Nefropatia Lupica` (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Nefrologia
Año del apunte 2016
Páginas 8
Fecha de subida 16/03/2016
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Descripción

Se describen criterios diagnosticos de lupus, asi como las diferentes tipos de nefropatia lupica, diagnostico y tratamiento.

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GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS CRITERIOS DE DIAGNOSTICO DE LUPUS: Son los criterios del lupus: Serotitis , ulceras bucales, Foto sensibilidad, RASH alas o discoide , Alteraciones hematológicas, Alteraciones Inmunitarias, ANA , Artritis , Neuropatia (psicosis) y Nefropatia       Serositis Ulceras (duelen o no duelen) Fotosensibilidad RASH --> Puede ser rash malar o discoide A (alteraciones hematológicas, inmunitarias , ANA , Artritis) Neuropatía (psicosis , CSC) y nefropatía Pueden presentar: Linfadenopatia, gastrointestinal, azoemia, Renal, Tromboflebitis , Miocarditis, Pulmón, Mucosas, Artralgias, Síntomas generales.
Afección a un órgano único o múltiples o un síntoma único / Cuadro florido.
El intervalo entre el inicio de los síntomas es entre 6 meses a 5 @ (tienen manifestaciones severas tipo renal IR) EN LES y la afectación renal es más frecuente 90% de los pacientes tiene afectación histológica El momento del diagnóstico 50% presenta clínica renal uro análisis)  75% afectación renal clínica en lo largo de la enfermedad  Proteinuria ( 80%) y la alteración más frecuente  Hematuria i/o piuria estéril Leucocitaria (40%) sedimento muy activo, tiene cilindros, piruria estéril y asegurarnos que no es infección urinaria.
GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS  Es importante que hacer la biopsia renal para diagnosticar la nefritis lupica y el tipo : tiene repercusión pronostica y terapéutica Cuando no hay nada no se hace una biopsia entonces sigues, pero si es un lupus puedes tener sorpresas.
FORMAS DE AFECTACION RENAL EN EL LUPUS ERITEMASOTO SISTEMICO  Enfermedad glomerular por inmunocomplejos: a. Mesangial, b. proliferativa focal, c. proliferativa difusa o membranoproliferativa y d. membranosa (las que veremos)  Nefritis tubulointesticual  Enfermedad vascular (vasculitis) Deposito de inmunocomplejos, a. Microangiopatia trombotica, b. incluye anticoagulante lupico, c. Trombosis de ven renal  Glomerulonefritis necrotizante pauccimune  Lupus inducido por fármacos  AINES GLOMERULOPATIA POR INMUNO COMPLEJOS: Deposito mesangial: IC circulantes. Anticuerpos antinucleares dirigidos al DNA, ANTI DNA.
Mesangiales: Poca lesión inflamatoria GN mesangial (mas benigna que las otras) Deposito mesangial y subendotelial: IC circulantes GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS Activación de complemento con C3A y C 5 a con atracción de células inflamatorias: Mucha lesión inflamatoria.
GN proliferativa focal y difusa: Sedimento orina microhematuria y leucocituria, proteinuria +/i IRA HIPOCOMPLEMENTEMIA: Deposito subepitelial: IC formatos insitu: Activación complemento pero no influjo células inflamatorias: La lesión célula epitelial glomerular: permeabilidad de pared capilar nefropatía membranosa con proteinuria nefrótica (MEMBRANOSA) CLASIFICACION DE NEFRITIS LUPICA CLASE I: mesangial mínima  <5 poco frecuente:  Microscopia óptica normal  IF + un poco de depósitos mesengial: asintomáticas, supervivencia renal a los 5@ es muy buena del 100%.
CLASE II: Proliferación mesangial Ya hay expansión mesangial con aumento de células con paredes capilares normales en IF y ME ++ mesnagiales. Microhematuria puede o no con proteinuria. Raro sx nefrótico con IR .
Supervivencia > 5@ al 90%.
La imagen puede corresponder a la nefropatía Ig A segmentarias con celularidad mesangial. CLASE II GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS CLASE III: proliferativa focal Proliferación endocapilar focal y segmentaria con infiltración celular y engrosamiento de la pared capilar. Necrosis. Puede existir trombos hialinos (deposito fibrina).
IF + mesnagio y pared capilar: ME deposito mesangial y subendotelial.
Microhematuria i/o proteinuria 1/3 parte de Sx nefrótico y 1/5 de parte IR Agresivo en un 20-50 % con glomérulos afectados. Leve si < 25 % de glomérulos afectados CLASI IV proliferativa difusa: más frecuente de 40-60% de los casos Membrano proliferativa o mesangio capilar con aumento de la proliferación endocapilar, infiltración leucocitaria, engrosamiento irregular de paredes capilar(asas en alambre), necrosis fibrinoide, proliferación extrapacilar (semilunas) cariorrexis, trombosis hialinas (deposito fibrina) afectación difusa IF ++++ todo el glomérulo ME: Deposito subendotelial y subepitelial con mesangial .
Estructuras túbulo reticulares en células endoteliales (TB nefropatía HIV) Finger Prints (Similar crioglob) 1 /2 de casos con Sx nefrótica e IR en 30% acabaran en ERC.
CLASE V: membranosa: GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS Engrosamiento difuso de la MBG. Tinción de plata spikes.
Deposito subepiteliales , subendotelials y mesangiales con IF + .
80% sx nefrótico no suele existir IR . Supervivencia renal a los 5 CLASE VI: con esclerosis: Fase de curación de las lesiones inflamatoria previas con glomérulo esclerosis difusa y enfermedad túbulo intersticial IRC +HTA+ Sedimento no activo, no reversible.
Frecuente en evolución con una histología de una a otro.
IF; + Ig G predominante, Ig A, Ig M con c1q, c3 y c3 característica de LES. Más florida ME: Deposito electro densos     I y II: mesangio II: mesangi y subendotelial IV : mesangio SUbENDOTELIAL y subepitelial V: SUBEPITELIAL, mesangio, subendotelial LABORATORIO: Aumento anti DNA , bajo complemento (c3 y c4 , CH 50) que solo están relacionados con la actividad de la enfermedad, pronostico y seguimiento.
Anticoagulante lupico: determinar lo que siempre en LES (si + positiva puede asociarse a microangiopatia trombotica que empeora con el pronóstico) GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS Controles activados y respuesta al tratamiento:  sedimento urinario, proteinuria, FG, complemento, ANTI DNA Remisión de enfermedad:  sedimento inactivo, prot < 1g / día, serología negativa y escasa manifestación extra renal Recaída:  mas frecuenta si debuta en gente < 30 años y retardo diagnóstico y tratamiento PLANIFICACIO DEL tratamiento EN BASE ALOS RESULTAODS DE LA BIOSIA  Tipo histológico  pronostico  Muchas clases tienen poca relación entre clínica y la histología  Lesión de actividad/ cronicidad Biopsia renal: fundamental, tienes que tener una muestra considerable Cronicidad con IR si es crónica o no la biopsia te lo dice TIPOS DE LESIONES: Activas y por tanto reversibles con inmunosupresores:  Hipercelularidad endocapilar con o sin infiltración leucocitaria y con disminución de luz capilar  Cariorrexis y necrosis fibrinoide  Semilunas celulares  Trombosis hialinos y nanses de filferro “ asas de alambre”  Infiltración leucocitaria glomerular o ruptura de la membrana GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS  Túbulo: intersticial: infiltración de células mononucleares Crónico: irreversible con inmunosupresión  Esclerosis semilunas fibrosas, túbulo intersticial: fibrosis intersticial atrofia Si el índice de cronicidad es alto el tratamiento de Les es en base de las manifestaciones extrarenales TRATAMIENTO NEFRITIS NO SEVERAS: I, II o II no severa (<25%) y V tratamiento especifico de nefritis, el necesario es controlar para controlar las manifestaciones. Del V cortisona. Antimalarico (hidroxicloroqunica o corticoides.
NEFRITIS GRAVE: II(severa), IV(siemrpe es grave), V (severa) Cursan Sx nefrótica y/o IR y/o HTA 3 pulso de corticoides con prednisona oral más ciclofosfamida en bolos cada mes por 6 meses Para inducción: micofenolato , aceptado , RItuiximab ( después de al último) Mantenimiento de una vez alcanzada la remisión 1 bolo trimestral IV con ciclofosfamida o micofenolato mofetil oral o azatioprina hasta completar 18- 24 meses 1 @ post remisión. No esta tan claro Plasmaferesis no tiene efecto adicional en beneficio a clase IV , nomás si hay vasculitis Clase IV sin tratamiento 50% IRC avanzada a los 2 Anos con tratamiento, inmunosupresión 20% IRC avanzada a los 5@ GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA 121589 UDL/UACJ NEFROPATIA LUPIDA APUNTES DR BORRAS Poco frecuente recidivas en diálisis s (uremia es inmunosupresión) Poca recurrencia al trasplante, se consiga serología lupica negativa.
Esterilidad, CANCER OTRAS NEFROPATIAS ASOCIADAS AL LUPUS: Vasos relativamente frecuente A) depósitos de Ac vasos asociados con depósito de Ac con los glomérulos. Vasculitis con necrosis fibrinoide y trombosis B) trombosis venosa renal por sx nefrótico C) MICROANGIOPATIA TROMBOTICA Asociada en AC antifosolipido (anticoagulante lupico) Aumentó de PTTA in vitro. Serología sifilica falsamente positiva. In vivo promueve coagulación ,trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia, livedo ritecular, abortos, trastornos neurológicos ( Sx antifosfolipidos) Renal: trombos de fibrina en los pequeñas arterias y capilares glomerulares (microtombosis)  primario (10%) , asociadas a las otras formas de nefropatía lupica ( más frecuente . 50% de los pacientes con GN lupica III o IV tienen trombos glomerulares.
 Anticoagulante oral crónica Pronostico: Peor en que la nefropatía lupica sin anticoagulante lupico? Sí que lo es.
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