25.2. Nefropaties de petit vas (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Malalties cardio-nefrològiques
Año del apunte 2016
Páginas 12
Fecha de subida 07/04/2016
Descargas 8
Subido por

Vista previa del texto

UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   25.4.  Microangiopatia  trombòtica     La  microangiopatia  trombòtica  és  una  entitat  clínica  en  la   qual   es   formen   trombus   en   els   petits   vasos,   també   en   el   teixit  renal.     El  diagnòstic  es  basa  en  la  confirmació  de:     -­‐ Anèmia   hemolítica   microangiopàtica:   procés   mecànic  pel  qual  els  hematies  es  trenquen  a  la  llum  dels  petits  vasos.  Els  fragments  dels   eritròcits   trencats   es   coneixen   per   esquistòcits   (>1%;   imatge   d’un   frotis   sanguini).   Sempre  que  hi  ha  hemòlisis  descendeixen  les  haptoglones  i  hi  ha  una  elevació  de  la  LDH.     -­‐ Trombocitopènia:   la   formació   de   trombus   disminueix   el   nombre   de   plaquetes   (<120.000).     Altres  manifestacions  clíniques  presents  són:     -­‐ IRA:  característic  SUH,  amb  proteïnúria  i  sediment  variables.     -­‐ Alteracions  neurològiques:  característic  PTT,  des  de  confusió,  cefalea  i  convulsions  fins   al  coma.     -­‐ Febre:  poc  freqüent.       La   SHU   (Síndrome   Hemolítica   Urèmica)   i   la   PTT   (Púrpura   Trombòtica   Trombocitopènica)   són   títols   il·lustratius   d’ambdues   entitats   i   indistingibles.   En   la   primera   predomina   la   clínica   urèmica  i  en  la  segona  la  clínica  neurològica  encara   que  solen  donar-­‐se  simultàniament.     La   PTT   pot   estar   associada   a   alteracions   genètiques   o   immunes   del   ADAMTS13   i   la   SHU   a   infeccions   (STEC)   o   alteracions   genètiques   (SHU   atípic)   o   immunes  del  complement.       En   la   biòpsia   renal   s’observa   un   capil·lar   ocupat   en   el   que   no   es   pot   distingir   la   paret   del   capil·lar  o  la  llum.         UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   En  el  glomèrul  s’aprecia  una  tumefacció  endotelials  i  un  espai  clar  subendotelial  ocupat  per  un   material  similar  a  la  fibrina,  lípids  i  matriu  mesangial.  La  paret  capil·lar  s’engruixa  adquirint  un   aspecte  de  doble  contorn  i  la  llum  del  capil·lar  disminueix.       Els   trombus   fibrino-­‐plaquetaris   oclouen   total   o   parcialment   la   llum   dels   capil·lars   d’un  nombre  variable  de  glomèruls.                 Les   lesions   arteriolars   són   similars   a   les   lesions   del   glomèrul.   Tenen   lloc   amb   més   freqüència   sobre  les  arterioles  aferents.       *Artèria  interlobular:  oclusió  de  la  llum,  reduplicació  de  la  làmina  elàstica  amb  trombus  parietals  i  isquèmia  distal  corresponent.     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean                         *Trombus  en  capil·lars  glomerulars                                                                                                                                        *Vas  ocupat  per  un  glomèrul       Amb   les   tècniques   d’immunofluorescència   es   poden   observar   dipòsits   de   fibrina   en   els   glomèruls   i   en   les   arterioles   i,   ocasionalment,   dipòsits   focals   i   escassos   de   C3   i   IgM   en   els   glomèruls.       *Artèria  renal  muscular:  dipòsits  fibrina                                                                                                        *IF  amb  anti-­‐fibrinogen  en  glomèrul  i  paret  arteriolar     La   microscòpia   òptica   permet   confirmar   les   troballes   de   la   microscòpia   òptica   així   com   l’absència  de  dipòsits  electrodensos  en  les  estructures  del  ronyó.       Classificació  de  les  síndromes:     -­‐ SUH   del   nen:   síndrome   típica   dels   infants   on   hi   ha   diarrera   hemorràgica.   Es   desenvolupa  per  una  infecció  del  tracte  digestiu  per  E.  Coli  amb  una  toxina  anomenada   0157H:7.  Hi  ha  síndromes,  també  en  el  nen,  que  poden  ser  idiopàtiques.     -­‐ PTT-­‐SUH  de  l’adult:  el   SUH   clàssic   de   l’adult   és   en   moltes   ocasions   idiopàtic   encara   que   pot   acompanya   a   la   diarrera   per   E.   Coli   0157-­‐H7.   També   pot   ser   secundari   a   drogues   molt   agressives   com:   quimuioteràpiques   (mitomicina   C,   cisplatí),   immunosupressors     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   (ciclosporina,   IFN,   OKT3...),   antiagregants   plaquetaris   (ticlopidina   i   clopidogrel),   anticonceptius,  quinina,  antivirals  o  antibiòtics.  També  pot  ser  per  embaràs  o  post-­‐part,   associat  al  VIH  o  per  la  base  d’una  malaltia  autoimmune.       La   toxina   Shigda   de   l’E.   Coli   que   s’acompanya   d’un   quadre   de   diarrees   sanguinolentes   lesiona   l’epiteli  i  indueix  la  cascada  de  coagulació  per  a  la  formació  de  trombus.  Pot  trobar-­‐se  en  altres   microorganismes:  S.  pneumoniae,  Shigella,  VIH,  aeromones...     La  toxina  s’uneix  al  seu  receptor  i  provoca  dany  endotelial  promovent  l’alliberació  de  reguladors   inflamatoris   i   endotoxines   que   lesionaran   els   asos   que   irriguen   alguns   òrgans   diana   com   el   cervell,   el   ronyó   o   la   mucosa   digestiva   provocant   alteracions   neurològiques,   fracàs   renal   i   la   diarrea  sanguinolenta.         En  el  diagnòstic  diferencial  s’ha  de  tenir  en  compte:     -­‐ Vasculitis   sistèmiques:   en   que   hi   ha   una   clínica   amb:   atràlgies,   rash   cutanis   i   mononeuritis  (no  hi  ha  afectació  del  SNC)  i  el  nombre  de  plaquetes  és  normal.     -­‐ HTA   maligna:   és   una   HTA   molt   mal   controlada   on   s’observa   una   TA   diastòlica   >130mmHg.   És   imprescindible   fer   una   exploració   del   fons   d’ull   on   s’observarien   hemorràgies  i  edema  de  papil·la.     -­‐ CID:   s’acompanya   de   trombopènia   però   amb   descens   de   fibrinogen   i   els   factors   de   coagulació   V   i   VIII.   Com   a   resultat   es   perllonga   el   temps   de   protrombina   i   de   tromboplastina  parcial.       UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   -­‐ Usuari:    marepean   Síndrome   catastròfica   d’anticossos   anti-­‐fosfolípids:   produeixen   una   trombosis   completa,   per   exemple   a   nivell   renal.   En   el   laboratori   es   trobarien   aquests   anticossos   anti-­‐fosfolípids.     -­‐ Insuficiència  renal  aguda  post-­‐part:  malaltia  que  ve  després  del  part.       Abans   de   conèixer   la   plasmafèresis   la   mortalitat   era   del   90%.   Aquesta   tècnica   d’intercanvi   plasmàtic   permet   revertir   el   consum   de   plaquetes   i   està   indicada   en   els   casos   d’alteració   de   l’enzim   ADMS13,   si   es   per   deficiència   s’introdueix   plasma   fresc   i   si   es   per   anticossos   es   procedeix   amb   l’extracció   plasmàtica.   No   està   indicada   en   SHU   post-­‐diarrea   en   nens   que   es   cura   espontàniament  o  en  la  PTT  o  SUH  post-­‐quimioteràpia  o  trasplantament  de  medul·la.     La  plasmafèresis  ha  de  ser  diària  fins  a  la  normalització  del  número  de  plaquetes  i  LDH  i  després   anar  disminuint  progressivament.  En  pocs  pacients  és  necessari  1  volum  plasmàtic  cada  12h.       25.5.  Malaltia  renal  ateroembòlica   És  part  d’una  malaltia  multisistèmica  provocada  per  l’obstrucció  de  petites  artèries  i  arterioles   per   microcristalls   de   colesterol,   una   de   les   conseqüències   de   la   malaltia   ateromatosa   generalitzada.  Els  òrgans  més  afectats  són:  ronyó,  pell,  tracte  GI,  cervell,  múscul  i  extremitats.       Aquests   microcristalls   de   colesterol   procedeixen   de   qualsevol   lloc   on   hi   hagi   una   placa   d’ateroma   que   s’hagi   trencat,   ja   sigui   per   una   agressió   espontània   o   una   maniobra   terapèutica   (cateterisme).   Aquest   és   el   motiu   pel   qual,   si   es   pot,   el   cateterisme   es   realitza   a   través   de   la   vascularització   dels   membres   superiors   perquè   tenen   menys   aterosclerosis   que   els   vasos   dels   membres  inferiors.       En  el  moment  que  es  sospita  el  diagnòstic  d’una  malaltia  renal  ateroembòlica  s’ha  de  saber  si  el   malalt  té  una  ateromatosis  severa  i  si  hi  ha  qualsevol  motiu  pel  qual  alguna  placa  s’hagi  pogut   trencar.  En  l’exploració  es  busquen  els  diferents  símptomes  que  puguin  donar:  falta  d’irrigació   als  membres  més  distals,  hemorràgies  digestives...  És  una  clínica  molt  variada  i  impredictible.         UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   S’ha   d’establir   el   diagnòstic   diferencial   amb   una   vasculitis   sistèmica   o   un   embolisme   cardíac.   Un   embolisme  cardíac  dóna  una  malaltia  localitzada  per  obstrucció  de  vasos  de  major  diàmetre,  un   infart.       En  la  imatge  de  l’esquerra  s’aprecia  un  cristall  de  colesterol   vist  a  través  del  microscopi  electrònic  i  que  està  situat  a  la   llum  d’un  vas  provocant  una  oclusió  parcial.     Aquests   cristalls   són   un   cos   estrany   i   inicien   una   reacció   inflamatòria  que  acabar  per  ocloure  i  lesionar  el  vas.     Un   fet   a   destacar   és   que   el   cristall   es   dissol   amb   la   preparació  de  la  mostra  i  el  que  s’observa  és  la  seva                                                                                            petjada.     *Un  altre  exemple  de  cristalls  de  colesterol  obstruint  la   llum  del  vas.  S’aparecia  també  la  reacció  inflamatòria.                     Al  ronyó,  els  èmbols  de  colesterol  poden  obstruir  artèries  arquejades,  interlobulars  i  terminals   obstruint   de   manera   incompleta   la   llum   i   induint   una   resposta   inflamatòria   local.   Ambdós   factors  provoquen  la  isquèmia  del  glomèrul.       La  població  que  acostuma  a  presentar  aquesta  patologia  són:     -­‐ Homes  d’edat  avançada  amb  arteriosclerosis  generalitzada  (75%  dels  casos)   UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   -­‐ Usuari:    marepean   Després   de   tècniques   invasives   que   afecten   a   l’aorta,   femoral   o   ilíaques:   angiografia,   cateterisme  cardíac,  angioplàstia  transluminal  o  cirurgia  cardiovascular   -­‐ Pacients   amb   anticoagulació   oral   (Warfarina),   heparina   o   tractament   trombolític   (streptokinasa).     -­‐ Pot   ser   espontània   o   associada   a   traumatismes.       El   risc   d’aterombòlia   augment   en   pacients   amb   malaltia   ateroscleròtica.   A   vegades,   les   artèries   d’aquests   pacients   estan   plenes   de   plaques   d’ateroma   ulcerades,   sent   més   fàcil   que   al   passar   un   catèter   es   desprenguin   els   èmbols.       La  clínica  associada  té  un  quadre  clínic  ben  definit:     -­‐ HTA:  vasculo-­‐renal,  hiperreninèmica   -­‐ Insuficiència  renal   -­‐ Lívido  reticularis  (envervelliment  de  la  pell),  gangrena  en  EEII,  cianosis,  nòduls,  púrpura   -­‐ Alteració  neurològica:  hi  ha  alteracions  de  la  conducte  i  isquèmies  cerebrals  transitòries.     -­‐ Embòlies  retinianes:  és  important  l’exploració  amb  un  fons  d’ull   -­‐ Manifestacions   gastrointestinals:   sang   oculta   en   femta   ++,   hemorràgia   digestiva,   perforació  de  còlon,  infart  intestinal  i  pancreatitis  (dolor  abdominal).       A  nivell  renal,  es  dóna  una  IRA  caracteritzada  per:     -­‐ Augment   escalonat   de   la   creatinina   a   causa   de   les   sembres   repetides   d’èmbols   i   que   es   manifesta  al  cap  d’1  mes.     Permet   el   diagnòstic   diferencial   amb   NTA,   en   que   hi   ha   un   augment   progressiu   i   lineal   dels  nivells  de  creatinina  i  que  s’observa  a  les  poques  hores.       UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean       -­‐ Inici  del  deteriorament  de  la  funció  renal  de  2-­‐6setmanes  de  la  tècnica  invasiva.  Permet   el  diagnòstic  diferencial  amb  la  nefrotoxicitat  per  contrast.       Les  troballes  en  el  laboratori  són:     -­‐ Eosinofília  transitòria  (80%)   -­‐ Hipocomplementèmia  transitòria  (40%)   -­‐ Trombocitopènia   -­‐ Augment  VSG   -­‐ Sediment  urinari  “inactiu”  o  normal     Actualment,   cap   maniobra   terapèutica   ha   demostrat   eficàcia   una   vegada   s’ha   produït   l’embolització.       Referent  al  pronòstic  de  la  malaltia:     -­‐ La  IR  tendeix  a  evolucionar  a  una  IRC  terminal,  fins  a  un  40%  dels  pacients  requeriran   diàlisis.     -­‐ 1/5  part   dels   pacients   amb  malaltia   vascular  perifèrica  es  recuperen.  No  són  estranyes   les  amputacions  de  membres  com  a  mesura  terapèutica.     -­‐ HTA  és  de  difícil  control  amb  una  mortalitat  àmplia  elevada.     -­‐ La  mortalitat  de  la  malaltia  és  del  50-­‐70%.       25.6.  Nefroangiosclerosis  benigna     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   És   un   trastorn   associat   amb   la   HTA   crònica.   Els   principals   factors   de   risc   associats   són:   predisposició  individual,  factors  genètics  i  baix  pes  al  néixer,  puix  que  condiciona  el  nombre  de   nefrones  al  llarg  de  la  vida.       Al  glomèrul  es  poden  apreciar  dos  casos:     -­‐ Esclerosis   global:   isquèmia.   Es   correspon  als  glomèruls  de  l’esquerra   completament  esclerosats.     -­‐ Esclerosis   segmentària:   hiperfiltració   compensatòria.  Es  correspon  als  glomèruls  de  la  dreta,  que  compensen  la  IR  en  un  inici.       L’insterstici   es   troba   fibrosat,   un   fet   conegut   per   nefritis   crònica   intersticial,   com   a   conseqüència  de  la  isquèmia.           Respecte   als   vasos,   hi   ha   un   engruiximent   arteriolar   (patognomònic   de   NA)   per   hialinosis   subintimal     Això   provoca   la   disminució   del   diàmetre   de   la   llum   del   vas   i   isquèmia   del   territori   irrigat  per  aquest  vas.       La   clínica   pot   veur’es   en   l’envelliment,   però  sobretot  en  la  hipertensió  crònica:     -­‐ HTA   -­‐ Elevació  progressiva  i  lenta  de  la  creatinina  plasmàtica   -­‐ Dèbil  proteïnúria  <1g/dia   -­‐ Hiperuricèmia  associada  freqüentment   -­‐ Sediment  normal  o  amb  alguns  cilindres       UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   El   diagnòstic   es   basa   en   la   història   llarga   d’HTA.   La   prova   d’això   pot   ser   alguna   lesió   en   els   òrgans   diana,   com   :   retinopatia   hipertensiva   (sense   hemorràgia   ni   exsudats)   o   HVE   (electrocardiograma).     El  sediment  urinari  és  pràcticament  normal.  Un  tamany  disminuït  dels  ronyons  és  molt  indicatiu   de  cronicitat.  També  hi  ha  una  IR  de  lenta  progressió.     S’arriba   al   diagnòstic   per   descart,   és   adir,   eliminant   altres   causes   de   malaltia   renal.   No   sol   fer   falta  una  biòpsia  renal.       La   severitat   de   la   HTA   és   un   factor   determinant   en   la   progressió   de   la   MRC   i   del   dany   en   els   òrgans  diana.       *Comparació   de   la   incidència   de   MRC   en   funció   dels   valors   de   HTA   en   població   blanca  i  negra.     La   població   de   raça   negra,   en   qualsevol   rang  d’HTA,  té  major  probabilitat  de  tenir   una  MRC.             La   progressió   de   la   insuficiència   renal   depèn   del   control   de   la   TA.   S’usen   antiHTA   com   IECA   o   ARA2   si   hi   ha   evidència   de   progressió   de   la   insuficiència   renal   i/o   proteïnúria.   Els   valors   objectius  de  TA  són:  130/80.       25.7.  Nefroangioesclerosis  maligna   És  un  trastorn  associat  a  la  HTA  accelerada  o  maligna.  Es  tracta  de  pacients  amb  una  HTA  severa.     És  important  la  inspecció  del  fons  d’ull.  Les  hemorràgies  en  flama  són  un  signe  patognomònic  i   imprescindible  per  al  diagnòstic  acompanyades  o  no  d’exsudat  o  papil·ledema.  Es  parla  de  HTA   accelerada   quan   hi   ha   hemorràgia   +   exsudat   i   HTA   maligna   quan   se   li   suma   el   papil·ledema.   Ambdues  tenen  un  pronòstic  similar  i  causen  nefroangiosclerosis.     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean         *FO:  els  exsudats  cotonosos  són  indicatius  d’isquèmia  retiniana,  es  veuen  també  en  LES  o  DM.  A  la  dreta  es  senyala  una  hemorràgia   en  flama  patognomònica  per  al  diagnòstic  de  HTA  accelerada  o  maligna.       En  l’anatomia  patològica,  destaquen:     -­‐ Endarteritis:   oclusió   de   la   llum   dels   vasos   i   la   paret   augmentada.   Es   produeix   una   replicació   de   les   capes   de   la   íntima   de   la   paret   arterial,   la   imatge   típica   en   “capes   de   ceba”.     -­‐ Necrosis  fibrinoide:  signe  de  gran  dany.                     UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean     La  clínica  associada  reuneix:     -­‐ IRA     -­‐ Hematúria     -­‐ Proteïnúria  severa   -­‐ Agreujament  de  la  HTA  perquè  la  isquèmia  glomerular  promou  l’activació  del  SRAA  per       El   tractament   és   baixar   ràpidament   la   TAD   a   100-­‐105mmHg   en   2-­‐6h.   Descensos   a   valors   superiors   poden   conduir   a   isquèmia.   Inicialment   el   tractament   és   endovenós   (labetalol,   nitrprusiat)  i  quan  està  controlada  es  passa  a  tractament  oral  (IECAs,  ARAII).       Els  pacients  amb  aquesta  malaltia  tenen  un  major  risc  coronari,  cerebro-­‐vascular  i  renal.     S’estima  una  supervivència  als  1-­‐5  anys  del  80-­‐70%  i  als  10  anys  del  50%.       ...