Glomerulo Nefritis Mesangio Capilar y Crioglobulinemia (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 3º curso
Asignatura Carido-Nefrologia
Año del apunte 2016
Páginas 8
Fecha de subida 12/03/2016
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Descripción

Se detalla sobre la glomerulo nefritis mesangio capilar (definicion, etiologia, patologia , clinica, tratamiento y pronostico) asi como el de la crioglobulinemia (que se considera como la misma patologia pero a nivel sistemico)

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GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (MEMBRANO PROLIFERATIVA) Y CRIOGLOBULINEMIA Es caracterizada por una proliferación mesangial y un engrosamiento de la pared capilar difusa.
Según el microscopio electrónico se divide en: Tipo I: Depositos subendoteliales y mesangiales.
Tipo II: Depositos densos en l amembrana basal glomerular (ENFERMEDAD CON DEPOSITOS DENSOS) Es el responsable de 5 al 20% de los Sx nefróticos en los adultos.
Activacion del complemento GMC I : Tenemos una antigenemia persistente o baja en el aclaramiento  Anticuerpos (IC) circulantes crónicos Se depositan o se forman en el glomérulo  Activacion de complemento de la via alternativa y clásica. Se reclutan plaquetas, macrófagos y neutrófilos  Hipocomplementemia de C3 y C4 GMC II: Aquí se tiene una ausencia del factor inhibidor H y C3 factor nefrótico ( C3nef)  llegan a la c3 convertasa y la activan  Catabolismo de C3  Activacion continua de via alternatica del complemento - C3 baja , pero C4 normal.
ETIOLOGIA en GMC GMC I     La más común es la crioglobulinemia mixta Idiopática Endocarditis , abscesos viscerales, Shunt A-V VHC LES ,VHB, HIV, malaria, vasculitis urticarial, hipocomplementemia, déficit de complemento, hepatopatías (déficit a1ATP , esquistosomiasi, shunt esplenoportal), GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS drepanocitosi, leucemia, LNH , timoma , Melanoma , Carcinoma renal.
GMC II     Idiopática: Asocia con C3 nef: Más menos lipodistrofia parcial y alteraciones retinianas Asociada al déficit de factor H, genética y anticuerpo contra factor H.
En los niños la mas común es la IDIOPATICA y GMC II Mientas que en los adultos es la crioglobulinamia y asocida a VHC PATOLOGIA: El glomérulo está bien muy muy lleno.
En la microscopia óptica (MO) obervamos un Glomérulo hipercelular por filtración leucocitaria y aumento de células mesangiales. Apariencia lobar. Engrosamiento de la pared capilar difusa y aparece con doble contorno (vías de tren como consecuencia de la interposición del citoplasma de células de mesangio).
“Proliferación celular, Engrosamiento de pared capilar / doble contorno y expansión del mesangio” En la inmuno florescencia (IF): En la GMC I tiene deposito granular de mucha cosas de Ig G, Ig M, C1q, C4 y C3 en la pared.
Mientras que en la GMC II: Deposito de C3 , no C1q, C3 ni Ig Microscopia Electrónica:  En el tipo I: Engrosamiento de la pared capilar por depósitos subendoteliales y una interposición del citoplasma de las células mesangiales con disminución de la luz capilar, doble contorno. Si GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS se ve muy bien porque hay interposición. Se ve como si membrana este desdoblada.
En resumen: Depósitos+ Interposición de células mesangiales+ doble contorno.
 GMC tipo: Depósitos densos intamembranosos extensos al final de la lámina densa de la membrana basal , la cual se engrosa uniformemente.
Resumen: Depósitos densos subendoteliales e intramembranosos, estrechamiento de la luz capilar por proliferación.
CLINICA:     Adultos Jóvenes (2-3 décadas) ½ síndrome nefrótica + Hematuria + HTA ¼ combinación de hematuria y proteinuria asintomática ¼ síndrome nefrítica NEFROTICO + Hematuria+ HTA = GMC Laboratorio:  GMC I: baja C3 y C4  GMC II: Baja c3 y normal c4 C3 NeF :auto anticuerpo(Ig G) dirigido contra la C3 convertasa.
Presente en la GMC tipo 1 20% y en tipo 2 60%. Sub factor de c3 Pronostico: En niños 40% y adultos 60% evolucionan en una enfermedad renal crónica a los 10 años.
El tipo 2 es peor.
Recurrencia al trasplante: Tipo I poca recidiva, 90% de tipo II GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS Aparición de Novo de GMC en paciente de trasplantes con VHC +.
Una persona que no tiene GMC antes y le hacen un trasplante por cualquier razón, es una GMC de Novo si está asociado al virus de hepatitis C.
Las personas con enfermedad renal tienen más infección por VHC + que la población general, ya que reciben muchas transfusiones.
TRATAMIENTO IDIOPATICA  Niños: Proteinuria no nefrótica i no IR: Nada  Sx nefrótico o IR: Prednisona  IRC avanzada: No tratar ADULTOS  Proteinuria no nefrótica y no IR: Seguimiento  Sx nefrótico: Dipiridamol+Aspirina, prednisona y si no responde ciclosporina.
 IRPP: prednisona+ ciclofoscamina. RItuximab  IRC avanzada : no tratar Tratamiento secundario: Si la causa es HVC: Interferón y nuevos antivirales de VHC Si un VHC provoca GMC, independientemente de hepatopatía se debe hacer tratamiento.
CURAR LA CAUSA SECUNDARIA CRIOGLOBULINEMIA-------------------------------Crioglobulinas: Son inmunoglobulinas que se precipitan con el frio y disuelven con el calor.
La crioglobulinemia 2/3 son esenciales o idiopáticas, 1/3 secundarias GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS Esta enfermedad es un Sx inflamatorio sistémico que se caracteriza por una vasculitis de vasos pequeños y medianos a causa de inmuno complejos que contienen las crioglobulinas. El antígeno por el cual se forman las crioglobulinemias son desconocidas. Y dependiendo de que vasos se afecten será la clínica. Y como el riñón es un vaso modificado hay afectación renal.
TIPO: Tipo 1: Monoclonal IgG, A, M (5-25 %) asociado a mieloma múltiple, leucemia crónica, macroglobulinemia de waldestrom. GM idiopática (hematológico) Más frecuente tipo I: policlonal Ig G y mono clonal Ig M (factor reumatoide monoclonal) 40-60%: Se relaciona con VHC, VHB, trastornos linfoproliferativo, esencial de 70%.
Tipo III: policlonal de Ig y policlonal Ig M (factor reumatoide policlonal) (40-50%)  infecciones; VHC, VHB, VEB, CMV, endocarditis, lepra, esquistomatosis, malaria, toxoplasmosis, posestreptptocica.
 Trastornos linfoproliferativos  Autoinmune: LES AR,  hepatopatía crónica esencial 57% La más común es la crioglobulinemia mixta esencial de tipos II, luego tipos III  GN mesangiocapilar.
Lo más común es que encuentras una Poli IgG y mono IgM esencial o VHC, son las más comunes que dan afectaciones renales.
Para hablar de una crioglobulinemia esencial (es decir que la principio no hay una causa detrás), el 95% de los males tienen uno o más signos de infección de VHC: Deben hacerse pruebas de Ac anti VHC GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS circulantes, DNA del VHC al plasma y criopresipitantes. Ac IgG anti VHC policlonales en los crioprecipitados.
Qué rol juega el VHC? El VHC se puede unir a los linfos B vía CD 81 , provocando que su umbral de activación disminuya facilitando la linfoproliferacion y producción de anticuerpos.
CLINICA: Dependerá del vaso que afecte       Purpura palpable en brotes Síntoma generales no específicos Artralgias Lindo adenopatía + hepato-esplenomeglia Neuropatía periférica Otros: Necrosis digital, ulceras, pulmonares (bronquiolitis obliterante con neumonía), miocardiopatía, síndrome de Raynaud .Isquemia. Hipocomplementemia (baja C i C3) y FR positivo y VHC (ac i PRC). Puede tener una vasculitis que le dé una miocardiopatía.
Al igual que la Glomerulo Nefritis mesangio capilar encontramos hipocomplementemia, es la misma patología pero a nivel sistémico.
Nefritis aguda, mesangio capilar y crioglobulinemia SON ENFERMEDADES CON HIPOCOMPLOMENTEMIA Enfermedad renal:  35-60 porciento de tipo II y 12% tipo III  Glomerulonefritis mesangiocapilar: Proteinuria, hematuria aislada con IRA (si/no) encontrada sí o no (muy frecuente) Sc nefrótico o nefrítico con IRA no tan frecuente.
GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS Cuidado puede ser depósito y provocar isquemias agudas.
Diagnostico (DX) Biopsia de territorio afectado (si tiene purpura es fácil) Glomerulonefritis mesangiocapilar : Datos específicos: MO : trombos intraluminales compuestos por crioglobulinas precipitadas que son depósitos hialinos intracapilares asas ocluidas ( Pas+) Micro trombos dentro del vaso IF: + a Ig M en asas capilares, deposito sub-endotelial que a ME tiene el aspecto típico de finger print (pulgada?).
Lesión es focal, así que al hacer una biopsia tienes que tener cuidado ya que al ser focal no siempre se toma un pedazo de riñón con los precipitados. Si sale bien, si no , no la puedes descargar.
Diagnóstico: Clínica hipocomplementemia (importante) y crioglobulinas (Criocito, importante) biopsia de piel o renal.
Pronostico: Supervivencia a 15 años es inferior al 50% (49%), supervivencia del mal ya que muchos mueren por patología cardiovascular, hepático o infecciones. 14% Enfermedad Renal Cronica avanzada a los 10 años, Recurrencia al trasplante del 50-70% Tratamiento: Agresivo cuando existe una enfermedad aguda severa cuando hay una IR rápidamente progresiva (IRRP) necrosis distales que requieren amputación, neuropatía avanzada.
Plasmaferesis (extraer críos) + Prednisona + ciclofosfamida (todo simultaneo).
En los casos asociados con VHC antiviral GUILLERMO IGNACIO GUANGORENA ZARZOSA UDL/UACJ MAS ARCHIVOS EN PERFIL DE UNYBOOK APUNTES DE CLASE DR BORRAS Función renal normal: interferón alfa + Ribavirina, si hay IR: interferón alfa y los nuevos tratamientos antivirales de hepatitis C.
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