Sang i òrgans hematopoetics (2014)

Apunte Español
Universidad Universidad Autónoma de Barcelona (UAB)
Grado Enfermería - 1º curso
Asignatura Funció del cos humà II: Fisiopatologia
Año del apunte 2014
Páginas 9
Fecha de subida 27/12/2014
Descargas 6

Vista previa del texto

UNITAT 2 – SANG I ÒRGANS HEMATOPOIETICS INTRODUCCIÓ La sang es líquida amb sòlids en suspensió. Té grans grups de proteïnes: albúmines, globulines i factors de coagulació, com ara fibrinogen i protrombina. 55/60% plasma, 5/10% glòbuls blancs i 30/40% glòbuls vermells.
Plasma constituït per aigua, sals, proteïnes plasmàtiques.
Cèl·lules constituït per glòbuls vermells o eritròcits o hematies.
Glòbuls blancs o leucòcits que poden ser:  Granulòcits o leucòcits granulars: - Neutròfils, eosinòfils i basòfils  Agranulòcits o leucòcits agranulats: - Limfòcits i monòcits Plaquetes o trombòcits.
HEMATOPOESI Procés de formació, maduració o pas a la circulació sistèmica de les cèl·lules de la sang.
Les cèl·lules sanguínies la utilitzen per fer les seves funcions o desplaçar-se.
La sang es forma en la medul·la òssia (moll de l’os).
ERITROCITS O HEMATIES O GLOBULS VERMELLS Constitueixen el 99% dels elements sòlids de la sang.
13-17’5 g/dl home 11-13 g/dl eritròcits en sang.
ERITROPOESI Procés de formació i maduració dels eritròcits dura aproximadament 1 setmana.
Factors reguladors de la producció d’hematies: eritropoetina i oxigenació tissular.
Eritropoetina: hormona que estimula la producció d’hematies. Quan fallen els dos ronyons, es produeix una anèmia greu.
Per la maduració dels eritròcits es necessari la cianocobalamina i l’àcid fòlic, dos proteïnes importants per la maduració dels eritròcits.
El mecanisme de la eritropoetina augmenta la producció de eritròcits quan disminueix la oxigenació tissular per diversos factors.
Els eritròcits tenen una vida mitjana d’un cent vint dies (120).
LEUCÒCITS O GLÒBULS BLANCS dos grups de leucòcits:  Granulòcits  Agranulòcits Els neutròfils i monòcits fagociten microorganismes.
Eosinòfils i basòfils augmenten en cas de reaccions al·lèrgiques Els limfòcits defensen per immunitat específica o adquirida.
Una persona adulta te uns 7000 glòbuls blancs/mm3 si es superior de 10000 hi ha una leucocitosi, si es menor de 4000 es leucopènia.
GRANULÒCITS O LEUCÒCITS GRANULARS Queden emmagatzemades fins que es necessiten, passen a la circulació sanguínia, amb vida mitjana de poques hores.
NEUTRÒFILS: Representen un 60% del total de leucòcits i son fagòcits.
MONÒCITS: passen a ser macròfags tissulars amb capacitat fagocitària.
EOSINÒGILS: 2% del total. S’eleven per infeccions de paràsits i reaccions al·lèrgiques.
BASÒFILS: només representen el 0’5%, són els precursors dels mastòcits. Tenen receptors per a la immunoglobulina E (IgE) que te la funció de resposta dels al·lergògens.
LIMFOCITS: encarregades de la immunitat adquirida o especifica. El teixit limfoide està distribuït per interceptar els agents invasors, com ara a la faringe, les vies respiratòries altes, del tub digestiu, a l’intestí als ganglis i als teixits perifèrics.
Els limfòcits B i T produeixen anticossos o immunoglobulines especifiques. Els limfòcits T es poden dividir amb els marcadors CD i hi ha diversos tipus: CD3, CD4, CD8. Tots necessiten ajuntar-se amb un pèptid diferent per poder actuar, però tots intervenen en el sistema de defensa. Quan hi ha un microorganisme patogen, s’activen tots dos.
FISIOPATOLOGA ERITROCITARIA ANÈMIA I POLICITÈMIA INTRODUCCIÓ Valors normals de diferents parematres clínics.
HEMOGRAMA: estat de les cèl·lules de la sang.
Nounats: 140-220 g/l 3/6 mesos: 111-141 g/l 6/24 mesos: 111-141 g/l 2/6 anys 110-140 g/l 6/12 anys 115-155 g/l Adults: Dona: 120/150 g/l Dona embarassada: 110/140 g/l Home: 130/170 g/l HEMATÒCRIT: percentatge de globuls vermells en relació amb el volum total de sang.
Dona: 36-46 % Home: 40-50% VOLUM CORPUSCULAR MITJÀ (VCM): valor mitjà del volum de cada eritròcits.
Nounats: 100-120 fl 3-6 mesos: 68-84 fl 6-24 mesos: 72-84 fl 2-6 anys: 75-87 fl 6-12 anys: 77-95 fl Adults: Home: 83-101 fl Dona: 83-101 fl HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MITJANA (HCM): valor mitjà de la quantitat d’hemoglobina continguda a cada hematie.
Dona: 27-35 pg Home: 27:32 pg RETICULÒCITS: Glòbuls vermells (eritròcits) immadurs.
ANÈMIA Trastorn eritrocitari més freqüent. Disminució de la concentració d’hemoglobina.
Fracció volumètrica d’hematies, valor inferior al normal.
L’anèmia va acompanyada de la disminució d’hematies i pot ocasionar ofegament per dèficit d’oxigen.
CLASSIFICACIÓ DE LES ANÈMIES Anèmia: concentració d’hemoglobina inferior a 14 g/dl en l’home i 12 g/dl en la dona.
L’anèmia crònica es manifesta amb: - Astènia (cansament) - Amenorrea (sense regla) - Dispnea d’esforç - Trastorns tròfics - Palpitacions...
Anèmia aguda: hemorràgies i hemòlisis intenses, pot provocar cor i la mort del pacient.
Tipus d’hemorràgies: Arterial intermitent i sang vermell brillant.
Venosa sortida continua, sang vermella obscura.
Capil·lar sortida de sang en poca quantitat.
HEMORRAGIES INTERNES La sang queda dins del nostre cos, pot aparèixer per: - Traumatismes forts en abdomen, malalties de l’estómac o intestí.
- Alteracions en la coagulació de la sang.
Segons la seva patogènia, les anèmies poden classificar-se en: - Regeneratives - Arregeneratives 1. Les anèmies regeneratives:  Eritropoesi compensadora efectiva  Nombre elevat de reticulòcits (glòbuls de sang immadurs)  Mecanisme perifèric per hemorràgia o per hemòlisi (trencament glòbuls vermells.
Les anèmies hemorràgiques, es una hemorràgia aguda a l’interior de l’organisme.
Hemosiderosi pulmonar idiopàtica: rara i mortal, hemorràgies dels capil·lars cap a l’interior dels pulmons.
Les anèmies hemolítiques: Destrucció d’eritròcits dos dels vasos sanguinis (hemòlisi intravascular) o fora dels vasos sanguinis (hemòlisi extravascular) Corpuscular: defectes de l’eritròcit, hemoglobina, enzims.
Extra corpusculars: agents química o físics sobre l0eritrocits. (anticossos, tòxics...) 2. Anèmies arregeneratives:  Eritropoesi compensadora nul·la.
 Nombre baix de reticulòcits.
 Trastorn és central (moll de l’ós) Classificació de les anèmies arregeneratives: Aplàsiques: dèficit d’hematopoesi per infeccions, radiacions, fàrmacs o alguna causa desconeguda.
Refractaries: displàsia desconeguda, de les cèl·lules hematopoètiques, i el rebel al tractament, d’origen congènit o adquirit; per destrucció de cèl·lules hemopoètiques.
Tipus d’anèmies més comuns: 1. Anèmia ferropènica: anèmia hipocròmica i microcítica deguda al dèficit de ferro.
2. Anèmia de les malalties cròniques: anèmia secundaria a les malalties infeccioses, inflamatòries i neoplàsiques, insuficiència renal, hemòlisi, invasió medul·lar per cèl·lules canceroses o de toxicitat.
3. Anèmia megaloblàstica: produïda per alteració de la maduració de les cèl·lules precursores de la sèrie vermella. Presencia de megaloblasts en el moll de l’os u macrocitosi perifèrica (augment de tamany dels eritròcits), que pot acompanyar-se de leucopènia i plaquetopènia. Dèficit de la vitamina B12, àcid fòlic i alcoholisme 4. Anèmia hemolítica: secundària a una disminució del període normal de supervivència dels eritròcits, acompanyada d'un increment de l’eritropoesi del moll de l’os (reticulocitosi) i del catabolisme de l’hemoglobina (hiperbilirubinèmia indirecta), i una disminució de la haptoglobina i de l’hemopexina sèriques.
Haptoglobina: fixa la hemoglobina plasmàtica perquè no es secreti per l’orina.
Hemopexina: fixa i transporta el grup hemo de l’hemoglobina (hb) cap al fetge.
POLICITÈMIA Augment de la massa eritrocitària. Augment del nombre de totes les cèl·lules de la sang: eritròcits, leucòcits i plaquetes. (poliglobúlia/hiperglobúlia).
Resultat d’un augment anormal en la producció de glòbuls vermell.
El seu diagnòstic es produeix quan l’hematòcrit del pacient es superior al 55% en dones i 60% en homes.
CLASSIFICACIÓ POLICITÈMIES: Policitèmia absoluta: increment de la massa globular sense que augmenti l’eritropoetina.
Tipus: - Policitèmia vera: malaltia neoplàsica, increment de cèl·lules sanguínies, (anomalia medul·la ossi a). Homes entre 50 i 70 anys.
Clínica: augment de volum i viscositat sanguínia, marejos, cefalea, dispnea, somnolència i astènia. Major tendència a patir trombosi i hemorràgies.
- Policitèmia secundària: policitèmia absoluta, augment de l’eritropoetina, conseqüència de viure en llocs alts, malaltia pulmonar obstructiva crònica, tumors i malalties renals.
Clínica: trobarem derivats de la hiperviscositat i s’afegiran els propis de la malaltia base.
- Policitèmia relativa: descens del volum plasmàtic amb normalitat de la massa globular. Apareix deshidratació, insuficiència suprarenal i policitèmia d’agressió.
Observada en homes fumadors, actius, hipertensos i obesos.
Clínica: no té símptomes específics, cefalea, fatiga i marejos.
FISIOPATOLOGIA LEUCOCITÀRIA: Leucèmia: malaltia maligna progressiva, proliferació anormal de cèl·lules progenitores i presencia de formes immadures a la sang. Sol haver-hi una leucocitosi més o menys important.
Es classifica sobre la base del tipus de leucòcits dominant i la rapidesa de l’evolució de la malaltia.
L’etiologia es desconeguda, es considera com possible causes un factor genètic, radioactivitat, substàncies químiques i virus.
La leucèmia pot ser aguda o crònica (rapidesa d’instauració de la malaltia i la maduresa cel·lular [les leucèmies cròniques no son una fase crònica de les leucèmies agudes]), mielocítica o limfocítiques.
En els adults és més freqüents la mielocítica, en infants la limfàtica aguda i en ancians la limfàtica crònica.
1. LEUCÈMIES AGUDES LEUCÈMIA MIELOIDE AGUDA (LAM) Proliferació i el pas a la sang DE cèl·lules immadures de la sèrie mieloide o mielocítica, rapida proliferació de cèl·lules anormals i interfereixen en la producció de glòbuls vermells normals. LMA comuna en adults.
CLASSIFICACIÓ: Les subtipus de LAM han demostrat diferències en el pronòstic i en la resposta terapèutica.
Segons la OMS LAM amb anomalies Genètiques característiques: elevada taxa de remissió i un millor pronòstic comparat amb altres tipus LAM.
LAM amb displàsia multi llinatge: edat avançada i sol presentar un pitjor diagnòstic.
LAM i SMD associats al tractament: anomalies cromosòmiques específiques i solen presentar un mal pronòstic.
LAM no categoritzada: no poden ser inclosos en cap de les categories anteriors.
Leucèmies agudes de llinatge ambigu: no poden ser classificades com mieloides o limfoides.
Si no es tracta pot comportar la mort del pacient en dos o tres mesos. S’estima que la supervivència lliure de la malaltia és d’un 20% dels malalts.
Clínica: pancitopènia (infeccions, anèmia, hemorràgies...), i de la infiltració d’òrgans pels blastos, i en l’exploració física es manifesta hepatomegàlia, esplenomegàlia i adenopaties.
LEUCÈMIA LIMFÀTICA AGUDA (LLA) Cèl·lules de la sèrie limfoide que no han madurat completament (limfoblasts).
Incidència en persones joves, pic d’incidència sobre els 2 a 4 anys d’edat.
Clínica: síndrome anèmic, leucopènia progressiva amb infeccions de repetició, febre alta, hemorràgies conseqüència de la trombopènia.
Infiltració a altres òrgans, hepatomegàlia i esplenomegàlia, adenopaties, equimosis, dolor ossi, infiltració del Sistema Nerviós Central, infiltració de pell, genives i testicles, hemorràgies retinàries.
2. LEUCÈMIES CRÒNIQUES LEUCÈMIA MIELOIDE CRÒNICA Proliferació de granulòcits neoplàstics madurs en el moll de l’os. Infiltren el fetge i la melsa. Anomalia cromosòmica, el cromosoma Philadelphia.
Clínica: signes i símptomes d’anèmia. Trombocitopènia, pot provocar hemorràgies i trastorns de la coagulació, hematúria, melenes, equimosis i hematomes. Febre, anorèxia...
Distingim dues fases: - Crònica: augment de la sèrie blanca i aparició de cèl·lules immadures en sang perifèrica. No s’aconsegueixen remissions complertes.
- Aguda: crisis blàstica. La clínica es similar a la leucèmia aguda amb una precària resposta al tractament.
LEUCÈMIA LIMFÀTICA CRÒNICA (LLC) Proliferació monoclonal en moll d’os i en sang perifèrica de limfòcits petits (normalment de l’extirpe B) i citològicament madurs. Es parla d’un limfoma no Hodgkin de baix grau. En el 90% dels casos son malalts de més de 50 anys i amb predomini del sexe masculí.
Causa desconeguda. Limfocitosis anormal, producció menor de immunoglobulines, risc elevat d’infeccions.
Clínica: ancians asimptomàtics, es troba casualment una limfocitosis. Curs crònic: cansament, malestar generalitzat, febre i augment dels ganglis limfàtics amb esplenomegàlia.
Limfoma: neoplàsies del sistema limforreticular que predomina en els ganglis limfàtics. Es pot estendre a la sang perifèrica i fins i tot infiltrar el moll de l’os.
Per determinar l’extensió de la malaltia, s’utilitza normalment el sistema d’estadificació de Ann Arbor: Estadi 1: afectació d’una sola regió ganglionar o un únic òrgan.
Estadi 2: afectació de dos o més regions ganglionars afectades al mateix lloc del diafragma Estadi 3: afectació de diverses regions ganglionars afectades al mateix lloc del diafragma.
Estadi 4: afectació disseminada extra limfàtica incloent-hi la moll d’os.
Dos tipus de limfomes: 1. Limfomes Hodgkin (LNH) Neoplàsies malignes, majoritàriament, procedeixen dels limfòcits B.
Els LNH, són de 2 a 3 vegades més freqüents que els de Hodgkin.
ETIOLOGIA: Influència vírica, exposició a radiacions, baixos en immunodeficiències.
CLÍNICA: adenopaties simètriques. Inici extranodal, que poden cursar amb manifestacions de caràcter tumoral i compressiu com el limfoedema, síndrome d’obstrucció de la vena cava superior, etc...
Simptomatologia més freqüents en els limfomes d’alta malignitat: astènia, anorèxia, caquèxia. :és freqüents en la malaltia de Hodgkin.
2. Limfomes no Hodgkin Alteració maligna que es caracteritza per la proliferació de les cèl·lules gegants anormals i multi nucleades, que es localitzen als ganglis limfàtics. Aquestes cèl·lules també es poden trobar en malalties no malignes com la mononucleosis infecciosa.
ETIOLOGIA: s’associa a l’influencia viral e n persones amb predisposició genètica o amb un risc ambiental.
Existeix una variant mononuclear que s’anomena cèl·lula de Hodgkin i una forma pròpia d’esclerosi nodular que es la cèl·lula lacunar.
Es divideix en quatre varietats: - Predomini limfocític amb poques cèl·lules de Reed-Sternberg - Esclerosi nodular mb bandes escleròtiques (la més freqüent) - Celul·laritat mixta amb focus de necrosi.
- Depleció limfocitària mab invasió de cèl·lules atípiques, important necrosi i moltes cèl·lules Redd-Sternberg.
CLINICA: adenopaties que afecten a ganglis aïllats que romanen mòbils i indolors a la palpació, si es que no fan pressió sobre els nervis adjacents. Les zones més afectades per ordre són: - Ganglis latero cervicals / ganglis supra claviculars - Ganglis mediastínics - Ganglis axil·lars - Ganglis inguinals Febre alta superior a 38ºC, diaforesis nocturna i pèrdua de pes ràpida.
HEMOSTÀSIA I TROMBOSI. ALTERACIONS DE LA FUNCIÓ PLAQUETARIA En processos de hemostàsia participen a l’endoteli vascular, les plaquetes i els factors de coagulació. En condicions fisiològiques actuen conjuntament per aturar l’hemorràgia.
L’alteració de qualsevol d’aquest elements pot donar lloc a fenòmens d’hemorràgia o a trombosi.
TROMBOCITOPÈNIA Disminució del nombre de plaquetes per sota de 1500.000/ul. Els trastorns plaquetaris poden ser congènits o com és més freqüents adquirits.
Les alteracions adquirides es deuen a una disminució de la població o a un augment de la destrucció de plaquetes.
Les manifestacions son un augment del temps de sagnat per traumatismes lleus i fins i tot hemorràgies espontànies sense traumatisme associat.
1. Púrpura trombocitopènica immunitària (PTI): es una malaltia autoinmune que es destrueix les plaquetes circulants d’una manera anormal. Les plaquetes estan recobertes d’anticossos i quan arriben a la melsa son reconegudes com a cossos aliens i destruïdes pels macròfags. La vida mitjana de les plaquetes en aquests cas es de tant sol de 1-3 dies, (normal entre 8 i 10 dies).
2. Púrpura trombòtica – trombocitopènica (PTT): s’associa a un augment de la aglutinació de les plaquetes, es formen micro trombus que es dipositen a les arterioles i capil·lars.
CLÍNICA Els signes i símptomes mes freqüents son les hemorràgies cutànies o de les mucoses: epixtasi, gingivorragies, petèquies, etc.
Xifres de plaquetes circulants baixes, per sota de 50.000/ul, poden produir hemorràgies perllongades secundaris a traumatismes i xifres per sota de 20.000/ul, poden produir hemorràgies potencialment mortals.
HEMOFILIA I MALALTIA DE VON WILLEBRAND L’hemofilia es una malaltia genètica d’herència recessiva lligada al sexe causada per un defecte o carència en un factor de la coagulació. Les dues varietats principals de l’hemofilia son: Hemofilia A: presenta un dèficit del factor de coagulació VIII.
Hemofilia B: o malaltia de Christmas, presenta un dèficit del factor IX.
La malaltia de Von Willebrand, es una alteració semblant en la qual existeix carència de la proteïna de la coagulació de Von Willebrand.
Clínica: Totes les manifestacions estan relacionades amb el sagnat:  Sagnat perllongat, persistent i lent per traumatismes lleus o talls petits.
 Hemorràgia tardana desprès de cops lleus (hores o dies)  Hemorràgies incontrolables desprès d’extraccions dentals o utilització de raspalls dentals durs.
 Epistaxi important desprès de cops a la cara.
 Hemorràgies digestives per ulceres o gastritis. Hematúria, rectorragies.
  Equimosis i hematomes.
Signes neurològics: dolor, paràlisi, per compressió nerviosa secundaria a hematoma.
 Hemartrosi (sagnat intra articular) que poden provocar discapacitat permanent de l’articulació afectada si son recurrents.
Per al diagnòstic, es realitzen proves analítiques que permeten establir el tipus d’hemofilia, anàlisi dels factors, temps d’hemorràgia, temps de tromboplastina parcial.
...