Seminario Prions (2014)

Apunte Español
Universidad Universidad Autónoma de Barcelona (UAB)
Grado Veterinaria - 2º curso
Asignatura micriobiologia i aplicacions
Año del apunte 2014
Páginas 3
Fecha de subida 31/12/2014
Descargas 6

Vista previa del texto

PRIONS Els prions són proteïnes o partícules proteiques infeccioses. Poden produir malalties. Es poden transmetre. Són proteïnes normals. Són elements subvirals i per tant tenen una menor complexitat i un pes molecular inferior.
Stanley Pruser va demostrar que hi havia uns agents etiològics que es pensaven que eren virus i no ho eren, eren proteïnes. Es van poder assimilar com agents productors d’infeccions sobre tot de sistema nerviós on provoquen degeneracions i que poden donar-se de manera esporàdica i de forma aïllada. Casos aïllats i esporàdics o poden ser elements de transmissió genètica i que poden ser hereditaris. Mai són majoritaris ni hi ha una prevalença important.
Donen problemes molt greus i són letals. Són agents etiològics de malalties transmissibles o ESET. Produeixen encefalopaties i poden tenir un període d’incubació molt llarg. Poden fer-se crònics. Sempre s’acaben manifestant i tenen un final letal i brusc. Es pot transmetre per consum d’animals infectats.
Són espongiformes perquè l’alteració que provoquen fa que el teixit tingui forats que recorden a una esponja de mar.
RESUM: Són proteïnes habituals de l’organisme que per mecanismes genètics o ambientals poden modificar-se.
Varia la seva conformació i es desestabilitzen. Perden una de les seves característiques d’estabilitat que és la conformació, si canvia, la seva funció també. Canvien les seves característiques i les seves propietats fisicoquímiques i es fa infecciosa. Pot transmetre el seu canvi a les proteïnes del voltant. El teixit es va destruint parcialment.
Abans de descobrir-los ja s’havien detectat malalties que produïen. Es creia que eren obra dels lentivirus, però no ho eren. No havien vist la partícula vírica ni el seu funcionament però es manifestava lentament i no ho podien atribuir a altres virus ja coneguts per això ho creien.
HUMANS:    Kuru  Produït per prions. Afecta tribus d’Àfrica i està molt localitzat.
Alzheimer  Ja s’ha demostrat que no és obra de prions. Degenera el teixit nerviós de forma progressiva. Hi ha casos en gent jove, inclús adolescents. Hi ha elements ambientals i genètics que intervenen. Com que el tipus de problemàtiques que dóna és molt similar al de les altres dues, es posava aquí. Un avanç investigant les altres pot ajudar a investigar l’Alzheimer.
CJD esporàdic i familiar  Malaltia de Creutzfeldt Jakob. És priònica. Es manifesta de manera esporàdica o hereditària.
ANIMALS:   Scrapie en ovelles i cabres  Afecta petits remugants i està relacionat amb lentivirus i altera el sistema nerviós.
TME  Són encefalopaties dels remugants sobre tot les de les vaques.
PROPIETATS FISICOQUIMIQUES: 1.
2.
3.
4.
5.
6.
Resistents a proteases Resistents a rentats amb formaldehid Resistents a nucleases Resistents a 80º Resistents a radiació ultraviolada.
Invisibles al microscopi electrònic.
1 PROPIEATS BIOLÒGIQUES: 1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Llarg període d’incubació No resposta inflamatòria Patologia crònica progressiva Letal No són antigènics No es veuen a microscopi electrònic No tenen cossos d’inclusió.
No s’ha demostrat que tinguin àcid nucleic.
Són filtrables Tenen un període d’adaptació a l’hoste.
Diferents tipus Control genètic de la susceptibilitat d’espècies.
MÈTODES D’INACTIVACIÓ: 1. Autoclau 121º  Es desnaturalitza i es precipita pel fet de tractar amb calor humit.
2. Tractaments amb dissolvents orgànics com l’èter, la acetona, l’hipoclorit i el fenol, etc.
Veiem una imatge dels teixits afectats on veiem petits forats que es distribueixen en menor o major intensitat segons l’estat. S’observa en microscopi electrònic. Podem veure forats que considerem falsos positius per una mala manipulació del teixit. Basem-nos en la simptomatologia.
MALALTIES Poden ser de 3 tipus: 1.-ESPORÀDIQUES 2.-HEREDITÀRIES 3.-INFECCIOSES  Transmissió vertical, horitzontal o iatrogènia.
2 Les més estudiades són les encefalopaties espongiformes bovines però també n’hi ha una de felina. Els humans són un hoste bastant comú dels prions. Hi ha una nova variant de la CJD que es manifesta més ràpid que la normal, deriva normalment del consum de carn d’animals infectats (vaques), però no sempre cal. El kuru provoca tremolors i espasmes musculars que sembla que somriuen quan moren.
FFI és una mort per dormir. Moren mentre dormen perquè no poden dormir. És de transmissió familiar.
3 ...