TEMA TRANSTORNS IMMUNITARIS I HEMATOLÒGICS (2017)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Girona (UdG)
Grado Enfermería - 2º curso
Asignatura Fisiologia y fisiopatologia I
Profesor X.U.
Año del apunte 2017
Páginas 22
Fecha de subida 30/10/2017
Descargas 0
Subido por

Vista previa del texto

TRANSTORNS IMMUNITARIS I HEMATOLÒGIC RESPOSTES IMMUNITÀRIES. Es pot dividir en 2: 1) Immunitat Humoral: Mediada per AntiCossos (AC) fabricats per limfòcits B (que maduren en moll d’òs). Els AC marquen microbis extracel·lulars a la sang i fluids segons els Antígens (AG) que troben. Els Limf.B (activats per Limfòcits T) fabriquen els AC. El sist. de Complement opsonitza cel. Ag-Ac.
Humoral, para entender: Resposta immunitària dirigida a agents que no han penetrat les cèl·lules. Està dirigida pels limfòcits B que ataquen a nivel extracel·lular, és a dir, intenten eliminar l’agent abans de que entri dins de les cèl·lules. A més a més, té anticossos que marquen els microbis extracel·lulars segons l’antigen.
2) Immunitat Cel·lular: Mediada per limfòcits T (timus), realitzant resposta davant microbis intracel·lulars. Destrueixen directament la cèl·lula mitjançant els Limfòcits T CD8 citotòxics i Limfòcits “Natural Killers” (NK) o bé activant macròfags mitjançant inter-leuquines (IL) fabricades per altres Limfòcits T que anomenem Helpers.
Procés: Si un microbi aconsegueix entrar és fagocitat per macròfags tissulars que, juntament amb les cèl·lules epitelials danyades (Der. Àc.A), fabriquen INTERLEUQUINES que activen: 1) la QUIMIOTAXIS (PMN) 2) CPA (Cèl·lules Presentadores d’Antígens).
3) els Limfòcits NK (Natural Killers) que destrueixen les cèl·lules infectades no reparables 4) el sistema del complement opsonitza/destrueix les cel. lesionades i marcades per la resposta Humoral per a la seva posterior fagocitosi.
Les CPA presenten antígens patògens als Limfòcits T CD4 que activen: 1) la immunitat cel·lular i 2) a Limfòcits B que activaran la immunitat Humoral selectiva (Anticossos) per aquell patogen 3) Aug. clonal de limf T immadurs.
Cel·lular, para entender: Resposta immunitària dirigida als agents que han penetrat les cèl·lules. Els limfòcits que s’encarreguen són els T. Actuen eliminant les cèl·lules amb limfòcits T CD8, limfòcits natural killers o activant macròfags a través dels Limfòcits T Helpers.
* Interferons (IFNs) are a group of signaling proteins[1] made and released by host cells in response to the presence of several pathogens, such as viruses, bacteria, parasites, and also tumor cells. In a typical scenario, a virus-infected cell will release interferons causing nearby cells to heighten their anti-viral defenses.
* IFNs belong to the large class of proteins known as cytokines, molecules used for communication between cells to trigger the protective defenses of the immune system that help eradicate pathogens.[2] Interferons are named for their ability to "interfere" with viral replication[2] by protecting cells from virus infections. IFNs also have various other functions: they activate immune cells, such as natural killer cells and macrophages; they increase host defenses by up-regulating antigen presentation by virtue of increasing the expression of major histocompatibility complex (MHC) antigens. Certain symptoms of infections, such as fever, muscle pain and "flu-like symptoms", are also caused by the production of IFNs and other cytokines ( IFN,TNF, IL, IRF (interferon regulatory factor…).
Tipus cel·lulars de leucòcits - PMN o polimorfonuclears (neutròfils, eosinòfils i basòfils), monòcits, limfòcits i cèl·lules plasmàtiques son glòbuls blancs.
- Els PMN també s’anomenen granulòcits.
- PMN i monòcits (macròfags) practiquen la fagocitosi com a procés autònom independent (netegen) i activen posteriorment la Quimiotaxi.
- Limfòcits ( B i T) i Cel. Plasmàtiques (post-limf.B) coordinen resposta immune excepte Limf.CD8 i NK que son implacables exterminadors.
- Els monòcits estan 10 o 20 h en sang i després passen a als teixits on creixen i esdevenen els macròfags on hi viuen mesos o anys.
- Les tres línies cel·lulars hemàtiques són fabricades al moll d’os i enviades a la sang. Els limfòcits no obstant viatgen pel circuit limfàtic en permanent connexió amb la sang i els PMN resten emmagatzemats en la seva majoria en el moll d’os esperant l’activació per part de limfòcits T per quimiotaxis vivint unes 6 o 8 h en el torrent sanguini.
- La Quimiotaxi ve donada per: Subst. Bacterianes, partícules de la paret del teixit danyat (cel. Tissulars que alliberen Eicosanoides), Sistema del complement i sistema de coagulació i les CITOQUINES leucocitàries.
*** En el timus maduren tots per desenvolupar una resposta immunitària.
La grip fa febre, és cap de cap, calfreds, dolor articular, trancazo... no és mocs, congestió, etc (això és el síndrome gripal).
La CD4 és el big boss. Si es carreguen aquesta cèl·lula, et carregues el sistema immunitari i es produeix la immunodeficiència. És el que crea la sida, ens deixa sense resposta immunitària. *** Els antígens no sempre són patògens, però sempre que són forasters s’activa l’alarma.
**Si la via humoral comença a conèixer antígens propis com a estrangers, es genera l’autoimmuitat. Les reaccions d’autoimmunitat o hipersensibilitat són reaccions del sistema immunitari contra nosaltres mateixos. Això passa en les al·lèrgies. El sistema immunitari s’activa per coses que no s’hauria d’activar. Reacció anòmala davant antígens no dolents.
Un anticòs és una immunoglobulina. Ig=AC Les IgE solen ser els anticossos mediadors de la resposta al·lèrgica en un primer moment. ** LIMFÒCITS. Mediadors de la immunitat.
-Limf. T (timus): Contenen receptors que responen a cèl·lules presentadores d’antígens (CPA) que capturen microbis i activen als limfòcits B en òrgans limfoides.
Els limfòcits T reaccionen també sinó es presenta a la superfície de la cèl·lula el complex major d’histocompatibilitat (MHC) que reconeix l’HLA propi, com un DNI (HLA. Human Leucocite Antigen: antígens propis de cadascuna de les nostres cèl·lules).
-Limf. B (medul·la òssia) en activar-se fabriquen i secreten AC plasmàtics (IgG, IgM, IgA, IgE...) que reconeixen antígens patològics de la superfície dels patògens, marcant-los. Limfòcits T CD4 coordinen de la creació d’AC pels Limf B. i activen també Limfòcits T CD8 citotòxics i NK o Natural Killers (Destrueixen microbis, cel. no reparables, etc.. essent a vegades poc selectius però que respecten les cèl·lules amb HLA).
AUTOIMMUNITAT-REACCIONS D’HIPERSENSIBILITAT. Tipus: Hipersensibilitat Immediata o al·lèrgia: Activació dels CD 4 per antígens ambientals (pòl·lens, àcars, pols, pèls...) que generen AC-IgE que s’enganxen a l’AG ambiental provocant l’activació de Mastòcits alliberant Histamina, proteases i Citoquines (IL) que activen altres respostes tardanes d’inflamació local o fins el shock anafilàctic. La prolongació de IgE selectiu en sang crea memòria pp.ee: Al·lèrgia a un aliment.
Hipersensibilitat Per Anticossos (AC) i Immunocomplexes (IC). AI. En aquest cas són els mateixos AC o IC que seleccionen cèl. pròpies de l’organisme, marcant-les pq els Macròfags i proteïnes del complement les destrueixin i generen una resposta inflamatòria que causa lesió tissular. Els AC també poden unir-se a receptors de membrana de la cel. diana causant tr. funcionals sense lesió cel·lular. En aquest grup trobem: Vasculitis, PTI, Miastènia Gravis (Acetilcolina), Graves-Basedow (HiperTiroïdisme), DMNID Tipus 2.
Hipersensibilitat Per Limfòcits. AI. Per exposició a subst. químiques i microbis ambientals es provoca una hiperexcitació de Limf. T. creant una inflamació mediada per Citoquines (IL) i generen inflamació crònica contra cèl. del nostre propi organisme.
En aquest grup trobem: Escl. Mx, Tiroïditis de Hashimoto, Ml. Crohn, AR, DMID, Esclerodèrmia, Dermatomiositis, ELA, Parkinson , Alzheimer, LES… MALALTIES AUTOIMMUNES CONCRETES La tolerància (manca de resposta) als autoantígens HLA és la base del sist. Immunitari. La pèrdua d’aquesta propietat és la base de les malalties autoimmunes. El sistema autoimmune perd la tolerància contra aquella cosa que és pròpia. El leucòcit no reconeix l’antigen de HLA i l’ataca.
* LUPUS ERITEMATÓS SISTÈMIC: autoanticossos contra els propis immunocomplexes, eritròcits, plaquetes, proteïnes. Clínica: Nefritis, vasculitis, artritis, alt. Hematològiques i neurològiques. Molta varietat clínica, genera autoimmunitat a una quantitat enorme de teixits diferents. Afecta els hematies, eritròcits o glòbuls vermells (sinònims) i pot afectar tot el cos.
Una de les clíniques més típiques és l’eritema en antifaç. És autoimmunitària, es produeix inflamació en molts nivells de l’organisme. És difícil de diagnosticar.
* ARTRITIS REUMATOIDEA. Autoanticossos (AAC) contra articulacions i cartílags. Artràlgies rutilants amb crisis d’artritis. Deformitats. L’autoimmunitat afecta les articulacions, les càpsules que envolten totes les articulacions. La reumatologia estudia la patologia autoimmune. Poques es curen (es tornen cròniques).
* Síndrome SJÖGREN. o Síndrome. Sec. AAC contra glàndules Lacrimals i de secreció salival i sudorípara. Amb Xerosi de boca i ulls.
* ESCLERODÈRMIA. O Esclerosi sistèmica. AAC a tx. connectius, amb activació de fibroblasts, amb fibrosi en pell, tub digestiu, etc.. afectació autoimmune sobre els teixits connectius, de col·lagen, de fibroblast... provoca alteracions cutànies, en vasos sanguinis, músculs i òrgans. En la forma sistèmica afecta a grans zones de la pell i, fins i tot, alguns òrgans com el cor, pulmons i ronyons.
* REBUIG DE TRANSPLANTAMENTS. La resposta a un al·loinjert la inicia el Limf. T en el reconeixement de HLA (Human Leucocite Antigen) que no és propi, desencadenant l’activació inflamatòria i destrucció del teixit.
Tipus: -REBUIG HIPERAGUT: en minuts, AC generen resposta vascular amb trombosi.
-R. AGUT: als dies o setmanes, humoral o cel·lular.
-R.CRÒNIC: mesos o anys, fibrosi i alt. vasculars.
IMMUNODEFICIÈNCIES Es produeixen quan el Sistema immunitari és deficitari, no funciona bé.
CONGÈNITES. Ho expresso jo directament, ja tenia els gens que m’havien de sortir d’una manera aberrant (no preguntarà las malalties congènites). Sd. DiGeorge (displ. Timica), Bruton (def.de gamma glob), Sd. Wiskott-Aldrich (trombocitopènia i èczemes), altres… ADQUIRIDES. Estan encapçalades bàsicament per la sida. La sida és el síndrome d’immunodeficiencia adquirida, però la causa és el VIH, el virus d’immunodeficiencia humana.
Pot provocar una infecció sense sida. Infecta i és molt agressiu contra els CD4.Sd.
Immunodeficiència adquirida (SIDA). Infecció per el Virus d’Immunodeficiència Humana (VIH). El VIH infecta concretament els Limfòcits T CD4+ provocant una immunodepressió límit.
Patogènia del VIH: La porció CD4 li serveix al virus com a receptor però també infecta a macròfags. El contingut RNA es traduït per una transcriptasa inversa del propi virus a ADN que s’inclou dins de l’ADN de la cèl·lula hoste generant replicació viral aprofitant la pròpia maquinària de la cèl·lula hoste amb mort del limfòcit durant la replicació vírica amb posterior apoptosi. Concepte de càrrega viral (AL SEMEN HI HA MOLTA).
Clínica: Pot haver un període finestra de fins passades de 3 a 20 setmanes de la infecció abans de positivitat d’AC.
· Fase aguda: Molt similar a un procés catarral (febre, miàlgies, faringitis…) de unes 3 a 6 setmanes.
· Fase Crònica: el síndrome es cronifica i el virus es replica massivament sense massa compromís immunitari (hi ha molta falta de limfòcits T CD4). Dura varis anys. Inici d’algun oportunista habitual lleu (Candida, H. Zòster..) · Fase de Crisi: davallada brusca de Limf. CD4 i sist. Immunitari amb augment escalat de la virèmia. Febre, fatiga, debilitat, pèrdua de pes i diarrea. Infeccions oportunistes greus (TBC, Pnumocystis Carini, Salmonel·la..), càncer Sarcoma de Kaposi (virus herpes humà 8), limfomes, neo de coll d’úter) i símptomes neurològics. El 5% dels infectats presenten una condició de psudo-portador estant mes de 10 anys o més amb virèmia baixa i asimptomàtics.
TTm: Els antiretrovirals en combinació, allarguen el període asimptomàtic i eviten l’aparició de càncer i infeccions oportunistes greus agafant el pacient l’estatus de crònic. Tot i que ja comencem a veure resistències.
Macròfags i polimorfonuclears també son atacats pels virus.
El CD4 activa la resposta humoral i cel·lular. Matant al CD4 anul·les les dues respostes.
Per això es prenen antiretrovirals perquè això evita la replicació de l’rna a dna. Són moltes dosis diàries. Això farà que el malalt no quedi amb una immunodeficiència total. El problema és econòmic. No tothom pot accedir a antiretrovirals que són extraordinàriament cars.
El gràfic ens mostra l’evolució del recompte de limfòcits T CD4 segons la càrrega viral (activitat de replicació del virus).
En el moment que entra el virus del VIH comença a replicar-se de forma massiva i hi ha una davallada de limfòcits T CD4, per la qual cosa ens trobem a la fase aguda, on s’inicia la simptomatologia catarral. El sistema immunitari, al adonar-se que disminueix el recompte de CD4 en fabrica més, cosa que serveix per alimentar més els virus, que servirà per seguir destruint limfòcits per replicar-se.
En la gràfica veiem una fase de latència, en la qual la replicació del virus és lenta i indirectament proporcional a la disminució de limfòcits CD4.
En la fase final s’observa molt poca quantitat de limfòcits CD4, per tant poden aparèixer moltes malalties oportunistes , que en condicions normals l’organisme podria combatre però en aquest cas no.
De 3-6 setmanes; em sento malament, tinc fatiga, estic cansat, una mica de febre, etc.
A partir de les 6 setmanes, hi ha una resposta de la persona infectada (hoste), intenta fabricar molts més CD4 per respondre el atac.
Després, com més CD4 faig, més menjar estic posant pels virus.
Després poden passar fins i tot anys, fins que arriba un moment que la càrrega viral supera el número de limfòcits. Després comencen a haver les malalties oportunistes. Després les oportunistes greus. El gràfic deixaria de creuar-se lo vermell amb lo blau amb els antiretrovirals i es mantindria un pacient crònic.
Pneumocystos canini: molt usual en la sida.
Vies de transmissió de la sida: Via parenteral (sanguínia): punxades, amb les agulles, per venes. ADVP adictes a drogues per via parenteral; són els que es van afectar per drogar-se amb xeringues.
Via vertical: de la mare al fetus, és la pitjor de l’àfrica i etc. Moltes dones infecten els seus fills i filles. La malaltia es pot transmetre donant el pit, amb la lactància. La mama no filtra ni la meitat del que pot filtrar l’úter.
Via Fluids sexuals: a través de les relacions sexuals pot haver-hi transmissió de fluids, és la via més popular. Cal tenir en compte, però, el risc és per qui el practica si la persona que ho rep té la malaltia.
MALALTIES DE DIPÒSIT. Es generen substàncies en l’organisme que s’acumulen en un magatzem. Amiloïdosi: Cúmuls extracel·lulars de proteïnes mal plegades que s’organitzen en forma fibril·lar, amb un augment de la seva producció i dipòsit que anomenem dipòsits d’amiloide. Podent ser localitzada o sistèmica, pp.ee: AR (dipòsits de prot. amiloide A), Alzheimer (dipòsits prot. Beta amiloide),.. Aquests dipòsits causen lesió del teixit on s'acumulen afectant la seva funció sense resposta inflamatòria. La nefropatia i la hepatoesplenomegalia, cardiopatia (causa d’arrítmies), juntament amb la fatiga debilitat i pèrdua de pes són característiques de la cínica de l'amiloïdosi avançada.
TR. HEMATOLÒGICS. Eritrocítics, limfàtics i plaquetaris.
****TR. ERITROCÍTICS. ANÈMIA. Disminució d’eritròcits per: 1-Hemorràgia, 2-Lisi 3-Dèficit de producció.
Mesurem l'anèmia mitjançant l’anàlisi d’hematologia: -Hematies o eritròcits (nº). -Hemoglobina (g/dl). -Hematòcrit (%).
CLÍNICA. Totes les anèmies donen: pal·lidesa, fatiga, cefalea, astènia...
1-Anèmia per hemorràgia.
Si pèrdua de + del 20% volèmia – Shock hipovolèmic. Seroteràpia posterior cal que vagi acompanyada d’un Concentrat d’hematies depenent HTO (2-3% x bossa), Hb (1-1.5 punts x bossa ) i estat cardíac, respiratori i metabòlic.
Concentrat de plaquetes si el nº total baixa mes de 50 mil. Milions de plaquetes (segons casos) (normal és entre 150-400 mil milions) o be plaquetes ineficients.
Plasma fresc congelat molt utilitzat però poc indicat donada l’alt risc de contaminació, transmissió de virus o rebuig per diferència d’histocompatibilitat. Útil en grans hemorràgies o transplantaments. Normalment es supleix amb seroteràpia i c. d’Htie.
Anèmia per hemorràgia fisiològica. Mirar sobretot un sistema digestiu i sistema urinari.
2-Anèmia Hemolítica. Disminució de la vida ½ d’un eritròcit de menys de 120 dies per lisi (trencament de l’eritrosi davant una lesió o una resposta immunitària). S’acompanyen d’augment de la eritropoesi (augment de reticulòcits) i cúmul de productes de desfet com el Fe. Un glòbul vermell dura una mitja de 120 dies a la sang.
**En una filonoscopia (???) no veiem l’intestí prim. Però és molt poc freqüent sagnar per l’intestí prim. En el colon es troben el 95% dels sagnats.
Càpsula endoscòpica: és una pastilla amb una càmera, a mesura que la tragues ho vas veient per la pantalla.** Continuació anèmia hemolítica: Tipus: A) Segons lloc: Intravascular: Per macròfags dins dels vasos. Els propis glòbuls vermells són engolits pels macròfags.
Extravascular: Fetge i melsa.
B) Segons causa: Hereditàries.
1-Esferocitosi hereditària (els glòbuls vermells són de forma esfèrica).
2-Drepanocitosi o anèmia falciforme (glòbuls vermells amb forma de falç).
3–Talassèmia.
Talassèmia: Mutacions sobre la síntesi de les alfa i beta globines, amb conseqüent dèficit d’Hb.
Protecció del Paludisme (més incidència en Àfrica i Àsia). La Beta-Talassèmia pot ser Minor (asimptomàtica) si només tenen un al·lel afectat o Major (amb mal pronòstic) si estan afectats els 2 al·lels. La alfa-Talassèmia pot ser Tret-Talassèmic (asimptomàtic) o Talassèmia alfa (no viable - avort) La talassèmia de manera natural és un trastorn que evita que emmalalteixis d’una malaltia molt greu. Si tens la talassèmia, mai agafaràs la malària/pal·ludisme (és el mateix).
Metabòliques.
1-Def. glucosa-6-fosfat (o enzim protector d’oxidació del eritròcit) Favisme (en la pell de les faves hi ha una substancia que inhibeix la glucosa 6 fosfat (un enzim a la superfície dels glòbuls vermells i protegeix el glòbul vermell de l’oxidació). De manera que si les faves inhibeixen aquesta substància, els glòbuls vermells envellien molt ràpidament i es trencaven).
2-Hemoglobinuria paroxística nocturna (lisi pel complement) trastorn bioquímic en el qual el complement s’activa a la nit contra els glòbuls vermells i els ataca fins trencar-los.
Adquirides.
–Anèmies Hemolítiques Immunitàries. Pp.ee. Paludisme.
Paludisme. Afectació de 500 milions de persones. Mosquit Anopheles és el vector. Paràsit Plasmòdium Falcíparum. Dx: Extensió en gota grossa. Clínica: Anèmia per lisi d'eritròcits i afectació cerebral. TTm: Quinina.
El paludisme (o la mal·lària)és un trastorn provocat per un paràsit (no és virus, bacteria, fong, prió...). És un paràsit macroscòpic que té l’habilitat de sobreviure en la nostra sang, just dins dels glòbuls vermells. S’introdueix dins de l’estructura de l’hemoglobina. Plasmodium falciparum: és un paràsit. No es generen anticossos fins que la malaltia està avançada. Per poder-ho veure, faig una extensió en gota grossa, sobre una càpsula de Petri.
L’ANOPHELES és el mosquit femella que traspassa la malària. Aquests mosquits es troben en les zones més càlides (Sudàfrica, sudamèrica...) El plasmòdium només és capaç d’afectar les hemoglobines sanes.
Al tenir un mal plegament de part dels glòbuls vermells, el paràsit queda exposat a la sang i el sistema immunitari se’l carrega. Per això la gent talassèmica no pot agafar la malària.
Tractament contra la malària: la quinina.
A la India, hi havia antigament moltes morts per malària i van descobrir que la quinina era un tractament eficient i efectiu. Problema: eren soldats i no es prenien la quinina, la quinina era molt amarga. El primer gintònic el va fer un soldat britànic intentant afrontar la malària. Si agafem aigua tònica i mirem la composició, veiem quinina, que li dona el sabor amarg a la tònica.
Les 4 globines (dibuix anterior)es pleguen tridimensionalment. Si les plego malament, obtenim una talassèmia.
El Plasmòdium és un paràsit només capaç d’afectar eritròcits sans. De la saliva del mosquit passa al fetge i d’allà als eritròcits. La Talassèmia els deforma deixant el paràsit exposat al sistema immunitari.
3-Anèmies per reducció de la eritropoesi o x def.de producció.
Anèmia Ferropènica. Dèficit de Ferro unit a hemoglobina. El volum corpuscular mig és baix La causa més comú del nostre entorn. 80% del nostre Fe esta en la Hb, l’altre 20% esta unit a Ferritina i Hemosiderina en fetge, melsa, medul·la òssia i múscul esquelètic. El Fe depèn integrament de la dieta: Ferro-Hemo de carns i aus (absorbible en un 20%) i Fe inorgànic de vegetals (absorbible en un 1-2%). D’absorció duodenal que es potenciada per Ac. Ascòrbic (Vit. C). Microcitosi (VCM de – de 80, glòbuls vermells petits), hipocromia, ferropènia (falta de ferro).
Anèmia de trastorns crònics. Dèficit de partícules en la sang. Per mielosupressió de malalties cròniques immunitàries, microbianes o neos malignes. Més freqüent en ancians. La ferritina en aquest cas pot estar augmentada.
Anèmia megaloblàstica. Causades per dèficit de Folats (àcid fòlic), i Vit. B12 o anèmia perniciosa (depenent de factor intrínsec – cel. Parietals). Eritròcits amb una VCM alt (+de 100).
Macrocitosi (glòbuls vermells grossos i poca quantitat).
La carn vermella porta molt de ferro. El ferro vegetal s’absorbeix 20 vegades més dificultosament que el ferro animal. Els folats també els trobem en carn i peixos Anèmia aplàsica. Normalment emmarcada en una pancitopènia per una insuficiència de la medul·la òssia. Radiacions, virus, fàrmacs en poden ser causes.
No hi ha creixement a la medul·la. Pancitopènia (dèficit global de cèl·lules). El nolotil (metamizol) no es por donar en pediatria. Compte amb les dosis del nolotil perquè pot crear aquest tipus d’anèmia o una agranulocitosis (baixa formació de la granulosis).
1 ampolla nolotil = aprox. 4 càpsules = 2 grams POLICITÈMIA. Augment dels eritròcits. Fumadors. Policitèmia VERA és una alteració neoplàsica mieloproliferativa. La policitèmia pot ser lleu (molt típic dels fumadors), vera o verdadera (aquella que té una patologia clonal, hi ha malaltia en la mèdul·la que provoca que expressis més de lo normal).
**** TR. LEUCOCITÀRIS. LEUCOPENIA o LEUCOCITÒSI. TR. + IMP.: Neutropènia: Dèficit de neutròfils o PMN. Si es severa en diem agranulocitosi. Si els PMN baixen de 500 cel/microl. augmenta molt el risc d’infeccions. És una leucopènia.
Mononucleosi infecciosa (VEB) o citomegalovirus (del grup de l’herpes). O malaltia del petó. Quadre similar al de les angines amb esplenomegàlia per limfocitosi. A mes: febre i hepatitis. El VEB esta relacionat amb Limfoma Burkit en pacient immunodeprimits.
Adenitis o limfadenitis. Aguda o crònica. Inflamació inespecífica d’un gangli limfàtic regional en resposta a un agent lesiu inflamatori o infecciós pp.ee. Sd d’esgarrapada de gat (Bartonel·la henselae). Adenitis crònica de 2-4 mesos. Complic. Encefalitis, osteomielitis. TTm. Doxicicl.
**** TR. LEUCOCITÀRIS NEOPLÀSSICS.
1) Neoplàsies limfoides.
- Leucèmies: Trastorns de moll d'os i sang.
- T. de cèl·lules plasmàtiques: com el Mieloma múltiple.
- Limfomes: masses en ganglis limfàtics.
Tipus de limfomes: -L. Hodgkin (amb cel. tumoral gegant Reed Sternberg), menys freqüents, mes localitzats en ganglis i de creixement zonal i molt bon pronòstic.
-L. No Hodgkin mes disseminat i afectació extraganglionar, pronòstic depenent de l’estadiatge i del tipus cel. que en deriven T o B o altres. Com + adult menys agressiu.
Tractament: quimioteràpia. Tots els quimioteràpics són citoestàtics.
 Desviació a l’esquerra de la fórmula leucocitària: Predomini de neutròfils PMN i (granulòcits immadurs) per infecció recent bacteriana.
 Desviació a la dreta de la fórmula leucocitària: Predomini de limfòcits (madurs) i monòcits per control d’infecció viral.
---- CÀNCER HEMATOLÒGIC---Leucèmies i Mieloma múltiple son proliferacions no sòlides, Limfoma és proliferació sòlida.
Tot i que tots poden tenir manifestacions proliferatives ganglionars.
(SÓLO TENER UNA IDEA) 2) Neoplàsies mieloides.
Patologia bàsicament d’adults.
Deriven de precursors (blasts) per una alteració en la maduració hematopoètica, ocupant la medul·la i sang de formes immadures i madures. Reben el nom de Leucèmies mieloides agudes o cròniques.
Sd. Mielodisplàsics: alteració final de la maduració de cada línia.
Sd. Mieloproliferatiu: maduració excessiva al final de cada línia.
**** TR. HEMORRÀGICS. Mesurades per nº de plaquetes i temps de protrombina o temps que es necessita perquè el plasma coaguli. Es mesura amb INR (International Normalized Ratio) normal entre 1,0 i 2,0.
CID o COAGULACIÓ INTRAVASCULAR DISSEMINADA. Activació de la coagulació generalitzada amb trombosi en la microcirculació, amb consum de plaquetes i fact. de coag.
activant la fibrinòlisis, per tant pot donar hipòxia dels teixits per microtrombosi massiva així com hemorràgies per fibrinòlisi i consum plaquetaris.
TROMBOCITOPENIA. Baixada del nº de plaquetes amb hemorràgies i proves de coagulació normals. Pp.ee. la PTI o Púrpura Trombocitopènica Idiopàtica de causa autoimmune.
TR. DE LA COAGULACIÓ. Alt. dels factors de coagulació. Pp.ee. Ml. Von Willebrand, Hemofilia A (def. fact. VIII) i Hemofila B (def. fact. IX).
*** El sintromb regula l’INR (l’augmenta + de 2), és un anticoagulant.
Sintrom: anticoagulant Aspirina: antiagregant La protrombina s’activa per afavorir la coagulació. Un dèficit de la coagulació és un problema.
Hemostàsia (la sang es queda dins dels vasos) = VC (vasoconstricció). +agregació plaquetària + coagulació sanguínia. És l’equilibri de la sang.
...

Comprar Previsualizar