T.12, Lisosomes i Endosomes (2013)

Apunte Catalán
Universidad Universidad Rovira y Virgili (URV)
Grado Bioquímica y Biología Molecular - 1º curso
Asignatura Biología Celular
Año del apunte 2013
Páginas 11
Fecha de subida 30/03/2015
Descargas 16
Subido por

Vista previa del texto

T. 12 Lisosomes i Endosomes  - Lisosomes Orgànul intracel·lular envoltat de membrana Conté enzims digestius actius a un pH àcid Actuen com orgànuls digestius de la cèl·lula  Estructura i composició · Sacs membranosos: - - - - Proteïnes de Transport: permeten que els productes finals de la digestió de les macromolècules siguin transferits cap al citosol Proteïnes integrals molt glicosilada (Contingut inusual de sucres) (LAMP-1, LAMP-2 i LIMP-2) la hemimembrana interna amb alt contingut de sucres protegeix a la membrana de l'exposició al pH àcid i a l'acció del enzims lisosòmics Proteïnes transportadores Bomba H + (ATPasa Dependent) bombeja protons cap al lisosoma i manté d’aquesta manera el seu contingut a pH àcid Membrana amb microdominis de proteïnes Diàmetre variable 0,05 a 0,5 µm pH ̴ 4,6-5 mantingut per la bomba de protons Conté uns 50 enzims hidrolases àcides.
Nucleases Lipases Proteases Glucosidases - Enzims hidrolítics: glicoproteïnes amb oligosacàrids units a N amb residu de manosa fosforilada  Tipus Primaris - Vesícula provinent de CG Contenen enzims hidrolítics (hidrolases àcides) No intervenen en processos digestius Contingut homogeni i dens En els lisosomes secundaris ja s’han activat les bombes de protons, el pH ha baixat, els enzims estan actius i té lloc la digestió.
Tot el contrari que en els primaris.
Secundaris - Fusió de lisosoma primari amb altra vesícula (fagolisosoma, endosomes tardans, autofagolisosomas) Implicats en la digestió Contingut heterogeni Cossos multivesiculars Tipus especial de lisosoma recobert per una membrana, que conté en el seu interior un nombre variable de petites vesícules.
Es considera que son un tipus de lisosoma secundari ja que presenten activitat fosfatasa àcida, encara que la seva gènesis no es coneix exactament.
1. Vesícules de pinocitosi que Penetren en lisosoma primari 2. Diversos lisosomes primaris delimitats per una única membrana 3. Incorporació de molècules petites a l'interior d’un lisosoma primari  Funció Digestió extracel·lular: - Fongs - Mol·luscs - Acrosoma Autofagolisosomas. És el producte de la fusió entre un lisosoma primari i un vacúol autofàgica o autofagosoma. Alguns orgànuls citoplasmàtics son englobats en vacúols, amb membranes que provenen de les cisternes del reticle endoplasmàtic, per a després ser reciclats quan aquests vacúols autofàgics s’uneixen amb els lisosomes primaris.
Funcions: - Neteja i reciclatge cel·lular: Digestió intracel·lular d'orgànuls danyats.
- Obtenció de materials en períodes de falta de nutrients. Autodigestió i disminució del seu tamany.
- Eliminació cel·lular quan no funciona l’apoptosi. Eliminació de patògens intracel·lulars - Desencadenants de resposta immunitària innata davant paràsits intracel·lulars - Presentació de antígens interns per el MHC II - Impedeix la acumulació de proteïnes sintetitzades malament o mal plegades - Participa en el control metabòlic de la cèl·lula, eliminant proteïnes no necessàries o que ja han complert la seva funció (ex. ciclines) - És la principal font d'aminoàcid quan augmenten les necessitats metabòliques o disminueix l'aportació de nutrients capacitat de participar en una exocitosis regulada - Modelatge del os i el teixit cartilaginós Fecundació del òvul: acrosoma dels espermatozoides, una vesícula carregada de nombrosos enzims hidrolítics Nutrició dels fongs Fetge es secreten enzims lisosòmics a la bilis S'ha cregut tradicionalment que els lisosomes tenen una intercomunicació molt limitada en la ruta vesicular quan es compara amb qualsevol altre compartiment membranós i s'han considerat com un compartiment terminal.
Durant els últims anys s'han anat acumulant evidències sobre una altra funció dels lisosomes: la seva capacitat de participar en una exocitosi regulada. Per exemple, al fetge es secreten enzims lisosómics a la bilis. També s'ha observat l'exocitosi d'orgànuls amb característiques similars als lisosomes com és el cas dels melanòcits (els grànuls de melanina que passaran als queratinòcits que donaran el color bru a la pell). El acrosoma dels espermatozoides, una vesícula carregada de nombrosos enzims hidrolítics, s'allibera durant la fecundació. S'ha proposat des de fa temps que les cèl·lules eucariotes són capaços d'eliminar les substàncies que no poden degrades més i això seria possible si els lisosomes acaben per expulsar el seu material quan es fusionen amb la membrana plasmàtica. En les cèl·lules de mamífers on només es produeix secreció constitutiva s'ha vist que sota certes condicions poden realitzar exocitosi regulada, per exemple, per una elevació de la concentració de calci intracel·lular.
Acrosoma del espermatozoide Acrosoma (al cap de l'espermatozoide) amb paquet d'enzims lisosómics. Quan l'espermatozoide arriba el veïnatge d'un òvul es fusionen les membranes plasmàtiques i s'alliberen enzims lisosómics emmagatzemades. Els enzims obren una via a través de la coberta externa de l'òvul En els lisosomes primaris faltaria la clatrina Processos patològics: acumulació de substàncies estranyes en lisosomes perdent la seva vitalitat.
gota silicosis glicogen (glucogenosi de Pompe) MUCOPOLISACARIDOSIi MALALTIA DE HURLER-GARGOLISMO (1919) Trastorn per emmagatzematge lisosòmic. Porció de neurona d'una persona amb una malaltia per emmagatzematge lisosòmic caracteritzat per la incapacitat per degradar els gangliòsids GM2.
S'acumulen els glicolípids no digerits.
 Biogènesi RECORDAR: esquemes del tema de l’aparell de Golgi  Endosomes - Els endosomes tardans són més àcids que els primerencs Tenen una ATPasa de protons similar a la dels lisosomes.
Els endosomes tardans es barregen amb hidrolases lisosomals recentment sintetitzades i acaben als lisosomes.
 Vacuola vegetal - Limitada per una membrana citoplasmàtica: tonoplast Menor gruix que la MP Hemimembrana interna més gruixuda que l'externa Fins al 90% del volum de moltes cèl·lules vegetals està ocupat per una sola vacúol central - Membrana (tonoplast) amb diversos sistemes de transport actiu Llocs de digestió intracel·lular, tenen algunes de les mateixes hidrolases àcides que es troben en els lisosomes Valor de pH baix gràcies a una ATPasa de H + de tipus V Moltes de les proteïnes se sintetitzen en el RER i es transporten pel CG Encara que la seva estructura és senzilla, els vacúols realitzen una gran varietat de funcions essencials.
 Funcions - Facilitar el intercanvi amb el medi extern Manteniment de la pressió hidrostàtica (turgència) · Subministra suport mecànic als teixits tous · Estira la paret cel·lular durant el creixement Digestió cel·lular Magatzem de substàncies de reserva: ions, sucres, aminoàcids, proteïnes, polisacàrids Magatzem de substàncies tòxiques o compostos secundaris · Productes farmacèutics (tanins, alcaloides) · Colorants · Glucòsids que contenen glucosinolats i cianur (en les ametlles amargues) - ...