Patología de la hemostasia (2017)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 2º curso
Asignatura Examen Clínico
Año del apunte 2017
Páginas 7
Fecha de subida 18/06/2017
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Xavier Martínez Ormo Examen clínico (Bielsa) Patología de la hemostasia Fisiología (no entra examen): La hemostasia es el sistema fisiológico que detiene mediante la formación de un coágulo una hemorragia producida por una lesión vascular. Sin hemostasia nos podríamos morir de una simple herida. Consta de dos fases: primaria (en la que participan la pared vascular y las plaquetas que lo que hacen es formar un tapón frágil poco eficaz de tal manera que si hay un flujo rápido se puede romper) y secundaria (intervienen los factores coagulación y forman un coagulo con fibrina mas resistente).
Lo que ocurre cuando tenemos un vaso roto por un traumatismo o lo que sea es: - - Se desencadena la hemostasia primaria y tenemos una VC haciendo que llegue menos sangre y es un mecanismo de defensa para no desangrarnos. Después se forma un trombo plaquetario pero que es bastante frágil por lo que un flujo rápido lo puede romper Seguidamente interviene la hemostasia secundaria que actúa formando una malla de fibrina que restaura la pared del vaso e impide que sangremos.
Como hemos dicho, en la hemostasia primaria intervienen los vasos (vasoconstricción) y las plaquetas (tapón plaquetario). La actuación de las plaquetas se divide en 3 fases: adherencia plaquetaria (se fijan al endotelio a través del factor de von Willebrand del endotelio), activación plaquetaria (expulsan al exterior una serie de proteínas para llamar a otras plaquetas) y la agregación plaquetaria (tras la llamada de otras plaquetas estas se unen entre sí formando el trombo plaquetario). La plaqueta es el componente más pequeño de la sangre (sin núcleo).
En cuanto a los antiagregantes, obviamente para vivir requerimos los coágulos pero tampoco queremos demasiados ya que pueden dar lugar a una trombosis generalizada y también nos moriremos. Estos antiagregantes son: - Flujo sanguíneo rápido Prostaciclinas Óxido nítrico y hemocisteína.
La hemostasia secundaria son unas reacciones encadenadas que se activan secuencialmente en la llamada cascada de la coagulación. Algunos de los factores que participan en esta cascada son de síntesis hepática (fibrinógeno, protrombina y factor VII) por lo que si falla el hígado podemos tener déficit de estos factores con alteración de la hemostasia. También hay factores dependientes de la vitamina K (protrombina, factor VII, IX y X) por lo que la falta de la misma nos puede dar déficit. El factor VIII de la coagulación tiene incorporado el factor de von Willebrand por lo que si tenemos un déficit de este factor de von Willebrand tendremos alteración tanto de la hemostasia primaria (necesarios para la adherencia plaquetaria) como de la hemostasia secundaria (ya que forma parte del factor VIII).
1 Xavier Martínez Ormo Examen clínico (Bielsa) Igual que necesitamos una coagulación, necesitamos el sistema contrario, los anticoagulantes como son: - Antitrombina III: inactiva diversos factores Proteína C y S Plasminógeno y plasmina: Como resultado final de toda la anticoagulación el plasminógeno se convierte en plasmina y la función de esta es digerir la fibrina para que vuelva la piel normal.
Hasta aquí fisiología.
Primero de todo vamos a hablar de qué pruebas tenemos que hacer para saber si la hemostasia de una persona es normal. Estudiamos la primaria y la secundaria: - Hemostasia primaria:  Lo primero que tenemos que mirar es cómo están las plaquetas. Y esto lo vemos haciendo un análisis de sangre y mirando las plaquetas que hay. El recuento normal de plaquetas es de 150.000-300.000/mm3. Esto es lo normal pero tenemos mas de las que necesitamos, no hay riesgo de desangrarnos hasta que las plaquetas están por debajo de 50.000.
 Examen de médula ósea para mirar la célula precursora de las plaquetas, el megacariocito. El examen de médula y el recuento de plaquetas son las dos pruebas más importantes para la hemostasia primaria.
 Cuando no hay suficientes plaquetas tenemos petequias que son unos puntos rojos que son como hemorragias muy puntiformes. Este es la característica típica del sangrado por fallo de hemostasia primaria. Se puede hacer una prueba de resistencia capilar que la idea de esta prueba es poner un manguito de tensión y ver en qué momento empiezan a haber petequias pero ya no se hace porque es muy bestia y por lo difícil de estandarizar.
 El tiempo de hemorragia es pinchar y ver cuándo deja de sangrar. Esto no se hace porque también es difícil de estandarizar.
 Los estudios de función plaquetaria son estudios complicados que se hacen en situaciones específicas que luego veremos.
2 Xavier Martínez Ormo - Examen clínico (Bielsa) Hemostasia secundaria: se miran 3 tiempos:  Tiempo de tromboplasmina parcial activada (TPPA): mira la vía intrínseca de la cascada de la coagulación.
 Tiempo de protrombina (TP): mira la vía extrínseca.
 Tiempo de trombina (TT): mira el paso de protrombina a trombina y fibrinógeno en fibrina para formar el coágulo.
Si se alargan estos tiempos es porque no se está haciendo un buen coágulo.
Normalmente la patología están en que se alarguen no en que se acorten..
 Prueba correctora: Los tiempos anteriores se pueden alargar porque no tengamos los factores de coagulación por lo que si a nuestra sangre le añadimos un plasma normal la alteración de la coagulación se resolverá porque dentro de ese plasma hay factores de coagulación. Pero el problema puede ser debido ya no a que no tengamos esos factores sino porque tenemos anticuerpos que destruyen los factores de coagulación que sintetizamos (enfermedades autoinmunes), y en este caso cuando añadimos un plasma normal con factores de coagulación el problema en la coagulación continuará activo ya que los anticuerpos seguirán destruyendo esos factores de coagulación externos.
Patología de la hemostasia primaria Hemos dicho que en la hemostasia primaria participan tanto el vaso como las plaquetas.
Comenzaremos a hablar de aquellas patologías que puede haber en los vasos aunque no es muy frecuente que una enfermedad vascular provoque problemas de la coagulación: - La enfermedad de Rendu Osler es un trastorno genético que impide la adherencia de las plaquetas al endotelio. Se diagnostica en niños los cuales tienen petequias porque es el signo principal de la alteración de la hemostasia primaria.
- La alteración del tejido conectivo era más frecuente cuando se hacían viajes en barco que duraban meses ya que a los tripulantes les aparecía escorbuto que es el déficit de vitamina C. Esta vitamina tiene su función en el correcto funcionamiento de los vasos.
- La inflamación de la pared vascular que produce la vasculitis y como resultado tendremos petequias (si las petequias se agrupan forman lo que se denomina púrpura) 3 Xavier Martínez Ormo Examen clínico (Bielsa) Hasta ahora hemos hablado de las enfermedades de los vasos pero también hay enfermedades de las plaquetas: - - Trombocitopenia central: no hay síntesis de plaquetas por parte de la médula ósea.
Esta puede ser:  Amegacariocítica: no hay megacariocitos. El problema está en la médula ósea donde hay una aplasia medular, es decir, no se forman megacariocitos pero tampoco se forma ninguna línea celular de la sangre; por tanto no tenemos eritrocitos (anemia) ni linfocitos (leucopenia). Puede haber también una insuficiencia medular selectiva donde solo falten los megacariocitos. La causa de esta trombocitopenia puede ser por tóxicos como alcohol o por virus. Lo podemos diagnosticar haciendo un recuento de plaquetas periféricas pero no sabemos si estas plaquetas no se están formando o están siendo destruidas una vez formadas y para saberlo hacemos una biopsia de médula ósea (se puede hacer entrando por el hueso de la cadera o por el esternón): Si la médula ósea está normal significa que se están destruyendo fuera una vez formadas mientras que si la médula ósea no está normal significa que no se están formando.
 Megacariocítica: sí que hay megacariocitos y estos forman plaquetas pero estas son anómalas, de modo que la trombopoyesis es ineficaz. Esto se da en el síndrome mielodisplásico y en el déficit de cobalamina y ácido fólico (necesarios para la síntesis de todas las células sanguíneas). Sea cual sea la causa también viene acompañado de anemia y leucopenia.
Trombocitopenia periférica: porque se destruyen fuera de la medula osea. Esto puede ser por:  Destrucción inmunológica:  Anticuerpos: LES, vírico, púrpura trombocitopénica idiopática crónica.
Los anticuerpos atacan las plaquetas y las destruyen después de salir de la médula ósea. En estas enfermedades la prueba correctora saldrá negativa.
 Por hipersensiblidad a fármacos  Aloanticuerpo: Puede ser posttranfusional (es una forma de rechazar una transfusión) o por la púrpura autoinmune neonatal.
 Distribución anormal: Las plaquetas por algún motivo se quedan “atascadas” en el bazo provocando un hiperesplenismo.
 Consumo excesivo de plaquetas porque la hemostasia está muy activa y esto `púocurre en el síndrome de coagulación intravascular diseminado y en la rpura trombocitopénica trombótica 4 Xavier Martínez Ormo Examen clínico (Bielsa) Aparte de las trombocitopenias también podemos tener defectos en algunas proteínas de las plaquetas (por defectos genéticos) y a esto se le llama trombocitopatías. Tenemos: - Síndrome de Bernard-Soulier - Tromboastenia de Glanzmann - También podemos tener trombocitopatías adquiridas producidas por fármacos (AAS, ciclooxigenasa). No son enfermedades ya que es el efecto que buscamos pero también producen que haya menor agregación. Cuando la IRC o la insuficiencia hepática es muy grave puede llegar a afectar a las plaquetas produciendo también una trombocitopatía.
La clínica de la hemostasia primaria es: - Petequias Sangrado de mucosas: gingivorragias, hematemesis, hemoptisis, epistaxis, hematuria… El riesgo aparece a partir de menos de 40-50.000 plaquetas. Puede ser que tengamos 3000 plaquetas y no sangremos pero estaremos en riesgo.
Patología de la hemostasia secundaria Las enfermedades son varias pero la más conocida es la hemofilia de la cual hay dos tipos: la A que le falta el factor VIII y la B que falta el factor IX. La prueba correctora será positiva porque es un déficit de síntesis y no hay anticuerpos. El problema es que no es fácil dar estas proteínas porque no se pueden dar por vía oral, se tiene que dar endovenoso pero duran poco tiempo en el plasma. Otras enfermedades por defecto de síntesis de los factores de coagulación son: la insuficiencia hepática y el déficit de vitamina K. Además, si hay anticoagulantes circulantes también ocurrirá lo mismo por lo que en aquellas enfermedades que produzcan estos anticoagulantes tendremos alteración de la hemostasia secundaria (a fin de cuentas es igual que los anticuerpos de la hemostasia primaria y la prueba correctora saldrá negativa).
La clínica de la hemostasia secundaria es: - Equimosis/hematomas Hemartros: hematomas en las articulaciones Hemorragias importantes 5 Xavier Martínez Ormo Examen clínico (Bielsa) En la hemofilia solo se afectará el TTPA, por lo que el TP y el TT serán normales en la insuficiencia hepática y en el déficit de vitamina K se afectarán el TP y el TT, y en la insuficiencia hepatocelular grave se alterarán todos los tiempos (TTPA, TP, TT) porque afecta a proteínas de las dos vías de la coagulación Ahora hablaremos sobre la enfermedad de von Willebrand, la cual es una patología que actúa tanto en la hemostasia primaria como secundaria: - Primaria: Esta proteína está en el endotelio y favorece la adherencia plaquetaria con lo cual habrá hemorragias del tipo petequia y del tipo mucosas - Secundaria: Ya que forma parte del factor VIII el cual está en la vía intrínseca provocando randes hematomas y aumento del TTPA También daremos unas pinceladas sobre la coagulación intravascular diseminada que es un desastre de enfermedad con una alta mortalidad. Se activan todos los sistemas tanto de la coagulación como de la fibrinólisis de modo que tenemos a la par hemorragias y trombosis. No se sabe por qué se produce pero se asocia con el shock séptico y por ello se cree que tiene algo que ver con toxinas bacterianas que dañan los endotelios y hacen una estimulación generalizada de todas las cascadas. Por tanto hay de todo: como se consumen las plaquetas hay trombopenia, aumentan todos los tiempos, aumentan los productos de degradación del fibrinógeno y los dímeros D.
6 Xavier Martínez Ormo Examen clínico (Bielsa) Dos detalles sobre las trombosis, las causas son: - Hay algunas enfermedades genéticas que favorecen las trombosis como el déficit congénito de proteína C, de proteína S, de antitrombina III, las sustancias procoagulantes de los tumores, etc. Este paciente tiene más probabilidades de hacer trombosis (y TEP).
- Enlentecimiento del flujo sanguíneo: por inmovilización o por hiperviscosisdad sanguínea (se da en síndromes mieloproliferativos como las leucemias).
- Alteraciones endoteliales: como la aterosclerosis y anticuerpo antifosfolípidos.
CUADRO: - Si tenemos un paciente que nos dice que sangra de alguna manera, lo primero que tenemos que preguntarnos es si puede ser un fallo en la hemostasia primaria o secundaria. Para ello miraremos si tiene petequias (primaria) o hemorragias (secundaria).
- Si pensamos que tiene un fallo en la hemostasia primaria haremos una analítica para ver las plaquetas del paciente. Si tiene bajas las plaquetas (trombocitopenia) hay que ver si no se sintetizan o se están consumiendo fuera y para ello se hace una biopsia de médula. Si no hay trombocitopenia el problema estará en los vasos y puede ser por: vasculitis, trombocitopatías (raro) o la enfermedad de von Willebrand.
- Si pensamos que tiene un fallo en la hemostasia secundaria miraremos los 3 tiempos de la coagulación.
   Si solo está alterado el TTPA tenemos que pensar que es una hemofilia y para ello le haremos la prueba correctora que saldrá positiva.
Si está alterado el TP, o TTPA y TP será una insuficiencia hepática o un déficit de vitamina K Si están alterados el TTPA, el TP y el TT tenemos que mirar las plaquetas: si hay trombocitopenia hay que tener cuidado porque puede ser un síndrome de coagulación intravascular diseminada (CID), mientras que si no hay trombocitopenia será una insuficiencia hepática grave.
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