias al quiasma óptico: -­‐ Hipófisis -­‐ Quiasma óptico: encima hipófisis -­‐ Ínsula: sustancia gris a ambos lados. Centro integrador del gusto. Recibe este nombre porque es un núcleo que está aislado.
-­‐ Cápsula Externa: Fibras blancas que suben y bajan. Sobretodo fibras ascendentes hacia toda la corteza cerebral.
-­‐ Núcleos Grises Basales (o ganlgios): aparecen al quitar la ínsula. Se localizan en telencéfalo, en una región conocida como Cuerpo Estriado, que son dos cuerpos de sustancia gris separados por un haz de fibras. Estos dos cuerpo son: o N. Lenticular: mas externo, con forma de lenteja.
§ Putamen, parte más externa § Globo Pálido, parte más interna o N. Caudado: más interno, con forma de c.
-­‐ Puente: mesencéfalo ventral.
Corte sagital medio: -­‐ Cavidad de Tercer ventrículo -­‐ Tálamo: como un pequeño resalte -­‐ Comisura intertalámica -­‐ Hipotálamo: debajo del tálamo. Conectado con la hipófisis. Hendidura que se produce porque el tegmentum del mesencéfalo genera dos pedúnculos que salen hacia la región anterior (ver corte transversal mesencefálico*).
Visión dorsal: -­‐ Colículos superiores e inferiores: En mesencéfalo dorsal. Llamada lámina cuadrigémina.
-­‐ Cavidad del Cuarto ventrículo: Oquedad dorsal al puente, cuyo techo es el cerebelo.
-­‐ Glándula pineal: caudal a los Colículos superiores.
              A   Glándula   Pineal   Colículos   Superiores   B Tálamo   Colículos   Inferiores   Cavidad  del   Cuarto  Ventrículo   Comisura   Intertalámica   C   Pedúnculo   Cerebeloso   D   Tálamo   Corte   Transversal*   Hipotálamo   Tegmento   mensencéfalo   Puente   Tercer   Ventrículo   Tectum   mesencéfalo   Cuarto   Ventrículo   Tronco del encéfalo visión dorsal (A), visión lateral sin ínsula (B), corte sagital medial (C), visión anterior (D).
  Cuerpo  del   núcleo  caudado   Ventrículo   lateral   Cuerpo   mamilar   Tálamo   Quiasma   óptico   Sustancia   negra   Putamen   Globo   Pálido   Núcleo  rojo   Cola  del  núcleo   caudado   Sustancia   gris   Acueducto  del   mesencéfalo   Izquierda: Visión tronco del encéfalo superior y lateral sin ínsula: núcleos grises basales.
Derecha: * Corte transversal mesencéfalo, visión inferior.
                                                II.
Resolución seminario 5: Síndrome de Arnold-Chiari. Hidrocefalia Cuadro clínico Ingresa niño de tres meses en servicio Pediatría debido a: Estancamiento peso corporal.
Presencia de cabeza de gran volumen.
Escasa actividad.
Circunferencia cabeza 45 cm (5 cm por encima del valor normal).
Fontanales protuberantes y suturas craneales separadas.
RMN muestra considerable aumento en las dimensiones de los ventrículos cerebrales laterales. Tercer y cuarto ventrículo también.
⇒ Radiografía muestra espina bífida a nivel lumbar.
⇒ ⇒ ⇒ ⇒ ⇒ ⇒ Tratamiento: implantación quirúrgica catéter en ventrículo lateral para drenaje del líquido cefalorraquídeo a nivel del peritoneo.
Premisas ¿Cuál es el problema del niño? à tiene la cabeza de un tamaño mayor al considerado normal debido a que presenta hidrocefalia.
*Las fontanelas son las zonas unión entre los huesos del cráneo de los recién nacidos.
Ø La espina bífida es una malformación de los cofres óseos que envuelven el encéfalo. Consiste en un mal cerramiento de estos huesos. Se habla de espina bífida a dos niveles distintos: − Nivel de la medula espinal: cuando una vertebra no esta completamente cerrada y provoca la salida del tejido nervioso, es decir, la medula espinal protruye hacia fuera. Es una malformación muy grave porque se pueden estrangular las vías sensitiva y motoras ante cualquier movimiento del individuo.
− Nivel cefálico: causado por un mal cerramiento de los huesos craneales. También pueden producirse protrusiones.
*Las espina bífida es un síntoma más añadido, pero no un determinante del problema del recién nacido.
Ø En los casos de espina bífida se produce el Síndrome de Arnold-Chiari. Este síndrome siempre tiene que ver con un problema de hidrocefalia derivado de un mal drenaje del liquido cefalorraquídeo. Se conocen dos modelos, cuyo resultado es el mismo, hidrocefalia: − Tipo 1: manifestación en la edad adulta. Este tipo presenta un foramen magno con un tamaño superior al normal. Lo que ocurre en estos casos es que, en un momento dado de su vida, hacen un movimiento determinado y se produce la penetración del cerebelo hacia la medula espinal por el foramen magno.
− Tipo 2: manifestación en la niñez. Lo que ocurre normalmente en estos casos es que la base del cráneo donde se aloja el cerebelo (foseta lateral) no esta bien formada y no permite alojar al órgano de manera normal, de modo que este es empujado hacia delante (protruye hacia la región interior del encéfalo).
Ø ¿Dónde se produce liquido cefalorraquídeo? El líquido cefalorraquídeo se genera en el plexo coroide del Ventrículo lateral. Desde allí va bajando hasta el Cuarto ventrículo, pero las paredes de estos ventrículos son impermeables a él e interesa que el líquido embeba el sistema nervioso central. Esto se debe a que el sistema nervioso debe mantener una estructura determinada para que su función sea idónea y esta es esta estructura se la da el liquido cefalorraquídeo.
Entonces, ¿cómo entra el líquido cefalorraquídeo en el encéfalo si los ventrículos son impermeables? Lo hace a través del Cuarto ventrículo, mediante los agujeros de Luchska y Magendie.
Ø Síndrome de Arnold-Chiari, Tipo 2: malformación del cráneo que provoca que el cerebelo protruya hacia delante. El Cuarto ventrículo está comprimido, de modo que, o bien no se han formado los agujeros de Luchska y Megendie, o bien están cerrados. Como una reacción en cadena, el líquido cefalorraquídeo se acumulará en los ventrículos, produciendo hidrocefalia.
− Tratamiento del síndrome de tipo 2: en el caso de diagnosticarse rápidamente en recién nacidos, se inserta un catéter en el Cuarto ventrículo y se conecta a un tubo por debajo de la piel que baja al peritoneo. Como el peritoneo es un tejido abortivo se soluciona drenaje y todo queda en un circuito cerrado y estéril.
− Problemas del tratamiento: a medida que el niño crece, el tubo que conecta cuarto ventrículo y peritoneo se queda pequeño y hay que reajustarlo. A demás, los afectados deben llevarlo toda su vida.
− Casos de no diagnóstico: si no se diagnostica a tiempo, habrá graves problemas para el individuo. El desarrollo neurológico estará afectado y, además, la entrada de sangre vía carótida estará impedida porque la presión intracraneal es muy elevada. Esto causará un aumento del ritmo cardíaco en adición a que las neuronas no recibirán suficiente aporte de nutrientes y otros sustratos esenciales.
− ¿Qué provoca el estancamiento en el crecimiento? Los niveles de la hormona de crecimiento (GH) circulante serán bajos, así como los niveles de factor de crecimiento (FG1). Sin embargo, los niveles de GHRH estarán altos porque no hay nada que lo inhiba, es decir, el feedback inhibitorio no funciona. Esto es debido a que el sistema porta e hipofisario están comprimidos, por lo tanto, no llega ninguna señal a la hipófisis, por lo que no hay producción de GH. Como consecuencia final, no hay crecimiento.
Cuestiones 1. Porqué se encontraban dilatados los ventrículos cerebrales en este niño? Debido a una acumulación del líquido cefalorraquídeo, que no puede drenarse por lo agujeros de Luchska y Magendie obstruidos.
2. ¿Cuál puede ser el origen de la alteración patológica en este niño? Una malformación de los cofres óseos que envuelven el encéfalo, es decir, un mal cerramiento de estos huesos que permite protrusiones o falta de espacio para alojar los órganos nerviosos.
3. En casos como éste ¿Cómo tiende a evolucionar el volumen del líquido cefalorraquídeo y el volumen del tejido cerebral? ¿y la irrigación sanguínea del cerebro? Tiende a evolucionar aumentando. Y el tejido cerebral no crecerá. La irrigación sanguíneo no evoluciona, la carótida lucha contra la presión del interior cerebral.
4. Conforme el niño se desarrolla ¿cómo puede afectar esta alteración a sus funciones cerebrales? ¿Cuáles son los posibles problemas asociados a la técnica quirúrgica que se ha aplicado como tratamiento? En relación a la funciones cerebrales, esta patología afectará, como es de esperar, a todas las funciones cerebrales.
En relación a los posibles problemas asociados a la técnica quirúrgica, a medida que el niño crezca y se desarrolle, el tamaño del tubo será insuficiente y deberá someterse a nuevos procedimientos quirúrgicos para reemplazarlo por uno de mayor tamaño hasta la edad adulta.
5. Puede ocurrir un fenómeno similar en adultos? ¿Porqué? Se conoce un tipo de malformación de Chiari (tipo 1) producida por un aumento anormal del tamaño del foramen magno. Cuando estos individuos hacen un movimiento concreto a lo largo de sus vidas, corren el riesgo de que el cerebelo protruya hacia el exterior del foramen, en dirección caudal.
Además, se conocen otros causantes de hidrocefalia no relacionados con el Síndrome de Chiari: Ø Un traumatismo que produzca una inflamación en la base o en el tronco del encéfalo.
Ø Un tumor también causa hidrocefalia debido a que puede producir daños en estas regiones.
Ø Meningitis: sabemos que el liquido del cerebro y la sangre las drenamos a través de las meninges (aracnoides). Se espera que en una meningitis (inflamación de las meninges) se produzca hidrocefalia. Esto es debido al componente inflamatorio de esta patología, que es capaz de obliterar los pasajes del sistema nervioso central causando hidrocefalia obstructiva.   ...