12 (II). Hipertensión Pulmonar (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Enfermedades del Aparato Respiratorio
Año del apunte 2016
Páginas 8
Fecha de subida 04/05/2016 (Actualizado: 23/05/2016)
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Tabla de contenidos:

Hipertensión pulmonar (HTP)
Definición de HTP
Clasificación clínica de la HTP
Definiciones hemodinámicas de la hipertensión pulmonar
Conceptos clave
Formas clínicas de Hipertensión Pulmonar
Supervivencia HAP/HPTEC
Cuadro clínico
Rx tórax
Otras exploraciones
Proceso diagnóstico de la Hipertensión Pulmonar
Ecocardiograma en la Hipertensión pulmonar
Tipificación del tipo de HAP-Grupo 1
Cateterismo cardíaco dcho.
Prueba vasodilatadora aguda
Evaluación de la gravedad
Tratamiento de la HP
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)
Tratamiento del paciente con HPTEC

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  Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  Tabla de contenidos:    ● Hipertensión pulmonar (HTP)  ○ Definición de HTP  ○ Clasificación clínica de la HTP  ○ Definiciones hemodinámicas de la hipertensión pulmonar  ○ Conceptos clave  ○ Formas clínicas de Hipertensión Pulmonar  ○ Supervivencia HAP/HPTEC  ○ Cuadro clínico  ○ Rx tórax  ○ Otras exploraciones  ○ Proceso diagnóstico de la Hipertensión Pulmonar  ○ Ecocardiograma en la Hipertensión pulmonar  ○ Tipificación del tipo de HAP­Grupo 1  ○ Cateterismo cardíaco dcho.  ○ Prueba vasodilatadora aguda  ○ Evaluación de la gravedad  ○ Tratamiento de la HP  ○ Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)  ■ Tratamiento del paciente con HPTEC    1. Hipertensión pulmonar (HTP)    En  la  circulación  pulmonar  tenemos  una  presión  media  de  15mmHg .  Sin  embargo,  en  la  sistémica,  la  presión  media  es  de  100mmHg .  Es  decir,  es  un  sistema  de   baja  presión, baja  resistencia ,  distensible  y de  flujo elevado .    Así pues, las  resistencias vasculares periféricas  de los pulmones son  muy bajas .    1.1. Definición de HTP    La  HTP  se define como  Presión Media de la Arteria Pulmonar (PAP) >=25mmHg .    Para diagnosticar requeriremos:    ● Cateterismo cardíaco derecho  ● PAP 21­24 = Significado clínico incierto    1.2. Clasificación clínica de la HTP    1. Hipertensión Pulmonar Arterial  a. Idiopática (IPAH)  b. Hipertensión pulmonar arterial  hereditaria  c. Inducida por toxinas  d. HPA asociada a  1    Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  2.
3.
4.
5.
i.
Enfermedades del tejido conectivo  ii.
Infecciones por VIH  iii.
Hipertensión Portal  iv.
Enfermedades congénitas del corazón  v.
Esquistosomiasis  e. Enfermedad venooclusiva y hemangiomatosis pulmonar capilar  f. Hipertensión pulmonar resistente del recién nacido  Hipertensión Pulmonar debido a  disfunción del VI  Hipertensión pulmonar debida a  enfermedades pulmonares/hipoxia  Hipertensión  pulmonar  crónica  tromboembólica  y  obstrucciones  pulmonares  arteriales  Hipetensión pulmonar debido a  sarcoidosis , entre otras.    1.3. Definiciones hemodinámicas de la hipertensión pulmonar    ● ● Hipertensión pulmonar precapilar  ○ PAP >=25  ○ PCP <=15mmHg  ○ Causas:  ■ HP Arterial  ■ HP debida a enfermedades pulmonares  ■ HP crónica tromboembólica  ■ HP con mecanismos multifactoriales o desconocidos  Hipertensión pulmonar postcapilar  ○ PAP >=25  ○ PCP >= 15mmHg  ○ Causas  ■ HP debido a disfunción del VI    1.4. Conceptos clave    Es  un  trastorno  hemodinámico  y  fisiopatológico  definido  por  el aumento de la PAP  media  documentado mediante  cateterismo cardíaco derecho .    Se puede presentar en varias formas:    ● HP Arterial  ○ Entidad clínica caracterizada por la presencia de HP precapilar,  en ausencia de  otras causas  de HP precapilar (enfermedad pulmonar, TEP crónico), etc.  ○ Incluye otras causas     1.5. Formas clínicas de Hipertensión Pulmonar    ● Formas prevalentes, poco agresivas  ○ Debidas a cardiopatía izq.  ○ Asociadas a enfermedades respiratorias o hipoxemia crónica  2    Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  ● Formas poco prevalentes, muy agresivas  ○ HAP  ○ Enfermedad venooclusiva pulmonar, hemagiomatosis capilar pulmonar   ○ HP tromboembólica crónica (HPTEC)    1.6. Supervivencia HAP/HPTEC    En la  enfermedad venooclusiva pulmonar  el pronóstico es  bastante malo .    1.7. Cuadro clínico    ● ● ● ● ● ● ● Características del paciente  ○ Hombres:mujeres, 1:2,4  ○ Edad de presentación:  45 años  (+­17 años)  Antecedentes familiares  Consumo de fármacos  Factores de riesgo/condiciones asociadas  (VIH, enf. tejido conectivo, hepatopatía  Otras enfermedades : respiratorias, cardíacas o TEP  Síntomas  ○ Disnea  ○ Fatiga  ○ Dolor torácico  ○ Síncope  ○ Edema   ○ Palpitaciones  Signos  ○ Sugestivos de sobrecarga de volumen o  insuficiencia cardíaca derecha  ○ Enfermedades  asociadas  que  nos  arrojen  signos  específicos  (p.  ej.  enfermedad del tejido conectivo).    1.8. Rx tórax    ● ● ● ● ● Aumento de tamaño de hilios  Aumento del diámetro de la arteria pulmonar  Hipoperfusión periférica  Cardiomegalia a expensas del aumento del VD y de la AD.  Puede ser  normal    En  el  ECG  encontraremos  alteraciones  que  sugieran  hipertrofia/sobrecarga  dcha .  Sin  embargo puede ser normal.    1.9. Otras exploraciones    ● Examen funcional respiratorio  ○ Disminución dLCO  ○ Puede dar alteración restrictiva en algunas ocasiones  3    Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  ○ ● Las  del  grupo  3  darán  alteraciones  propias  de la patología respiratoria de  base  Gasometría arterial  ○ Hipoxemia  ○ Hipocapnia    1.10. Proceso diagnóstico de la Hipertensión Pulmonar    1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Sospecha clínica  Detección  no invasiva  (no hagamos cateterismos así a lo loco)  Descartar  causas frecuentes  Despistaje de  HPTEC  (Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica)  Diagnóstico hemodinámico (cateterismo)  Tipificación  Evaluación de la gravedad    1.11. Ecocardiograma en la Hipertensión pulmonar    El ecocardiograma transtorácico nos informa de:    ● Dimensiones y función sistólica de VD y VI  ● Anomalías valvulares  ● Disfunción diastólica del VI  ● Presencia del derrame pericárdica  ● Permite  estimar la PAP sistólica (recordemos que deberá ser >25mmHg, ya que este  número  corresponde  a  la  PAP  media).  PAP  Sistólica  =  Presión  Sistólica  Arterial  Pulmonar.  ○ Si asumimos que la Presión Sistólica Arterial Pulmonar (PSAP) es igual que la  del Ventrículo Derecho (PSVD):  PSAP = PSVD .  ○ Podemos estimar la PSVD mediante la siguiente fórmula  ■ PSVD = PSAD + Gradiente Transtricuspídeo (GTT)  ■ La  PSAD  la  determinaremos  mediante  una  estimación  gracias  al  diámetro  observado  en  la  ecocardiografía  y  el  colapso  de  la  Vena  Cava Inferior  (Colapso VCI).  ○ Para  calcular  el  GTT  usaremos  la  ecuación  de  Bernouilli  (GTT = 4 x VRT 2 ),  donde VRT = Velocidad de Regurgitación Tricuspídea.  ○ Con todos estos datos, tendremos, de nuevo, la PAP sistólica.  ○ Valores normales:  ■ VRT: <2,7 m/s  ■ GTT: <29 mmHg    En  función  de  esto,  sabremos  la  velocidad  de  regurgitación  tricuspídea  (normal <2,8m/s)  y la PAPs (PAP sistólica).    ● Si encontramos  VRT >3,4m/s y PAPs >50mmHg  ○ HP probable  4    Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  ● ● ○ Proseguir estudio con cateterismo cardíaco derecho  Si encontramos  VRT 2,8­3,4m/s y PAPs 36­50mmHg   ○ HP  posible  ○ Síntomas  cardíacos  funcionales.  Si  hay  procesos  asociados  haremos  un  seguimiento .  Si los valores son normales ( VRT <2,8 m/s  y  PAPs <36 mmHg )  ○ HP poco probable    Si  estamos  en  el  escalón  medio,  tenemos  una  sospecha  incierta.  Deberemos  descartar  causas probables  como:    ● Cardíacas (ecocardiograma)  ○ Disfunción sistólica  ○ Disfunción diastóica  ○ Valvulopatía  ● Respiratorias (PFR, Rx, TAC, Polisomnografía)  ○ EPOC  ○ Neumopatías intersticiales  ○ Trastornos ventilatorios mixtos  ○ SAHS  ● Siempre descartar TEP  (con Gammagrafía de perfusión)    1.12. Tipificación del tipo de HAP­Grupo 1    ● ● ● ● ● ● ● Enf. tejido conectivo  ○ Clínica  ○ Inmunología autoinmune  Infección VIH  ○ Serología  Cardiopatía congénita  ○ Ecocardiograma transesofágico  ○ Ecocardiograma con contraste  Fármacos o tóxicos  ○ Hª clínica  HT portopulmonar  ○ Clínica  ○ Ecografía hepática  ○ Hemodinámica hepática  Enfermedad venooclusiva o hemangiomatosis capilar  ○ TACAR (alta resolución)  Hereditaria  ○ Hª clínica  ○ Mutaciones en el gen BMPR2    1.13. Cateterismo cardíaco dcho.    5    Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  Utilizando  un  catéter  de  Swan­Ganz ,  entraremos  con  el  protocolo  habitual  (¡el  mismo  que  hemos visto en cardio!).    Nos permitirá medir:    ● PAP  ● PCP, PAD (Presión de la aurícula derecha)  ● Gasto cardíaco  ● TA sistémica, SaO 2 , FC, Temperatura del cuerpo  ● Saturación de la sangre venosa mixta (SvO 2 )    1.14. Prueba vasodilatadora aguda    Administramos  agentes  vasodilatadores  inhalados  o  endovenosos.  Tendremos  una  respuesta  significativa  (positiva) si:    ● Reducción de PAPm >=10mmHg   ● PAP final <40 mmHg  ● Q T  es  igual  o  aumenta .    Los que tienen esta prueba positiva, dan buena respuesta a los  antagonistas del calcio .    1.15. Evaluación de la gravedad    Usamos  clases funcionales de la NYHA  para clasificar a los pacientes.    También  usamos   prueba  de  la  marcha  de  6  minutos (menor distancia, peor pronóstico) así  como medir el  péptido natriurético cerebral (BNP)  (mayor BNP, peor pronóstico).    1.16. Tratamiento de la HP    ● Grupo 1: Tratamiento de la HAP  ○ Medidas generales  ■ Anticoagulación oral  ■ Diuréticos  ■ Digoxina  ■ Oxigenoterapia  ■ Rehabilitación  ○ Tratamiento farmacológico  ■ Terapia no específica: antagonistas del calcio  ■ Terapia específica  ● Prostanoides  ○ Indicados en clases funcionales III­IV  ● Antagonistas de los receptores de la endotelina­1  ○ Puedne producir   ■ Anemia  6    Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  ● ● ■ Edemas periféricos  ■ Interferencia con anticoagulantes  ● Inhibidores de la fosfodiesterasa­5  ○ Puede producir  ■ Cefalea  ■ Edemas periféricos  ■ Molestias EEII  ■ Problemas oculares  ● Si prueba vasodilatadora  positiva :  ○ Antagonistas del calcio  ● Si prueba vasodilatadora  negativa :  ○ Terapia  específica  de  la  hipertensión  pulmonar  (prostanoides)  ● Si  a  pesar  de  la  terapia  combinada  no  se  mejora  se  probarán  medidas quirúrgicas.  ○ Medidas quirúrgicas y tratamiento invasivo  ■ Septostomía  ■ Transplante cardiopulmonar (bipulmonar y corazón)  Grupo 2 y 3: HTP secundaria a cardiopatía o neumopatía.  ○ Solo se tratan si la hipertensión es  desproporcionada .  Grupo 4: HPTEC.    1.17. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)    Se define como:    ● PAPm  >25 mmHg  ● Evidencia de TEP  ● Persistencia a pesar del tto anticoagulante adecuado durante >3 meses.    Lo clasificaremos en:    ● Obstrucción  proximal : Arteria principal, lobar o segmentaria  ● Obstrucción  distal : Arteria  más pequeña  que una segmentaria.    1.17.1. Tratamiento del paciente con HPTEC    Su  tratamiento  será el siguiente:    ● Trombos de localización proximal  ○ Trombendarterectomía pulmonar  ● Trombos de localización distal  ○ Superponible  a  Hipertensión  Arterial  Pulmonar  (el  mismo  tratamiento  de  la  HTP)    7    Tema 12 (II): Hipertensión Pulmonar (Dra. Dalmases)  Por:  vilo  ( Vincenzo Palavicino Issi )  @Vilo512  Dependiendo  de  si  la  localización  es  proximal ,  podemos hacer una tromboendaterectomía  pulmonar .    El procedimiento será:    ● Esternotomía media  ● Circulación extracorpórea  ● Hipotermia profunda  ● Períodos de parada circulatoria  ● Endarterectomía bilateral    Es de una mortalidad del  5­25% .    8  ...