Seminario 15 (2014)

Trabajo Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 1º curso
Asignatura Estructura y Función Celular
Año del apunte 2014
Páginas 6
Fecha de subida 09/02/2015
Descargas 1
Subido por

Descripción

Las respuestas están en español, los enunciados en catalán e inglés.

Vista previa del texto

Seminari 15 Cap de Grup: EFC 2013-14 Grup: George Miller AO (born George Miliotis, 3 March 1945) is an Australian film director, screenwriter, producer, and former medical doctor. He is best known for his Mad Max franchise, but has been involved in a wide range of projects. These include the Academy Award-winning Babe and Happy Feet film series.
In 2006 Miller won the Academy Award for Best Animated Feature for Happy Feet. He has been nominated for three other Academy Awards: Best Original Screenplay in 1992 for Lorenzo's Oil, and Best Picture and Best Adapted Screenplay in 1995 for Babe.
Una de les pel·lícules, amb més impacte social que ha dirigit George Miller és Lorenzo's Oil (l’Oli de la vida) que va estar nominada pels oscar. Busqueu informació sobre l’argument d’aquesta o mireu el film durant les vacances.
1-A) Sobre que tracta el film.
La película trata acerca de la evolución de una enfermedad llamada adrenoleucodistrofia o ADL en un niño y como su problema influye en sus padres para que estos luchen y presionen a los científicos para intentar encontrar cuanto antes una cura. El hecho de no tener ningún titulo científico les permite avanzar en sus investigaciones caseras con mayor rapidez, aunque también con un mayor grado de desconocimiento de lo que sucede, hasta que finalmente hallan la sustancia que permitirá alargar la vida de su hijo y evitar la enfermedad en otros con un diagnóstico precoz. El hecho de que hallen ellos un posible tratamiento antes que los científicos se puede entender como una crítica de la película hacia el protocolo de investigación científica.
A lo largo de la película se intenta explicar con simplicidad las causas, consecuencias y problemas que provoca esta enfermedad.
1-B) Quin problema hi a amb la dieta del protagonista. Per què creus que en català es va traduir com “L’oli de la vida”? La dieta de Lorenzo está muy cargada en aceites grasos de cadena larga, responsables de la degradación de su mielina en el cerebro. El objetivo de la nueva dieta es reducir el nivel de estos en su sangre.
Se tradujo como aceite de la vida porque este aceite permitió recuperar algunas actividades motrices más básicas en el protagonista y alargar su esperanza de vida, así como se explica en los créditos también es usada para prevenir la enfermedad en diagnósticos precozes 1-C) Quina malaltia té el protagonista del film.
Lorenzo padece de ADL o adrenoleucodistrofia.
Enfermedad neurodegenerativa…(explicación) 1-D) Quin orgànul cel·lular afecta? Per què? Afecta el peroxisoma. Esta estructura proteica tiene una importante función en el metabolismo de lípidos, como por ejemplo la degradación de ácidos grasos de cadena larga.
En el caso de la ADL, el peroxisoma no es funcional y, por tanto, los ácidos grasos de cadena larga aumentan su nivel de concentración en sangre y se acumulan en la materia blanca del cerebro, en los testículos y en las glándulas suprerenales impidiendo una actividad normal.
1-E) Quines parts del cos queden afectades? Per què? Se ve afectado todo el cuerpo ya que la enfermedad supone una destrucción de la mielina del cerebro y por tanto este va perdiendo funcionalidad repercutiendo en todas las habilidades de la persona: motrices, visuales, auditivas... Hasta la muerte del enfermo.
Cerebro, testículos y glándulas suprarrenales.
1-F) És una malaltia hereditària? Sí, malatia hereditaria de carácter sexual ligada al cromosoma X. La trasnmite la madre, ya que el padre no puede ser portador; solo afectado o no afectado.
Neuromyelitis optica (NMO), also known as Devic's disease or Devic's syndrome, is an heterogeneous condition consisting of simultaneous inflammation and demyelination of the optic nerve (optic neuritis) and the spinal cord (myelitis).
Devic’s disease, also known as neuromyelitis optica is an autoimmune disorder in which the immune system attacks the myelin cells in the spinal cord or/and optic nerves causing the so-called optic neuritis or/and transverse myelitis. The condition causes symptoms similar to those in multiple sclerosis (MS) which is also an autoimmune disorder but Devic’s disease is distinct disease and requires different treatment than MS.
When the immune system releases antibodies that attack myelin, the spinal cord or/and optic nerve become inflamed which in turn causes numbness, weakness or paralysis of the limbs (transverse myelitis) or/and blindness in one or both eyes (usually temporary) or loss of colour vision (optic neuritis). The attack that involves the spinal cord may also be accompanied by urinary and bowel incontinence.
2-A) La neuromielitis òptica coneguda com també com a malaltia de Devic, és una malaltia autoimmune. Què significa això? Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario, atacando así las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo. Existe, por eso una respuesta inmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el cuerpo.
2-B) Quines molècules estan afectades? Quina funció fan aquestes molècules? En la neuromilelitis óptica aguda hay producción de un anticuerpo (antiaquaporina 4) qua ataca la proteína aquaporina 4, que hace parte de los canales que transportan agua en el sistema nervoso, causando una inflamación que origina la destruición y la perdida de células y fibras nervosas en la medula espinal y en el nervio óptico.
2-C) Que és la barrera hematoencefàlica? Quina relació té amb aquesta malaltia? La barrera hematoencefálica es una barrera formada por células epiteliales en los capilares que irrigan al sistema nervioso central. Esta barrera permite de forma selectiva la entrada de sustancias nutritivas y vitales, bloqueando al mismo tiempo la entrada de otras sustancias tóxicas o nocivas para el tejido cerebral. En otras palabras, la barrera hematoencefálica es una barrera selectiva entre la sangre circulante y el sistema nervioso central. Las aquaporinas 4 están presentes en la barrera hematoencefalica.
2-D) Podem dir que l’aigua només pot surt i entrar de la cèl·lula per osmosi? Per què? La agua puede entrar y salir de la celula por osmosis y por aquaporinas, proteínas transmembranas encargadas de transportar el agua a través de los compartimientos celulares. Estas están formadas por un haz de 6 hélices α que dejan una estrecha abertura en su interior por la que pueden pasar moléculas de agua.
Phytanic acid (or 3,7,11,15-tetramethyl hexadecanoic acid) is a branched chain fatty acid that humans can obtain through the consumption of dairy products, ruminant animal fats, and certain fish. Western diets are estimated to provide 50-100 mg of phytanic acid per day. In a study conducted in Oxford, individuals who consumed meat had, on average, a 6.7-fold higher geometric mean plasma phytanic acid concentration than did vegans.
3-A) Aquelles persones que no el poden degradar lípid (Fitànic) pateixen una malaltia denominada de Resfum.
3-B) Quines peculiaritats té aquest àcid gras? Es un ácido graso derivado del fitol, con una cadena carbonada larga (16 carbonos) y que presenta 4 ramificaciones de grupos metil CH3 en los carbonos 3, 7, 11 y 15 contando desde el carbono del grupo carboxil terminal. Se encuentra en vegetales, productos lácteos, grasa de rumiantes y algunos pescados, y solamente se puede tomar por dieta.
3-C) On s’inicia la seva degradació a la cèl·lula? Per què? Su degradación celular comienza en la cara citoplasmática de la membrana de los peroxisomas. Allí sufre una α -oxidación empezada por el enzima VLCS (una acil-CoA sintetasa), seguida de la acción de los enzimas PHYH, HPCL2 y ALDH, dando ácido pristánico. Éste será conducido a la β-oxidación peroxisomal y una vez acortado su metabolismo finalizará en la β-oxidación mitocondrial.
La mitocondria no es capaz de degradar ácidos grasos de cadena muy larga ni tampoco con ramificaciones, como es el caso del ácido fitánico, por eso debe sufrir una previa degradación en el peroxisoma.
A l’examen de Biologia Cel·lular de Biomedicina es va fer la següent pregunta de test, però, a diferencia del que passa als vostres examen, el alumne l’havien de justificar la resposta.
Les proteïnes que formen el VDAC, son proteïnes integrals de membrana que són sintetitzades pels ribosomes lliures. Aquestes per a ser incorporades a la membrana necessiten de: S’ha de justificar la resposta A) MIA Falso: Se encarga de tomar proteínas citosólicas que han pasado por el transportador de la membrana externa (TOM) y cuyo origen final va a ser el espacio intermembrana mitocondrial, donde MIA se halla.
B) TIM 22 Falso: Tiene como función captar las proteínas citoplasmáticas que se han adentrado al espacio intermembrana mitocondrial gracias a TOM y situarlas en la membrana inerna de la mitocondria, donde se encuentra.
C) PEX Falso: Las peroxinas son propias de otro orgánulo celular como es el peroxisoma, no de la mitocondria, donde VDAC se sitúa.
D) SAM Verdadero: SAM (situada junto a TOM en la membrana externa mitocondrial) consigue que las proteínas que internaliza TOM se queden en la membrana externa, donde VDAC se encuentra.
E) La pregunta està mal formulada perquè VDAC no és una proteïna de membrana Falso: VDAC es un complejo proteico voltaje-dependiente que transporta aniones y se sitúa en la membrana externa de la mitocondria.
Moltes persones que fan culturisme i que practiquen esport prenen L-Carnitina de la qual podem trobar infinitat d’anuncis a internet 4-A) És correcta la frase “convert fat into fuel” de la propaganda? En què és basa? Es correcta en parte, ésta molécula es necesiria para el transporte de las cadenas de acidos grasos a las mitocondrias, donde son degradados por ß-oxidación, de tal manera que para la producción de energía mediante grasas son imprescindibles. No “convierte la grasa en energía” pero interviene en el proceso que lo realiza 4-B) Quina funció fa la l-Carnitina al nostre cos. Expliqueu el seu mecanisme.
La funcion principal es transportar acidos grasos a la mitocondria mediante un proceso ciclico que permite atravesar las dos membranes mitocondriales 1- La enzima CPTI, de la membrana mitocondrial externa, escinde el coenzima A de la molécula de acil-CoA y une la carnitina disponible en el espacio intermembranario, originando acilcarnitina; El CoA queda libre y puede salir al citosol para activar otro ácido graso.
2- A continuación la carnitina-acilcarnitina translocasa, situada en la membrana mitocondrial interna, transfiere la acilcarnitina a la matriz mitoncondrial, donde la CPTII escinde la carnitina y une al ácido graso una molécula de CoA de la matriz Se regenera el acil-CoA.
3- La carnitina se devuelve al espacio intermembranario mediante la translocasa y puede reaccionar de nuevo con otro acil-CoA, 4-C) Creieu que aquesta propaganda pot tenir un fonament científic però que en part sigui dubtosa? Si, para una persona que realice mucho ejercicio y que tome una dosis considerable en un periodo de tiempo largo puede funcionar bien por la relacion de la molecula y la quema de grasas, sin embargo es publicidad engañosa que la vendan como un medicamento “milagroso” o y no tiene tanto efecto como puede parecer en un principio 5-A) Aquesta és una via catabòlica que té lloc al citoplasma de les cèl·lules i que s’anomena glucólisis perquè es la via metabòlica de oxidacion de la glucosa degradandola a productos que iran a otros processos metabolicos y produciendo ATP 5-B) El NADH pot ser utilitzat per la producció d’ATP al mitocondri. Com entra el NADH al mitocondri? La membrana interna de la mitocondria no es permeable al NAD+ o al NADH.H, existen dos mecanismos diferentes para el transporte hasta la mitocondria de el NADH a) Lanzadera Malato-Aspartato: Los equivalentes de reduccion son transferidos al oxalacetato para formar malato, El Malato puede atravezar las membranas mitocondriales y entrar en la matriz mitocondrial. Una vez alli el malato es deshidrogenado por la enzima mitocondrial malato deshidrogenasa, obteniéndose NADH dentro de la mitocondria Debido a que esta lanzadera regenera NADH.H+ dentro de la mitocondria, el rendimiento energetico del NADH.H+ generado es de3 ATP b) La lanzadera del glicerofosfato: Los equivalentes de reduccion son transferidos a dihydroxiacetona fosfato para formar glicerol 3-fosfato, el glicerol 3 (P) es deshidrogenado por la glicerol 3 (P) dehidrogenasa mitocondrial,. Esta enzima (que es una flavoproteina) y los equivalentes de reduccion son transferidos en la membrane interna de la mitocondria: obteniéndose FADH2 El rendimiento energetico del FADH2 generado es de 2 ATP ...