Glomerulonefritis IgA , PSH y Sindrome Nefritico : GNPostinfecciosa (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Cardiologia-Nefrologia
Año del apunte 2016
Páginas 9
Fecha de subida 14/03/2016
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Definicion, Etiologia, Patogenia, Clinica, Tratamiento de Glomerulo nefritis IgA , PSH y GN postinfecciosa. Asi como la definicion de sindrome nefritico.

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GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS ---------------SINDROME NEFRITICO y NEFROPATIA IG A-----------Es una Glomérulo Nefritis Proliferativa Mesangial caracterizada por un deposito Mesangial difusa de Ig A ( INMUNOFLUORECENCIA ES DIAGNOSTICO) LA nefropatía por IgA es la gran simuladora.
Es la glomerulonefritis más prevalente en todo el mundo y en España puede manifestarse como macrohematuria asociada a una infección de vías respiratorias (descripción clásica).
ETIOLOGIA: La Ig tiene una forma polimérica la cual se deposita en el mesangiuo que puede ser desencadenado por infección , alimentación (gliadina) autoinmune, bajo aclaramiento y hepática(Ig A). A2 monomerica.
La IgA se deposita en el mensagio, citocinas y factores de crecimiento (PDGF I TGF beta)  proliferación de células mesangiales y aumenta la matriz mesangial (Esclerosis) EPIDEMIOLOGIA: Representa entre el 10 y el 40 % de GN. Europa 25% . 90% casos son esporádicos.
La mayor forma: Idiopático Enfermedades asociadas:  Hígado: Hepatopatía crónico (cirrosis por déficit de filtración de Ig A en el riñón)  Digestivos: CUCI y CROHN , enfermedad celiaca  Pulmón: Sarcoidosis  Piel: Dermatitis Hipertiforme  Neo: Gammapatia monoclonal IgA GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS  Reumatologicos y Autoinmunes: Sx de Reiter, Espondilitis anquilosante , AR , Uveitis  Infecciones VHB , HIV  Otros: Sx de Wiskott Aldrich HISTOLOGIA: Histología de N IgA y purpura de Schonlen Henoch (es como IgA sistémica) MO: Formas diversas desde un glomérulo normal a una proliferación mesangial global o segmentaria con o sin esclerosis asociada.
ME: Deposito electrodenso al mesangio IF: Diagnostica: Deposito difuso granular al mesangio d IgA i C3.
Si hacemos una biopsia y no hay inmunoflurecencia no hay diagnóstico.
CLINICA: “Es la gran simuladora porque tiene un espectro muy alto” No hay clínica patognomónica.
Más frecuente en Hombres que en mujeres (3:1)  Niños: Forma sistémica Purpura SH. Gente joven Hematuria macroscópica  Adultos: Anormalitas urinarias asintomáticas (Proteinuria y micro hematuria) Sx nefrótico y IRC.
En muy pocas ocasiones se manifiesta con Sx nefrótico, lo más común son hematuria macroscópica aislada o anormalidades asintomáticas.
FORMAS CLINICAS: a) Hematuria macroscópica recurrente: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS Gente joven del 40 al 50% de los casos pasa de la 2da a la 3er década de la vida. Se presenta 1 o 3 días después de la infección de vías respiratorias 1 a 3 días después de una infección de vías respiratorias hay una hematuria sinfaringitica (para los del CCH, Color Coca-cola) (a diferencia de latencia de 1 a 4 semanas GN postinfecciosas). Resolución de la brote de macrohematuria en pocos días, persiste microhematuria crónicamente.
Formas clínicas: b) Anomalías urinarias asintomáticas ( AUA ) 30 a 40% de casos microhematira con o sin proteinuria no nefrótica. Si no tiene una GM por cambios mínimos es una por Ig A.
c) Sx nefrótico, 5% de los casos de Sx Nefrotico de cambios mínimos asociada.
d) IRA < 5% por 2 mecanismos. Superposición de semilunas (proliferación extracapilar) y obstrucción tubular y NTA durante el brote de hematuria macroscópica.
e)IRC: Pacientes más grandes, probablemente se diagnostica tarde f) HTA: 30% de casos. 5% maligna acelerada. Ayuda mucho a diagnosticar LABORATORIO: Aumenta Ig A de 30 a 50% de los casos.
PURPURA SCHONLEIN HENOCH (GN Ig A sistémica) Es una vasculitis de vasos pequeños que afecta piel ,articulaciones, riñones intestinos. Es caracterizado por depósitos de IgA. La afectación GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS renal es idéntica a la nefropatía de IgA de la que es diferencia por la presencia de manifestaciones extra-renales.
CLINICA de PSH: Más frecuente en niños < 10@ , pero cualquier edad. Puede existir infección respiratoria alta previamente.
Artralgia sin inflamación (rodillas y tobillos) , vasculitis en intestino (Dolor abdominal, hemorragia digestiva, invaginación/Intususcepción intestinal y glomerulonefritis mesangial (igual a IgA y con probabilidad de semilunas) y rash de purpura palpable (brazos y piernas).
DIAGNOSTICO: NIgA: Confirmar por Biopsia renal con inmunoinmunoflorecencia renal. En caso de macrohematuria o micorhematuria glomerular aislada diagnostica presuntivamente por las posibilidades. La nefropatía de MBG fina, hereditaria o IgA que no tiene tratamiento específico. Solo hacer la biopsia si existe IR proteinuria i o HTA asociada.
PSH: En los niños el diagnóstico clínico . Adultos se puede biopsiar para diferenciar otras vasculitis sistémicas.
Solo biopsias si tiene IR o HTA o Proteinuria importante o manifestaciones sistémicas.
Pronostico N igA:  1/3 pueden tener remisión clínica, supervivencia renal 5@ 7% diálisis  10 años 15% diálisis  20 años 25% diálisis Marcadores de mal pronostico: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS Edad(mayores), proteinuria > 1g/dl , HTA , IRA, esclerosis glomerular (cronicidad), atrofia tubular, fibrosis intersticial, depósitos de IgA en pared capilar, SEMILUNAS estos son hallazgos en Biopsia Buen pronostico : Hematuria macroscópica recurrente.
PSH : aquí está menos definido el pronóstico.
 Niños buen pronostico  Adultos 40% IRC al 5 años.
Recurrencia al trasplante renal:  La nefropatía IgA tiene una recurrencia al injerto del 60%. (Tanto aislada como sistémica).
 La PSH 50%, pero no suele acompañarse de toda la clínica de vasculitica.
 No está contra indicado hacer el trasplante aunque peude recidivar.
 La supervivencia del trasplante de renal es similar al resto de otras enfermedades del riñón.
TRATAMIENTO: Hematuria macroscópica recurrente y función normal : No se hace nada Hematuria con IRA: Biopsia: Obstrucción tubular i NTA sintomática.
Semilunas imnuosuprecion (corticoides+ ciclofoscamida) i/o plasmaferesis. Si encuentras la proliferación Todo tiene que hacerse biopsia.
Sx nefrótica con lesiones mínimas: Corticoides Proteinuria: Dar IEACAS o ARAII para reducir la proteinuria bajando la presión intraglomerular uy recuperación del filtrado glomerular, si la proteína es > 1 gram con los IEACAS o ARAII Corticoides.
GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS Retardar la evolución de IRC: IECA, conseguir tensión arterial <130/80 mmHg. Acidos grasos poliinsaturados omega 3 (12d/dia) SI hay hipertensión dar IECA y ara II y si esta normo tenso pero con proteinuria , dosis pequeñas en la noche.
El deterioro rápido de la función renal se tiene que seguir con inmunosupresión con corticoides y ciclofofamida. Seguir con azatioprina.
--------- Sx NEFRITICA--------Todas las manifestaciones renales. El síndrome Nefritico se define como:     Hematuria (macro o micro) proteinuria, HTA IRA (grandes manifestaciones glomerulares).
Aquí la proteinuria no tiene rango nefrótico , pero si tiene más de >3.5 menos de albumina < 3.0 con HTA , IRA y hematuria= Síndrome Mixto.
¿Cuáles son las glomérulo nefritis que cursan con síndrome nefrítico?     Postinfecciosa aguda , Mesangio capilares o membrana proliferativas, rápidamente progresivas otras no frecuentas. (nefrótica Segmental y focal , cambios minitmos y otra).
Glomerulonefritis aguda: Es una GN muy infrecuente . Enfermedad inflamatoria del glomérulo seguido de una infección.
Primero le da la infección y en seguida la GN, no como en IgA que primero es GN y luego afectación respiratoria.
GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCOCICA: EPIDEMIOLOGIA y ETIOLOGIA: Sigue una faringoamigdalitis o una infección cutánea (Impétigo) estreptocócica.
El causante es el estrepto coco B hemolítico del grupo A . Algunas cepas (12, 4, 49) tienen potencial nefritogenico.
Deja inmunidad, no recidiva Etiología a) Infección estreptocócica: Prototipo GNA b) No estreptocócicas Bacterias: Endocarditis infecciosa, Infección del shunt auriculoventricular , Abscesos viscerales. Otros menos frecuentes: Pneumonia pneumococica, estafilocócica, klebsiela, meningitis meningococica, fiebre tifoidea, brucelosis, sífilis, leptopirosis, micoplasma.
Virus: Mononucleosis infecciosa, hepatitis B, varicela, Parotiditis, Sarampión, Rubeola, Coxsackie B , ECHO,Citomegalovirus, Herpes Protozoos: Paludismo, Toxoplasmosis Hongos: Histoplasmosis PATOGENIA: Glomerulonefirtis por inmunogomplejos Incorporación de un antígeno estreptocócico a la MBG durante la infección. Posterior unión de los anticuerpos antiestreptocócicos en este antígeno con la activación del complemento y de neutrófilos con inflamación glomerular.
HISTOPATOLOGIA: MO: Proliferación endocapilar difusa y exudación de neutrófilos.
Proliferación extracapilar  Semilunas GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS IF: Depósitos granulares de Ig G y sobretodo C3 a todo el glomérulo (célula estrellada) ME: Depósitos subepiteliales (humps) patognomónicos.
CLINICA Predominio de la infancia (cualquier edad), puede ser esporádica o epidémica.
 Periodo de latencia: Entre la infección estreptocócica y el inicio de la clínica de 1-4 semanas.
 Síndrome nefrítico agudo: Con IRA oligurica de +/- gravedad con una tendencia a la retención renal de Sodio.
 MACROHEMATURIA y OLIGURIA  Síntomas de hipovolemia: Edemas, HTA (en niños puede provocar encefalopatía hipertensiva = cefalea mas convulsiones) e Insuficiencia cardiaca (Adultos).
LABORATORIO: Orina : Proteinuria (raramente nefrótica) , Hematuria, Microhematuria dismorfica (cilindros hemáticos) , Sodio en orina bajo y urea en orina Alta.
Sangre: Baja la filtración glomerular : IR (aumento de creatinina) moderado (si hay semilunas aumenta la gravedad).
Cultivo faríngeo o de piel por estreptococo en 25% Serologia +: Anticuerpo anti estreptocócico (<90%).
Faringoamidalitis se encuentra esto : aumenta ASLO (anticuerpo cerculantes antiestreptolisina O) , Antihialuronidasa , Anti DNAasa B.
En caso de impétigo solo la antihialuronidasa y la AntiDNAasa B.
Baja C3 pero C4 normal porque activación de vía alternativa de complemento. Normalización de complemento a las 6-8 semanas. La GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DR BORRAS persistencia de C3 bajo sugiere una glomerulonefritis mesangiocapilar.
Puede haber crioglobulinas positivas.
Diagnostico= CLINICA + Serología Tratamiento: Erradicar infección con antibióticos. Sintomático hasta la recuperación espontanea de glomerulonefritis.
Evolución: niños muy buen pronóstico recuperación completa de 2-4 semanas. Microhematuria puede persistir 1@. Menos del 5% evolucionan a una cronicidad con IRC (pasa más con los adultos).
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