Tema 18 Patología de la órbita (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 4º curso
Asignatura Oftalmología
Año del apunte 2016
Páginas 10
Fecha de subida 04/04/2016
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A.Bernabeu 1 Patología de la órbita TEMA 18: PATOLOGÍA DE LA ÓRBITA La orbita es como una pirámide cuadrangular con un eje oblicuo de delante a atrás y de fuera a dentro. Con la base abierta hacia fuera y el vértice hacia el cráneo (agujero óptico) donde entra el nervio óptico. La base seria el pilar anterior y el vértice el orificio del esfenoides.
Su superficie interna está tapizada por una membrana fibromuscular: periórbita, que a nivel del canal óptico se continúa con la duramadre. Se denomina reborde orbitario al borde óseo que da entrada a la cavidad orbitaria, estando formado por arriba por el arco orbitario del hueso frontal, por dentro y por abajo por la apófisis ascendente del maxilar superior, y por fuera y por abajo, por el borde anterosuperior del hueso malar (o apófisis cigomática).
CAVIDAD ÓSEA EN FORMA DE PIRÁMIDE: 123456789- Frontal Ala mayor del esfenoides Esfenoides Lámina papirácea del etmoides Maxilar Malar Unguis y fosa lagrimal Agujero óptico: es donde entran nervio óptico y arteria oftálmica Hendidura esfenoidal: donde enteran nervio nasal, frontal y lacrimal, raíz simpática del ganglio oftálmico, III par (nervio motor ocular común), VI par (nervio motor ocular externo), IV par (nervio patético) y vena oftálmica.
10- Hendidura esfenomaxilar: anastomosis venosa, rama orbitaria del nervio maxilar superior.
A.Bernabeu 2 Patología de la órbita CONTENIDO o o o o o o o Músculos extraoculares Globo ocular Nervios oculomotores Nervio óptico Vasos: arterias y venas Linfáticos Grasa orbitaria: hace de almohadilla La patología de cualquier estructura va a provocar el síndrome orbitario: exoftalmos. Signo prínceps de patología orbitaria.
Pared de la órbita, descripción anatómica (orientación en la patología, no dado en clase): Pared superior: formada por la cara orbitaria del hueso frontal y el ala menor del hueso esfenoides con la sutura que las une. En sentido anterolateral se encuentra la fosa de la glándula lagrimal, y en su parte anteromedial, la fosita toclear. Esta pared corresponde endocranelamente a la fosa craneal anterior (Lóbulo frontal del cerebro). Es delgada atrás y espesa adelante, y se involucra en las fracturas anteriores de la base del cráneo.
Pared inferior: o suelo, está formada por la cara superior de la pirámide del maxilar superior, por la cara superior del malar y por la cara superior de la apófisis orbitaria del hueso palatino.
En la unión de esos tres huesos se forma un surco óseo denominado canal suborbitario.
Pared interna o medial: paralela al plano medio del cuerpo, está formada por el unguis (o hueso lacrimal), el hueso plano del etmoides, la cara externa del cuerpo del esfenoides y la apófisis ascendente del maxilar superior. La lámina papirácea del etmoides es una zona con poco espesor óseo y frecuente afectación por hundimiento en traumatismos graves. En la parte más anterior de esta pared se encuentra el canal lacrimonasal (que desemboca en el conducto nasal), y las inserciones de los tendones directo y reflejo del músculo orbicular de los párpados. En su parte posterior se inserta el músculo de Horner.
Pared externa o lateral: corresponde con la fosa temporal. Está formada por el hueso malar o cigomático (apófisis orbitaria), por el ala mayor del esfenoides (cara anterior) y por la parte más externa de la bóveda orbitaria del frontal. Limita por su parte postero-inferior con la hendidura esfenomaxilar y por su parte postero-superior con la hendidura esfenoidal.
Vértice: porción más interna de la hendidura esfenoidal (que comunica la órbita con la fosa pterigomaxilar). Por esta hendidura pasan la vena oftálmica y las venas orbitarias. En su borde interno se inserta el anillo de Zinn.
Anillo tendinoso común o anillo de Zinn: es un tejido fibroso circular que se encuentra situado en el vértice de la órbita y rodea al nervio óptico en este punto. Se insertan 5 de los 6 músculos que forman la musculatura extrínseca del ojo: recto superior, recto inferior, recto interno, recto externo y oblicuo superior.
A.Bernabeu 3 Patología de la órbita SÍNDROME ORBITARIO      EXOFTALMOS: protrusión del globo ocular hacía afuera: axial (globo hacia fuera) o excéntrico (desplazamiento) DIPLOPIA: provocada por la desviación lateral o estrabismo secundario DOLOR: dependiendo del origen, puede ser con los movimientos oculares o irradiados.
Dolor a la presión en la celulitis. Si aumenta con maniobras de Valsava: variz orbitaria por aumento de la presión venosa.
PÉRDIDA VISUAL: por compresión del nervio óptico, fases tardías.
SIGNOS EXTERNOS: o Estrabismo: por parálisis (nervio óculo motor) o restricción o Edema palpebral y ptosis mecánica o Quemosis conjuntival o Dilatación venosa de vasos conjuntivales (varices) o Aparición o palpación de masas o Pliegues coroideos o edema de papila en el fondo de ojo (debido a tumor) Signos externos: - Varices y malformaciones venosas Linfomas: masas anaranjadas Fístula carótido-cavernosa (comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso que provoca un aumento de presión venosa produciendo una alteración del drenaje venoso y una disminución de la presión arterial y de la perfusión) y shunt durales (son comunicaciones vasculares en la que la sangre fluye a través de pequeñas ramas meníngeas de las arterias carótidas para entrar en la circulación venosa cerca del seno cavernoso): por hiperpresión trombosis vena de retina.
Fondo de ojo: puede orientar el origen del exoftalmos: Pliegues en la coroides son secundarios a la compresión del tumor con un fondo de ojo normal, se debe a una masa que ha comprimido durante tiempo, frecuente en tumor benigno.
A.Bernabeu 4 Patología de la órbita Valorar: 1. Forma de inicio:  Brusco: fístula carótido- cavernosa  Agudo progresivo: celulitis orbitaria  Crónico: tumor 2. Exploración:  Unilateral o bilateral (enfermedad de Graves – Basedow)  Exoftalmos: axial o no axial  Grado del exoftalmos: riesgo de exposición corneal  Exoftalmos reductible o no a la presión  Valoración de la agudeza visual: alterada significa compresión del nervio óptico. Si amaurosis, se trata de proceso crónico con atrofia óptica Exploración: Exoftalmometría: medición desde el reborde orbitario temporal hasta el ápex cornal y se ve el ápex corneal. No se suele usar, se usa en valoraciones post-tratamiento. Valor medio en raza blanca es de 16mm, es variable, pero >21mm es patológico.
Pruebas complementarias:  Rx de orbitas (proyecciones de Cadwell, Waters, lateral, Hirtz Hartman): según lo que se quiere ver.
TAC (sustituye a la RX): gold estándar, si no vemos invasión ósea indica benignidad.
RNM: mejor resolución partes blandas, gold estándar.
Ecografía PAF: citología por aguja fina.
Biopsia (intraoperatoria): es definitivo en el diagnóstico de masas.
     PATOLOGÍA ESPECÍFICA DE LA ÓRBITA 12345- Malformaciones congénitas Patología inflamatoria: celulitis, tromboflebitis del seno cavernoso Patología vascular: fístula carótido- cavernosa Patología tumoral-metástasis Patología asociada a enfermedad sistémica: exoftalmos tiroideo o enfermedad de Graves– Basedow.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS Orbita: asiento de malformaciones congénitas o defectos del desarrollo: QUISTES Y TUMORES CONGÉNITOS: o o Teratomas Meningo y encefaloceles.
A.Bernabeu 5 Patología de la órbita o Quistes dermoides: más frecuente, son una anomalía del desarrollo cuyo origen primario son restos congénitos de tejido epitelial y subepitelial que pueden no ser evidentes al nacimiento y que van creciendo poco a poco, suele descubrirse durante la primera década e incluso puede mantenerse asintomático durante largo tiempo. Se localiza en la región lateral del párpado superior (bulto en la cola de la ceja). Son quistes uniloculares, ocasionalmente adheridos al periostio. Están revestidos por un epitelio escamoso estratificado con folículos pilosos y glándulas sebáceas. Tratamiento quirúrgico.
ANOMALÍAS ÓSEAS: o o o Displasias orbitarias: hipo e hiperplasia orbitaria Craneoestenosis: alteración congénita que produce el cierre precoz de las suturas craneales, afectan secundariamente la posición y forma de las órbitas pudiendo tener alteraciones en la visión en forma secundaria.
Otros: Oxicefalia, Síndrome de Crouzon (rara, origen genético autosómico dominante, malformaciones del cráneo y de la cara. Los primeros síntomas aparecen alrededor de los 2 años, y consisten en deformidad del cráneo causada por el cierre precoz de las suturas (craneosinostosis), también suele existir un maxilar superior demasiado pequeño, exoftalmos, separación de los ojos excesiva (hipertelorismo), estrabismo, prognatismo.
Todo esto ocasiona complicaciones como hidrocefalia y anomalías dentales).
PATOLOGÍA INFLAMATORIA DE LA ÓRBITA CELULITIS ORBIARIA: Inflamación aguda de los tejidos orbitarios (blandos) de origen infeccioso. Frecuente en niños. Origen en los senos paranasales. Etiología: Staphylococcus aureus, Streptococcus, Haemophylus influenzae. Clasificación: Celulitis preseptal: la inflamación estaría en los parpados y el septo evita que la inflamación vaya hacia atrás. Infección de los tejidos orbitarios preseptales. Edema, tumefacción, dolor a la presión, no secreciones, no ojo rojo, no alteración de la visión, ni de la motilidad ocular (no parálisis). Es la patología orbitaria del niño más frecuente. EXAMEN!! Si hay afectación sistémica será orbitaria. Cuadro alarmante sin síndrome tóxico será preseptal.
Celulitis orbitaria: Puede haber exoftalmos axial, no reductible, edema palpebral, dolor, alteración progresiva de la motilidad ocular, alteración de la visión, afectación del estado general. Cuadro de gravedad extrema, 10% de muertes en edad preantibiótia. Puede acabar en un síndrome toxico. Complicación: Trombosis del seno cavernoso paso de la infección a nivel endocraneal. Se necesitan pruebas de imagen (TAC) para saber el nivel de la infección.
Tratamiento con antibióticos.
A.Bernabeu 6 Patología de la órbita TROMBOFLEBITIS DEL SENO CAVERNOSO: Es una complicación severa de las infecciones orbitarias (la infección pasa a nivel posterior, endocraneal), oído, senos paranasales. Cuadro de instauración violenta, brusco. Alta mortalidad, grave. Puede ser bilateral. Alteración general, fiebre.
Es una inflamación orbitaria que provoca la alteración del seno cavernoso por donde pasan los pares craneales que se verán afectados parálisis del III, IV y VI pares craneales.
La trombosis provoca hiperpresión venosa que dificulta el retorno. Dolor e ingurgitación de las venas frontales.
Síndrome orbitario Exoftalmos, edema palpebral Diagnóstico: punción lumbar para aislar el germen causal y dar tratamiento etiológico.
PATOLOGÍA VASCULAR DE LA ÓRBITA VARICES ORBITARIAS: Dilatación de una vena, que se trombosa o se dilata, hace efecto de un tumor. Inicio brusco, exoftalmos, dolor que aumenta con maniobras de Valsalva. Se da en mujeres de mediana edad.
Diagnóstico: pruebas de imagen (TAC).
FÍSTULA CARÓTIDO-CAVERNOSA: Cuadro severo por rotura de la carótida o una rama comunicante en el seno cavernoso. Se crea una fístula arterio-venosa, que provoca que la sangre arterial pasa directamente a la venosa, aumentando la presión venosa, transmitiéndose a las orbitarias.
Etiología: traumática (lo habitual) o espontanea (rama pequeña de la carótida).
Clínica: exoftalmos, dolor, ingurgitación venas perioculares, ojo rojo, parálisis del VI par dando diplopía, si nos es trata la congestión evolucionará a edema de papila, trombosis de venas A.Bernabeu 7 Patología de la órbita retinianas. No hay dilatación de pupila, brillo corneal normal, no secreciones. Dolor intenso. Se da en gente >60 años sin antecedentes oftalmológicos.
Tratamiento: expectante, la mayoría se cierran solas por trombosis, sobre todo las espontáneas. Si es grave se realiza una embolización en radiología vascular.
PATOLOGÍA TUMORAL DE LA ÓRBITA Origen:    Tejidos propios de la órbita: cualquier tejido puede desarrollar tumor.
Extensión de procesos periorbitarioas. Senos paranales, CBC perioculares Metástasis: cáncer de mama y cáncer de próstata Clínica: Síndrome orbitario.
Diagnóstico: TAC, RNM, biopsias (nos dice el origen celular y tratamiento a seguir).
Tratamiento: quirúrgico, quimioterapia, radioterapia. A veces, como en los linfomas, no se puede resecar todo el tumor quirúrgicamente y se completa con quimioterapia o radioterapia adyuvante.
TUMORES PRIMARIOS BENIGNOS Mejor pronóstico.
ANGIOMA CAVERNOSO: Hamartoma de crecimiento progresivo, provoca exoftalmos indoloro, no suele dar diplopía. Es una malformación vascular que puede tenerlo desde siempre y va creciendo. No son frecuentes. Tiene un endotelio grueso pero le faltan capas de los vasos normales y predisponen a hemorragias.
Tratamiento: cirugía según clínica.
TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS RABDOMIOSARCOMA: Tumor maligno orbitario primitivo más frecuente en el niño. 90 % antes de los 14 años, máxima frecuencia hacia los 7 años. Se presenta en los músculos óculo-motores. Dolor, inflamación, masa.
Origen: Células mesenquimales pluripotenciales que originan el músculo estriado.
Clínica:     Exoftalmos de evolución rápida Ptosis Masa tumoral subconjuntival bajo los párpados Motilidad ocular limitada A.Bernabeu 8 Patología de la órbita   Desplazamiento lateral del globo ocular La visión tarda en afectarse. El crecimiento rápido: Necrosis y signos inflamatorios Diagnóstico: TAC, RNM, biopsia Tratamiento: Tratar de reducir la tumoración. Quimioterapia, Radioterapia, Cirugía.
Supervivencia 85% a 4 años.
PATOLOGÍA ASOCIADA A ENFERMEDAD SISTÉMICA: EXOFTALMOS TIROIDEO (ENFERMEDAD DE GRAVES – BASEDOW) Es una enfermedad autoinmune contra las estructuras de la órbita (contra los músculos que provoca un aumento de tamaño y exoftalmos). Supone una reacción órgano-específica en la que un agente humoral (anticuerpo IgG) produce: -Inflamación de los músculos extraoculares, caracterizada por infiltración celular pleomórfica, asociada con aumento de los glucosaminoglucanos e inhibición osmótica del agua. Los músculos se agrandan (hasta 8 veces su tamaño normal), y pueden comprimir el nervio óptico.
La degeneración posterior de las fibras musculares puede ocasionar fibrosis, que ejerce un efecto de anclaje del músculo afectado dando lugar a miopatía restrictiva y diplopía.
-Infiltración celular inflamatoria de los tejidos intersticiales, la grasa y las glándulas lagrimales con linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y mastocitos, con acumulación de glucosaminoglucanos y retención de líquidos. Esto produce el aumento del volumen del contenido orbitario y la elevación secundaria de la presión intraorbitaria, lo que puede causar más retención de líquido dentro de la órbita.
Patogenia: Retracción palpebral superior e inferior: producida por: La contractura fibrótica del elevador asociada con adherencias a los tejidos orbitarios subyacentes causa retracción palpebral, que es más acusada en la mirada inferior. La fibrosis del músculo recto inferior también puede producir una retracción del párpado inferior a través de su cabeza capsulopalpebral.
Hiperacción secundaria del complejo recto superiorelevador como respuesta a la hipoforia producida por fibrosis y tensión del músculo recto inferior, que se manifiesta por aumento de la retracción palpebral desde la mirada inferior hasta la mirada superior. La retracción del párpado inferior a causa de la sobreacción del recto inferior también puede ser secundaria a fibrosis del músculo recto superior.
Sobreacción inducida humoralmente del músculo de Müller como resultado de una sobreestimulación simpática secundaria por cifras elevadas de hormonas tiroideas.
La retracción palpebral se sospecha cuando el borde palpebral está a nivel o por encima del limbo superior, permitiendo que la esclerótica sea visible. El párpado inferior suele A.Bernabeu 9 Patología de la órbita encontrarse en el limbo inferior y se sospecha retracción cuando la esclerótica se ve por debajo del limbo.
Exoftalmos:  Debido a la acción autoinmune contra las estructuras musculares de la órbita (infiltración grasa e inflamación muscular).
Existen diferentes teorías en su origen (CD20, eosinofilos, Interleuquina 6).
No es efecto directo de las hormonas tiroideas. Pueden ser eutiroideos.
  Clínica: Variable de unos sujetos a otros. Independiente del estado endocrino.
Forma benigna: ligero exoftalmos, retracción, no dolor, no sequedad ocular, suele ceder. No suelen afectarse los músculos extraoculares.
Forma maligna:   Exoftalmia dolorosa axil irreductible marcada, puede llegar a 30 mm.
Si agudo (forma maligna real): Riesgo de hipertensión ocular por compresión y neuropatía óptica.
Dificultad para el cierre palpebral = exposición corneal.
Signos inflamatorios en el segmento anterior. Hiperemia, queratopatía punteada.
Mourits Score: valora la intensidad del cuadro. Existen otras escalas.
Fase crónica: Diplopía por fibrosis de los músculos rectos (el más afectado suele ser el recto inferior y puede ser asimétrico). Hay casos severos donde la inflamación es tan severa y brusca puede provocar un exoftalmos y puede comprimir el nervio óptico y producir atrofia. El músculo que más se afecta es el recto inferior IMPORTANTE, una vez pasada la fase aguda el músculo se enfría y queda a tensión y el ojo no sube.
    Signos de utilidad previo al TAC, en desuso: exoftalmos, signo de Dalrysimple (retracción palpebral en la mirada fija, las hormonas tiroideas tienen efecto simpatomimético y estimulan el músculo de Müller que es involuntario, es el musculo simpático del párpado y pueden retraer el párpado) y signo de Von Graefe (descenso retardado e incompleto del parpado superior en la mirada inferior, cuando miras hacia abajo el parpado se queda enganchado o retracción parpebral, ausencia de convergencia por afectación de rectos medios).
ORBITOPATÍA DE GRAVES – BASEDOW DIAGNÓSTICO:   Clínico TAC/RNM según escuela. Si es fase aguda TAC. En el debut hay que hacer las pruebas.
Graves inflamación próxima al tendón a diferencia de la miositis que es la inflamación en el vientre muscular. EXAMEN MIR.
A.Bernabeu 10 Patología de la órbita TRATAMIENTO: Según gravedad y estado muscular: Si exoftalmos agudo y signos de compresión: bolos de metilprednisolona 1gr/día (3 días).
Continuando so oral según sintomatología y/o afectación muscular. Si no cede y brusco (raro): descompresión orbitaria quirúrgica (eliminar tejido y eliminar la presión).
Dejar de fumar, el tabaco empeora la orbitopatía. Lubricantes oculares: para el ojo seco porque está más expuesto.
Cirugía de las secuelas: estrabismo restrictivo (recto inferior), retracción palpebral, descompresión orbitaria (rotura pared, suelo, medial ósea para que el ojo se introduzca dentro): por cosmética o por protección corneal. Hay que evitar que se llegue a esto, tratando de forma precoz.
Nuevas terapias: Rituximab (elimina la infiltración orbicular de los CD20, anti-CD20), Tocizulimab (anti-interleukina 6).
Casos: lo más habitual es la forma benigna, con retracción de párpados (superiores o inferiores), no afectación músculos extraoculares donde se dan lubricantes.
Fase cicatricial de Graves sin tratar: afectación muscular como del recto medio el ojo se va hacia fuera, lesión del recto inferior provoca una restricción de la elevación. Hiperemia por exposición. Es una secuela crónica s del Graves, se puede descomprimir el ojo o descender parpados. Necesita una descompresión urgente. Hay afectación corneal por exposición corneal que provoca la necesidad urgente de descompresión orbitaria.
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