T.16- Leucèmies i limfomes (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Barcelona (UB)
Grado Ciencias Biomédicas - 4º curso
Asignatura Bioquímica analítica i clínica
Año del apunte 2016
Páginas 8
Fecha de subida 05/10/2017
Descargas 0
Subido por

Vista previa del texto

Bioquímica Analítica i Clínica TEMA 16. LEUCÈMIES I LIMFOMES Les leucèmies poden ser cròniques o agudes i dins de les leucèmies podem parlar de leucèmies mieloides o limfoides.
Les leucèmies tenen l'origen en la medul·la òssia i la seva expressió més característica és la sortida a la sang de cèl·lules molt immadures (progenitors). Quan mirem les cèl·lules immadures al microscopi no les podem catalogar en cap línia cel·lular. En una leucèmia el mes segur es que els progenitors surtin a la sang perifèrica i donin lloc a la presencia de blasts circulants que es una característica de les leucèmies.
Els limfomes són malalties més aviat tumorals, s'afecta la medula ossia de retruc però l'afectació és als ganglis limfàtics on es fan unes tumoracions. En alguns casos els elements immadurs que es produeixen al gangli passen a la sang. Parlem llavors de limfomes leucemitzats.
El limfoma mes freqüent és la leucèmia limfàtica crònica té origen als ganglis i en la sang tot són limfòcits.
Utilitzem marcadors immuunolgoics i genètics per diferenciar els progenitors. També tenim a l medul·la òssia uns elements immadurs que podem diferenciar-los que són els precursors. En condicions normals n'hi ha molts a la medul·la.
En principi mai hem de trobar a la sang cèl·lules que no siguin madures. Si hi trobem precursors vol dir que alguna cosa està passant. La presencia de progenitors es mes característic de leucèmies agudes, no cròniques.
Progenitors/precursors ciruclants leucèmia-limfoma 89 Bioquímica Analítica i Clínica La cèl·lula mes indiferenciada i que dona lloc a totes les cèl·lules de la sang és la cèl·lula mare pluripotencial.
Leucemia vs leucocitosi Leucòcits madurs: neutorifliia, eosinofilia, basofilia, limoficitosi, monocitosi Leucocits imamdurs: desviació a l'esquerra, reaccions leucemoides, sindrome leucoeritroblastica, sindrome mieloproliferatives croniques (SMPC), sindorme limforpoliferaitves croniques (SLPC), leucemies agudes mieloblastiques (LAM), leucemies agudes limfoblastiques (LAL).
La forma mes benigna es la desviació a l'esquerra, ha augmentat les formes immadures en banda. Les reaccions leucemoides són les que tenen presència de precursors a la sang.
El mes greu es quan apareixen leucòcits immadurs que poden donar lloc a SMPC, SLPC, LAM. Els SLPC en la seva forma aguda són les LAL.
Leucocitosi per leucòcits madurs Leucocitosi per leucòcits immadurs 90 Bioquímica Analítica i Clínica Desviació a l'esquerra Augment de les formes joves.
Síndrome mieloproliferatives cròniques - Leucèmia mieloide crònica (LMC) - Mielofibrosi idiopàtica (MI) - Policitemia vera (PV) - Trombocitèmia essencial (TE): proliferació de les plaquetes.
LMC Les plaquetes poden estar normals o augmentades, els hematies normals, pot haver una anèmia. Les FAG estan disminuïdes, a prop de zero. Això ens permet distingir entre l'aguda i la crònica.
El diagnòstic es fa demostrant l'existència del reordenament del cromosoma Filadèlfia que fa que la medul·la proliferi.
Fosfatsa alcalina granulocítica Avui en dia gairebé no es fa servir.
91 Bioquímica Analítica i Clínica Mecanismes d’actuació Bcr-Abl 92 Bioquímica Analítica i Clínica Policitemia vera (PV) síndrome proliferatiu, també hi ha leucocitosi i trombocitosi.
Trombocitemia essencial En la sang es produeix trombocitosi i en la mèdul·la òssia es produeix un augment de la cel·lularitat i un augment de megacariòcits.
Mielofribrosi idiopàtica Sang: leucocitosi, leucopènia, anèmia moderada amb dacriòcits (hematies en forma de llàgrima), plaquetes (variable), FAG elevat Medul·la òssia: blanca, sense cèl·lules Biòpsia òssia. Mielofibrosi. Han desaparegut les cèl·lules i tot son fibres.
La mutació dels SMPC: JAK2 v617F - Produeix un canvi d'una valina per una fenilalanina en el aa 617 - És una mutació activant, altera el domini d’autoinhibició JH2 de la proteïna. La proteïna està constitutivament activa.
93 Bioquímica Analítica i Clínica Síndromes limfoproliferatives Limfomes de cèl·lules B: - Cèl·lules B immadures - Cèl·lules B madures (leucèmia limfàtica crònica) Limfomes de cèl·lules T i cèl·lules NK: - Cèl·lules T immadures - Cèl·lules T madures: semblant a la limfàtica crònica, però mes agressiva Limfoma de Hodgkin Leucèmia limfàtica crònica (LLC) TOT son limfòcits a la sang i tots son iguals. Tot son rodons i madurs. Aquests limfòcits son molt fràgils i quan es fa l'extensió es trenquen. També e es trenquen si passem la sang per un analitzador automàtic.
En la sang veiem limfocitosi absoluta i limfòcits B (CD19+, CD23+ i CD5+) i ombres nuclears (Gumprecht). En la mèdul·la òssia veiem una infiltració limfoide.
Mètodes per a la classificació de les leucèmies agudes 1.
Citològics: morfologia (OMS) 2.
Citoquímics: mieloperoxidasa 3.
Immunològics: immunofenotipat 4.
Genètics: citogenètica clàssica i genètica molecular Classificació morfològica.
Leucèmies agudes mieloides (LAM) - M1: mieloblàstica sense diferenciació - M2: mieloblàstica amb diferenciació - M3: promielocítica - M4: mielomonocítica - M5: monoblàstica - M6: eritroleucèmia - M7: megacarioblàstica La M6 i la M7 requereixen immunofenotip.
Leucèmies agudes limfoides (LAL) - L1: limfoblàstica de cèl·lules petites - L2: limfoblàstica de cèl·lules grans - L3: limfoblàstica tipus Burkitt: cèl·lules B Totes requereixen immunofenotip.
94 Bioquímica Analítica i Clínica Mieloperoxidasa Reacció citoquímica.
Bastó d'Auer: cèl·lula mieloide i reacció mieloperoxidasa La mieloperoxidasa es molt positiva en la sèrie mieloblast, poc positiva en el monoblast, negatiu en el eritroblast, megacarioblast i limfoblasts.
Segons si la mieloperoxidasa és positiva o negativa ho classifiquem en leucèmies mieloides (MPO +) i leucèmies limfoides (MPO -).
95 Bioquímica Analítica i Clínica MPO i fòrmula leucocitària automatitzada Immunofenotipat per citometria de flux Sèrie limfoide que no podem veure morfològicament. Hi ha el CD19 que ens dirà que son de la sèrie B, si surt CD3 citoplasmatic és la serie T.
La cèl·lula mare pluripotent té el marcador CD34.
96 ...

Comprar Previsualizar