17.2. Mieloma múltiple (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Malalties cardio-nefrològiques
Año del apunte 2016
Páginas 3
Fecha de subida 22/03/2016
Descargas 17
Subido por

Vista previa del texto

UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean   17.2.  Mieloma  múltiple   La   proliferació   monoclonal   de   cèl·lules   plasmàtiques   que   produeixen   una   proteïna   homogènia   (component  M):     -­‐ Mieloma  múltiple     -­‐ Macroglobulinèmia  de  Waldeström   -­‐ Crioglobulinèmia  tipus  I     La   macroglobulinèmia   de   Waldeström   i   la   crioglobulinèmia   de   tipus   I   són   malalties   amb   trombus   intracapil·lars   d’agregats   d’Ig   que   cursen   amb   proteïnúria,   insuficiència   renal   i   hiperviscositat.       En  el  mieloma  múltiple,  hi  ha  diferents  tipus  de  malaltia  renal:     -­‐ Ronyó  del  mieloma:  cadenes  intactes   -­‐ Disfunció  tubular:  cadenes  intactes   -­‐ Malaltia  per  dipòsit  de  cadenes  lleugeres:  fragments  κ     -­‐ Amiloïdosis  primària:  fragments  λ,  10%.     -­‐ Crioglobulinèmia:  crioprecipitats.       La  clínica  que  es  manifesta  pel  mieloma  múltiple  es  correspon  doncs  a:     -­‐ -­‐ -­‐ -­‐   IRA:     o Secundària  a  hipercalcèmia   o Nefropatia  per  àcid  úric   o Nefropatia  per  contrast  iodat   o Per  invasió  de  cèl·lules  plasmàtiques   IRC:     o Ronyó  del  mieloma   o Malaltia  per  dipòsit  de  cadenes  lleugeres   o Amiloïdosis  primària    Proteïnúria/síndrome  nefròtica:   o Malaltia  per  dipòsit  de  cadenes  lleugeres   o Amiloïdosis  primària   Disfunció  tubular  (síndrome  Fanconi)   UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   o Usuari:    marepean   Ronyó  del  mieloma     El   ronyó   del   mieloma   s’associa   a   una   insuficiència   renal   crònica   que   resulta   de   la   filtració   glomerular   de   cadenes   lleugeres   (proteïna   de   Bences   Jones).   A   vegades   hi   ha   reversibilitat   parcial  de  la  insuficiència  renal  sobre  tot  si  hi  ha  hagut  factors  precipitants.       La  clínica  pròpia  del  mieloma  inclou  afectació  extra-­‐renal  a  nivell  ossi  i  hematològic.       El  diagnòstic  del  mieloma  es  realitza  per:     -­‐ Bandes  monoclonals  en  sèrum  i  orina   -­‐ Proteïnúria  de  Bences-­‐Jones   -­‐ Biòpsia  de  medul·la  òssia     Quan   l’excés   de   cadenes   lleugeres   filtrades   excedeix   la   capacitat   del   túbul   proximal   per   a   reabsorbir-­‐les  i  catabolitzar-­‐les  tenen  lloc  una  sèrie  de  conseqüències:     -­‐ Toxicitat  del  túbul  proximal     -­‐ Assoleixen   una   major   concentració   del   túbul   distal.   Conjuntament   amb   la   proteïna   de   Tamm-­‐Horsfall  es  formen  els  cilindres.         UNYBOOK                                http://unybook.com/perfil/marepean   Usuari:    marepean     Així   doncs,   el   mecanisme   de   la   lesió   renal   es   basa   en   la   formació   de   cilindres   i   en   la   toxicitat   tubular.   Els   principals   factors   afavoridors   són   la   deshidratació   i   l’augment   de   Na   intratubular   (tractament  amb  furosemida).       La  disfunció   tubular  es  deu  a  l’efecte  tòxic  de  les  cadenes  lleugeres  filtrades,  el  túbul  proximal   és  el  més  afectat.  La  seva  clínica  inclou:  síndrome  de  Fanconi,  acidosis  tubular  renal  i  pèrdua  de   fosfats.   El   tractament   inclou:   quimioteràpia   (tractament   específic   del   mieloma),   hidratació,   alcalinització   de   l’orina   per   a   disminuir   l’afinitat   de   la   cadena   lleugera   per   la   proteïna   Tamm-­‐ Horsfall,  evitar  contrast  iodat,  hemodiàlisis  si  insuficiència  renal  o  hipercalcèmia  severa.       *Diagnòstic  ronyó  del  mieloma.     Cilindre  en  l’interior  d’un  túbul  i  detritus  cel·lulars.             *Immunohistoquímica  positiva  a  una  cadena  lleugera.               *Túbul  amb  cilindre  i  cèl·lula  gegant  multinucleada.  Paret   tubular  lesionada.             ...