17. Fisiologia II (2017)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 4º curso
Asignatura Hematología
Año del apunte 2017
Páginas 7
Fecha de subida 26/08/2017
Descargas 1
Subido por

Vista previa del texto

La patologia de l’hemostàsia s’estudia per la clínica del pacient (hemorràgia o trombòtica) i per les dades del laboratori. En referència a l’hemostàsia primària, els elements que hi intervenen són: els vasos, les plaquetes i VW. La seva funció és aturar l’hemorràgia formant un coàgul de plaquetes inestable que persistirà durant 1-3’ i que s’estabilitzarà gràcies a l’hemostàsia secundària. La clínica hemorràgica corresponent a l’hemostàsia primària pot ser conseqüent a problemes en la paret vascular, alteracions qualitatives o quantitatives de les plaquetes o malaltia del factor de VW. Sigui quina sigui la causa concreta, clínicament es tradueix per sagnats muco-cutanis, púrpures petequials i equimosis lleus o superficials, gingivorràgies o epistaxis. És estrany observar un component familiar excepte en la malaltia de VW o Rendu-Osler. Les malalties més característiques de l’hemostàsia primària són: trombopènies, trombopaties i malalties de Rendu-Osler i VW. D’altra banda, en l’hemostàsia secundària el rol principal cau sobre els factors de coagulació encara que també hi tenen un paper les proteïnes i vies inhibidores de la coagulació i el sistema de fibrinòlisis. La seva finalitat és substituir el coàgul inestable de plaquetes per un coàgul estable de fibrina. L’hemostàsia secundària s’activa gràcies a la unió del complex FT-VII que activa el X generant petites quantitats de trombina que activaran els cofactors V i VIII (cofactors) que formaran molta més quantitat de trombina la qual degradarà el fibrinogen en fibrina. La fibrina formarà una malla i s’estabilitzarà gràcies a XIII. Una vegada establerta, s’han d’activar els inhibidors de la coagulació per impedir la formació de més coàguls: AT-III, via de la proteïna C o inhibidor del factor tissular. Més endavant, s’activen els fibrinolítics com l’activador tissular del plasminogen que dóna lloc a la plasmina que és la proteïna encarregada de degradar la fibrina. La clínica hemorràgica corresponent a l’hemostàsia secundària es deu doncs a dèficits dels factors de coagulació, resultant en hematomes profunds i hemartrosis. En alguns casos pot donar lloc a sagnat diferir per dèficit de XIII, com en recent nascuts que tot i mostrar una coagulació normal a les 24h després del naixement comencen a sagnar. *Púrpura seca: lesions equimòtiques pell/ púrpura humida: afectació mucoses Però un trastorn de l’hemostàsia no significa hemorràgia. La balança es pot desplaçar cap a l’altre costat per un dèficit de proteïna C, S o AT-III donant clínica trombòtica o trombofílica amb trombosis venoses o arterials. Sobre tot s’ha de sospitar en pacients joves que han fet un procés trombòtic de repetició o en localització inusual (subclàvia, humeral o a nivell cerebral) o bé amb antecedents familiars. L’estudi de l’hemostàsia primària (vasos, plaquetes, VW) es realitza a través de les següents proves: - Hemograma - Extensió o frotis de sang perifèrica - Rumper-Leed o estudi de la fragilitat capil·lar: actualment en desús perquè és poc pràctic comptar el nombre de petèquies - Temps de sangria o IVY: prova Gold Standard en l’estudi de l’hemostàsia primària. Es realitza una incisió o dos amb una llanceta i es compta el temps que tarda en coagular i si es normal entre 3m5-9’ exclou pràcticament patologia encara que no informa sobre quin element hi ha el problema. - Estudis de plaquetes: o PFA-100: mesura el greu d’activitat de les plaquetes, informa la funció plaquetària. Si es normal exclou problemes en les plaquetes. o Agregometria: estudi de l’adhesió i agregació plaquetària. o Citometria de flux: valoració de glicoproteïnes de membrana. o Microscopia electrònica: en sospita de patologia en els grànuls. o Estudi de VW: si es sospita un dèficit de factor de VW. L’estudi de l’hemostàsia secundària es realitza a través de: - Temps de protrombina (TP): s’agafa el plasma del pacient i se li afegeix tromboplastina la qual activa la via extrínseca per lo que ens permet estudiar FT, VII i la via comú (X; V; II). Està allargat en tractaments dicumarínics com el Sintrom que inhibeixen els factors II; VII; IX; X o bé en hepatòpates o dèficit de vitamina K. En el control del Sintrom s’utilitza el quocient INR que és el TP del pacient dividit pel TP d’una mostra control (elevat a l’índex de sensibilitat internacional per cada tromboplastina). Significa que els reactius que s’usen en els laboratoris estan universalitzats per obtenir els mateixos TP de la mostra. Un INR=1 significa que el pacient no està coagulat en aquell moment. L’objectiu dels diferents tractaments dicumarínics en funció de la malaltia són valors de INR 2-3,5. Un INR<2 suposa risc de trombosis i un INR>4 risc d’hemorràgia. - Temps de tromboplastina parcial activada (TTPA) o temps de cefalina: estudia la via intrínseca (XII;XI; IX; VIII) a través d’afegir substància amb càrrega negativa al plasma que activa la fase de contacte i cefalina que aporta fosfolípids i Ca. El normal està entre 25-30”. Està allargat en hemofília (dèficit VIII hereditari), malaltia VW, hepatopaties o inhibidors de factors com heparina. - Estudis del fibrinogen: o Fibrinogen funcional o coagulomètric: quan hi ha suficient fibrinogen però no és funcional es parla de disfibrinogenèmia. o Fibrinogen quantitatiu o antigènic: hipofibrinogenèmia. - Temps de trombina (TT): la trombina és el factor II que actua sobre el fibrinogen produint fibrina. S’afegeix al plasma trombina en baixa concentració evitant la cascada de coagulació per valorar directament la capacitat de polimeritzar el fibrinogen. És normal entre 18-20”. Està allargat en cas de tractament amb heparina (potent inhibidor de la trombina) o alteracions del propi fibrinogen. - Temps de reptilase: serveix per conèixer si hi ha alteracions de l’hemostàsia en context del tractament amb heparina. És normal si hi ha heparina circulant i s’allarga si hi ha problemes en el fibrinogen. Al plasma del pacient se li afegeix el verí de serp anomenat reptilase que actua sobre el fibrinogen de manera similar a la trombina però no es bloquejat per l’heparina, alliberant només fibrinopèptid A i formant el monòmer de fibrina. És un temps que s’allarga en la disfibrinogenèmia però que és insensible a l’heparina. ...

Comprar Previsualizar