25. Glàndules suprarenals (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Medicina - 4º curso
Asignatura Endocrinologia
Año del apunte 2016
Páginas 6
Fecha de subida 26/08/2017
Descargas 1
Subido por

Vista previa del texto

APMED.UdL 339 25. Anatomia patològica de la glàndula suprarenal En la peça quirúrgica normal es diferencien molt bé les dues parts de la glàndula suprarenal: - Medul·la: controlada pel SN simpàtic i formada per cèl·lules cromafines encarregades de la secreció de catecolamines (adrenalina, noradrenalina i dopamina) en situacions d’estrès però no imprescindible per la vida. - Escorça: diferenciada en: o Zona glomerular: té lloc la secreció de mineralcorticoides (aldosterona) o Zona fascicular: té lloc la secreció de glucocorticoides (cortisol) o Zona reticular: hi té lloc la secreció d’andrògens (DHEA). Al microscopi s’aprecia una càpsula que delimita els marges de la glàndula en contacte amb teixit adipós (greix). Les cèl·lules a l’escorça són una mica més clares i al centre corresponen a la medul·la adopten una tonalitat més intensa. 25.1. Patologia no tumoral de l’escorça surparenal L’ectòpia és la presència de teixit suprarenal o les glàndules suprarenals en un lloc on no els hi correspon, com per exemple al cordó espermàtic o a les Trompes de Fal·lopi degut al seu desenvolupament embriològic. En aquestes glàndules o teixit existeix una major probabilitat de desenvolupar càncer. 340 APMED.UdL *Teixit suprarenal al costat de dels ovaris i trompes L’aplàsia o hipoplàsia de les glàndules suprarenals cursa amb un dèficit de funció. La situació més paradigmàtica en la que hi ha aplàsia són els casos de fetus amb anencefàlia. La hiperplàsia de les glàndules suprarenals és una malaltia força freqüent que s’associa a un augment de la funció, moltes vegades es presenta per un excés de glucocorticoides (síndrome de Cushing). Es classifica en: - Congènita: per dèficits enzimàtics que provoquen una alteració en la producció adequada d’hormones i l’acumulació de productes intermedis que poden causar HTA o altres símptomes endocrins. No es produeix per tant la retroalimentació negativa cap a la hipòfisis el que provoca un augment d’ACTH i conseqüentment la hiperplàsia. Hi ha formes seves i formes de menor severitat. - De l’adult: o Primària: quan es produeix una lesió de la glàndula suprarenal, 30%. o Secundària: es deu a alteracions de l’eix hipotàlem hipofisiari, 70%. Per exemple: microadenoma hipofisiari productor d’ACTH o càncer de pulmó productor d’ACTH. Les inflamacions de les glàndules suprarenals es solen relacionar amb una disminució de la funció per destrucció de la glàndula. Poden tenir una etiologia infecciosa o autoimmune: - Infeccions: és una causa poc freqüent. La més clàssica és la infecció per tuberculosis o per CMV en els immunosuprimits. - Adrenalitis autoimmune: és la causa més freqüent d’insuficiència suprarenal primària o malaltia d’Addison. Es pot assocar al vitiligen o altres malalties autoimmunes. *Necrosi tuberculoide, presència de granulomes amb necrosi central (caseïficants). Infiltrat inflamatori. APMED.UdL 341 La patologia vascular també cursa amb hipofunció de la glàndula, es pot deure a: - Hemorràgia suprarenal bilateral o síndrome de Waterhouse-Friederischen: és una urgència amb risc vital associada a la sèpsia per meningococ. Abans del xoc el o la pacient presenta un quadre amb petèquies i mucoses blavoses (CID). *Imatges macro i microscòpiques permeten observar l’hemorràgia clarament. - Hematoma suprarenal espontani: no és freqüent. El cas clínic típic és el d’un malalt que es troba bé i es realitza una TAC per pedres al ronyó. En aquesta s’aprecia una massa de 12-20 cm i necrosis suprarenal però sense insuficiència aleshores s’opera com si es tractes d’un càncer. Al microscopi però la conclusió és un infart degut a un episodi de compromís hemodinàmica un any abans per sèpsia, infart o accident de tràfic. La suprarenal té una moltes artèries però poques venes i poden no ser suficients per drenar un excés de flux arterial derivant a un infart venós. Tot i l’hematoma, la glàndula manté l’activitat però és perillós perquè es pot arribar a trencar i produir una hemorràgia retroperitoneal. 342 APMED.UdL 25.2. Tumors benignes de l’escorça suprarenal Són els adenomes generalment ben delimitats i encapsulats i es classifiquen en funció de l’hormona que produeixen i de si produeixen o no hormones: - Adenoma productor d’aldosterona: aldosteronoma - Adenoma productor de corticoides - Adenoma productor d’hormones sexuals - Adenoma no funcionant (incidentaloma): es descobreixen de manera accidental ja que no donen símptomes. Un tumor benigne més eventual és el mielolipoma format per moll d’ós i teixit adipós. Es desconeix el motiu pel qual apareixen a les suprarenals. No tenen cap repercussió hematològica. Avui en dia es diagnostiquen radiològicament i no hi ha necessitat d’intervenció tot i el seu gran tamany. 25.3. Tumors malignes de l’escorça Són poc freqüents. Poden presentar-se tan en nens com adults i associats a quadres clínics mixtes i més complexes. Es difereix entre: - Carcinoma adrenal funcionant: productor d’alguna hormona - Carcinoma adrenal no funcionant: són molt agressius. En els càncers d’escorça adrenal s’utilitza el sistema de Weiss que són una sèrie de criteris histològics que ajuden a determinar la malignitat, però no és una correlació perfecta. A vegades, en l’anatomia patològica són quasi iguals al teixit normal i molt difícils de diferenciar encara que el compliment de ≥3 criteris permet fer una correlació bastant ajustada a la realitat de la seva malignitat. Són: - Alt grau nuclear: nuclis molt atípics o no - Mitosi >5/50 HPF APMED.UdL 343 - Mitosis atípiques - Cèl·lules clares o eosinòfiles >33% - Arquitectura difusa >33% - Necrosi - Invasió vascular, de la capa muscular - Invasió sinusoïdal - Invasió capsular De tota manera, els investigadors estan a la cerca d’uns marcadors tumorals que permetin ser més objectius als anatomopatòlegs. 25.4. Tumors de la medul·la suprarenal Hi ha dos tipus de tumors, primer tractarem els tumors de cèl·lules nervioses que són: - Neuroblastoma: apareix en la infància i la seva localització més freqüent és a nivell de les suprarenals. Està format per cèl·lules molt immadures i malignes. Pot ser quístic. Presenta al microscopi pseudo rosetes de Homer-Wright. - Ganglioneuroblastoma: són cèl·lules immadures però amb característiques neurals i signes de diferenciació de cèl·lules similars al gangli. - Ganglioneuroma: un pas més enllà de la diferenciació, el teixit de la glàndula suprarenal queda substituït per neurones madures. No dóna símptomes i tot i la seva benignitat sol operar-se. *Neuroblastoma Els altres tumors són els tumors de les cèl·lules cromafines, productores de catecolamines, i que es coneixen sota el nom de feocromocitoma. Pot ser un tumor esporàdic o associarse a: neurofibromatosis, MEN II o malaltia de Von Hipel-Lindau. Té capacitat d’invasió i de 344 APMED.UdL metastatitzar. Són tumors, segons la regla del 9-10%: bilaterals (context familiar), extradrenals, malignes i en nens. Quan es diagnostiquen radiològicament no es poden biopsiar perquè són productors de catecolamines i es provocaria una crisis hipertensiva. És un tumor irregular, encapsulat, amb necrosis central i focus hemorràgics freqüents per una alta vascularització. Les cèl·lules creixen en forma de nius i destaquen per tenir uns nuclis arrodonits amb un nuclèol central. Es marquen amb marcadors neuroendorins en tècniques immunohistoquímiques com la cromogramina CHR. *Tinció amb cromogranina, veiem el color groc que és l’escorça que envolta aquest tumor. Hi ha cèl·lules encapsulades, amb citoplasma granular i patró de creixement en niu. ...

Comprar Previsualizar