EMBIOLOGIA DE L'APARELL CIRCULATORI (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Girona (UdG)
Grado Medicina - 1º curso
Asignatura anatomia
Año del apunte 2016
Páginas 8
Fecha de subida 29/04/2016
Descargas 4
Subido por

Vista previa del texto

SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   EMBRIOLOGIA  DE  L’APARELL  CIRCULATORI   Primera  part  morfogènesi  del  cor   Segona  part  formació  dels  grans  vasos     Primers   esbossos   de   l’aparell   cardiovascular   es   veuen   en   la   segona   setmana   quan   hi   ha   dues   lamines,   epiblast   i   hipoblast.   Hi   ha   algunes   cèl·∙lules   que   comencen   a   adquirir   una   morfologia   semblant  a  una  cèl·∙lula  endotelial.  Aquest  procés  de  transformació  de  cèl·∙lules  indiferenciades  de   l’embrió  a  cèl·∙lules  semblants  a  les  endotelials  =  VASCULOGENESI       Xarxa   vascular   que   conformarà   els   vasos   vitel·∙lins   que   és   la   primera   que   apareix   a   l’embrió   al   voltant  de  la  segona  setmana.   Després   cap   a   la   tercera   quan   s’està   formant   el   mesoderm   intraembrionari   (línia   primitiva)   comencen   a   desenvolupar-­‐se   una   segona   fase   de   vasos   sanguinis   per   vasculogenesi   que   ocupen   els  espais  del  pedicle  de  fixació  de  l’embrió  .  Aquest  pedicle  es  desenvoluparà  s’allargarà  i  donarà   lloc  al  cordó  umbilical  =  vasos  umbilicals.     Els   vasos   umbilicals   tindran   més   durada   en   el   temps   perquè   duraran   tot   l’embaràs,   en   canvi   els   vitel·∙lins  (o  vasos  onfalomesenterics)  cap  a  la  4ta  setmana  deixaran  de  tenir  funció,  ja  que  el  sac   vitel·∙li  desapareix.     Tot  això  son  vasos  extraembrionaris.     Dins   del   propi   embrió   es   comença   a   desenvolupar   vasos   intraembrionaris.   Dóna   cèl·∙lules   angioendoblastiques   que   donen   lloc   a   vasos   sanguinis   a   l’endoteli.   Els   vasos   sanguinis   tenen   endoteli  i  també  tenen  una  capa  muscular  que  prové  del  mesoderm.   En   la   circulació   hi   haurà   una   primera   fase   de   circulació   vitel·∙lina   i   una   segona   fase   a   través   del   cordó   umbilical.   Mentrestant   en   l’embrió   també   s’està   formant   la   xarxa   vascular   i   s’haurà   de   connectar.  S’hauran  de  connectar  vasos  de  dins  amb  els  de  fora,  arteria  i  vena  umbilical  aniran  a   parar  a  la  xarxa  pròpia  de  l’embrió.  La  umbilical  surt  de  la  ilíaca  interna  à  plec  umbilical  medial.         SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Els  vasos  umbilicals  agafen  un  paper  important  que  connecten  amb  les  primitives  aortes  i  ilíaques.   Tot   això   surt   del   mesoderm   embrionari   que   donen   cèl·∙lules   angioblastiques   i   formen   cordons   vasculars.     Un   cop   tenim   la   xarxa   vascular,   necessitem   que   la   sang   circuli,   per   això   a   la   part   més   ventral   de   la   xarxa   vascular   es   produiran   uns   canvis   que   donaran   lloc   al   tub   cardíac,   un   d’aquests   vasos   es   transforma  al  tub  cardíac  que  donarà  lloc  al  cor.  El  cor  no  és  més  que  un  vas  unificat  que  pateix   una  sèrie  de  transformacions.  Cap  el  dia  20-­‐21  de  gestació  ja  batega.       -­‐Formació   del   tub   cardíac.   3   setmanes   de   l’embrió:   s’està   formant   el   mesoderm.   Les   cèl·∙lules   mesodèrmiques   del   mesoderm   lateral   esplàcnic   comencen   a   adoptar   unes   estructures   tubulars   que  són  tubs  cardíacs/  tubs  endocàrdics,  es  forma  un  a  la  dreta  i  una  a  l’esquerra.  Quan  l’embrió   es   va   tancant   sobre   si   mateix,   aquests   dos   tubs   es   van   apropant   fins   que   contacten   es   converteixen  en  un  únic  tub  cardíac.  També  es  formen  dos  tubs  dorsals  que  seran  les  primitives   aorta.   Estaran   connectats   per   vasos   que   van   de   davant   a   darrera   que   seran   els   anomenats   arcs   aòrtics.     Els  tubs  cardíacs  van  cap  a  la  part  cranial  i  a  la  part  més  cranial  s’anomenen  camps  cardiogènics.  El   camp  cardiogènic  es  pot  dividir  en  dues  zones:  primari  i  secundari.     Els  tubs  cardiogènics  pel  plegament  lateral  de  l’embrió,  es  va  tancant  fins  que  els  dos  tubs  cardíacs   xoquen   i   hi   ha   un   únic   tub   en   el   centre   que   quedarà   envoltat   de   mesoderm   lateral   que   anirà   conformant  l’endoteli  vascular  i  la  resta  de  mesoderm  la  part  miocàrdica.     Inicialment  el  cor  està  molt  cap  a  dalt,  després  baixa  amb  el  diafragma.       En   la   4ta   setmana   el   tub   cardíac   pateix   estrangulacions   i   dilatacions.   Forma   diferents   espais.   Inicialment  està  disposat  longitudinalment.  De  la  part  caudal  a  la  part  cranial  hi  ha:  sí  venós  (on   desembocaran   les   venes   principals   de   l’embrió   (futures   venes   cava)),   per   sobre   tenim   l’aurícula   primitiva,  per  sobre  hi  ha  una  dilatació  que  és  el  ventricle  primitiu,  per  sobre  hi  ha  el  bulb  cardíac  i   per  sobre  hi  ha  una  zona  que  s’anomena  zona  troncoconal  que  donarà  lloc  a  l’infundíbul  aòrtic  i   pulmonar  i  la  part  inicial  de  l’artèria  aorta  i  l’artèria  pulmonar.     Atri  +  si  venós  es  formaran  les  aurícules,  la  part  que  té  músculs  pectinats  deriva  de  l’atri  primitiu   mentre  que  la  que  no  té  músculs  pectinats  deriva  del  sí  venós.     Ventricle  deriva  el  ventricle  esquerre.   Del  bulb  deriva  el  ventricle  dret   De   la   zona   troncoconal   l’infundíbul   de   sortida   dels   dos   ventricles   i   l’inici   de   artèries   pulmonar   i   aòrtica.         SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   En  el  tub  cardíac  la  sang  ve  de  caudal  a  cranial,  i  s’ha  d’invertir.  Transformació  del  cor  tubular  a   estructura  que  es  plega  sobre  si  mateixa  de  manera  que  la  part  de  les  aurícules  queda  situada  a  la   part   posterosuperior   del   tub   mentre   que   el   bulb   i   el   ventricle   queden   a   la   part   anteroinferior.   Aquesta  base  es  fonamental  perquè  el  cor  es  formi  bé,  és  la  fase  de  plegament  del  tub  cardíac.     Aquest  plegament  es  fa  en  una  direcció  cap  a  l’esquerra,  si  no  és  correcta,  les  cavitats  cardíaques   no  estaran  on  haurien  d’estar.         Tabicació   del   tub   cardíac:   formació   de   tabics   en   el   tub   cardíac.   Han   d’haver-­‐hi   4   cavitats   que   comuniquin  2    a  2  però  no  de  dret  a  esquerra.  Després  del  plegament  comencen  a  aparèixer  tabics   que  són  proliferacions  cel·∙lulars  diferenciades.     Durant  la  4ta  i  5na  setmana  mentre  es  plega  es  fabriquen  tabics,  que  es  formen  per  proliferació   cel·∙lular   de   la   paret   del   tub   cardíac   en   un   punt   concret,   que   s’anomenen   coixinets   endocàrdics.   La   formació   d’un   tabic   pot   ser   només   des   d’una   banda   de   l’endocardi   o   de   les   dues   i   s’uneixen.   El   primer  que  es  tàbica  és  la  separació  entre  atris  i  ventricles,  és  a  dir,  la  formació  del  forat  mitral  i   forat   tricuspídic.   Canal   atrioventricular:   comunicació   entre   aurícula   i   ventricle,   aquí   comença   a   aparèixer   coixinets   endocàrdics   que   creixen   un   anterior   i   un   posterior   fins   que   arriben   a   contactar   entre  ells  i  es  forma  el  septe  atrioventricular  o  septe  intermig.  El  que  era  un  únic  forat  si  hi  ha  un   tabic  al  mig,  es  formen  dos  forats.  I  així  es  forma  un  orifici  atrioventricular  dret  i  un  d’esquerra.     En  el  moment  en  que  esta  creixen  aquest  septe  intermig  exerceix  algun  tipus  d’influència  perquè  a   nivell  de  les  aurícules  creixi  un  altre  tabic  des  de  la  part  superior  de  les  aurícules  i  contacta  amb   aquest  septe  intermig  i  així  es  forma  el  tabic  interauricular.  Si  no  hi  ha  un  septe  intermig,  creixeria   el  tabic  interauricular  i  no  sabria  on  hauria  d’anar.  En  la  tabicació  auricular  es  forma  el  primer  tabic   que  separa  aurícula  dreta  i  aurícula  esquerra,  el  qual  es  diu  septum  primum.  La  comunicació  entre     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   aurícules   a   mesura   que   creix   el   septum   és   cada   vegada   més   petita   i   arriba   un   moment   on   simplement   és   un   foradet   perquè   no   ha   connectat   amb   el   septe   intermig,   aquest   orifici   de   comunicació  és  l’osteum  primum.  Aquest  osteum  primum  acaba  desapareixent,  i  s’ha  de  formar   algun   tipus   de   forat   perquè   no   m’interessa   tenir   sang   a   la   banda   dreta   del   cor   per   portar-­‐la   cap   el   ventricle   dret   i   als   pulmons   que   no   funcionen,   així   que   la   sang   que   arriba   a   l’aurícula   dreta   s’ha   de   passar   a   l’esquerra   i   d’aquí   a   la   aorta.   Així   es   forma   a   la   part   superior   d’aquest   tabic   per   mort   cel·∙lular  programada  (apoptosi)  un  segon  orifici  el  qual  s’anomenarà  osteum  secundum.  Llavors  a   la  banda  dreta  de  l’osteum  primum  es  forma  un  altre  tabic,  ja  que  el  constituït  anteriorment  serà   molt  prim.  El  qual  es  dirà  septum  secundum.  Aquest  no  es  pot  fer  complet  perquè  sinó  taparíem  el   septum  secundum,  a  la  part  més  inferior  no  arriba  fins  el  final.  Hi  ha  unes  senyals  que  fa  que  es   pari  el  creixement,  la  part  lliure  que  queda  és  el  foramen  oval.  La  circulació  passa  per  el  foramen   oval   i   després   per   l’osteum   secundum,   perquè   el   foramen   oval   i   osteum   secundum   no   coincideixen,  estan  amb  un  cert  decalatge,  perquè  quan  naixem  s’ha  de  tancar  i  es  fa  apropant  els   dos   tabics.   En   l’adult   en   l’aurícula   dreta   hi   ha   una   fossa   oval,   que   és   delimitada   pel   limbe   de   la   fossa   oval   que   són   els   marges   del   septum   secundum.   A   l’esquerra   un   tabic   més   primet   és   el   septum  primum  que  per  la  part  superior  està  perforat,  és  l’osteum  secundum,  per  la  part  dreta  es   forma   un   tabic   molt   més   gruixut   que   és   el   septum   secundum   en   el   quan   deixa   a   la   seva   part   inferior  el  foramen  oval.  La  sang  entra  a  l’aurícula  i  passa  entre  els  dos  tabics.  Quan  es  produeix  el   naixement  els  dos  forats  queden  adherits.         En  el  mateix  moment  comença  a  créixer  el  tabic  interventricular  en  l’interior  del  ventricle  primitiu,   entre   el   ventricle   i   el   bulb,   creix   un   endoteli   acompanyat   de   coixinets   endocardics   i   cèl·∙lules   musculars.   Aquest   tabic   es   forma   en   dues   fases:   dues   terceres   parts   del   tabic   es   forma   a   partir   del   creixement   de   l’endocardi,   però   no   es   completa,   perquè   el   tub   cardíac   la   única   sortida   que   té   és   a   través  del  bulb,  així  que  la  sang  ha  de  passar  del  ventricle  al  bulb  i  a  la  zona  troncoconal.  Durant   unes  fases  del  desenvolupament  hi  ha  una  comunicació  interventricular.  Aquest  tabic  s’acaba  de     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   tancar  quan  es  diferencia  la  part  superior  en  arteria  pulmonar  i  arteria  aorta  i  estarà  separada  la   zona  troncoconal  esquerra  i  la  zona  troncoconal  dreta,  fins  que  no  es  separen  no  es  pot  tancar  el   tabic,   per   això   en   l’adult   hi   ha   2/3   musculars   i   la   última   part   membranosa   que   procedeix   de   la   separació  final  de  la  zona  troncoconal.  A  la  vegada  que  estic  separant  aorta  i  pulmonar,  el  tabic   segueix  una  mica  cap  a  baix  i  separa  ventricle  dret  i  esquerre.     El   tabic   troncoconal   no   és   un   tabic   rectilini   sinó   que   és   espiral.   A   l’adult   l’aorta   i   la   pulmonar   es   creuen  entre  elles,  inicialment  la  aorta  va  cap  a  la  dreta  i  la  pulmonar  cap  a  l’esquerre  i  després  es   creuen.  Fins  que  aquest  tabic  no  creix  cap  a  baix  no  acaba  de  tancar-­‐se  el  tabic  interventricular.   Han  de  coincidir  en  el  temps  el  tancament  dels  dos  tabics.           GRANS  VASOS   Sistema  vascular.   La  resta  del  sistema  vascular  es  forma  de  dues  maneres  cel·∙lulars:  un  és  vasculogènesi,  que  és  la   diferenciació   de   cèl·∙lules   mesodermiques   en   angioblastiques   que   conflueixen   entre   elles   i   van   formant   xarxes   vasculars.   L’altre   procediment   és   més   habitual   que   és   angiogènesi   que   d’un   vas   sanguini  preexistent  es  ramifica  i  surten  brots  cel·∙lulars  (endoteli  progressa).     Les  xarxes  vasculars  que  trobem  en  el  desenvolupament  són  3:     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   -­‐Xarxes   de   vasos   vitel·∙lins:   molt   transitòria,   primeres   dos   o   tres   setmanes,   es   desenvolupa   per   vasculogenesi   a   la   paret   del   sac   vitel·∙li   i   agafa   nutrients   i   ho   porta   a   l’embrió.   Artèries   i   venes   vitel·∙lines.   -­‐Xarxes   de   vasos   umbilicals:   que   es   formen   en   la   3era   4ta   setmana   quan   els   vasos   vitel·∙lins   deixen   de   fer   la   seva   funció.   Vasculogènesi   es   desenvolupen   i   acaben   comunicant   amb   les   llacunes   del   trofoblast  que  donaran  lloc  a  les  llacunes  placentàries.     -­‐Xarxes  intraembrionaries,  xarxa  de  vasos  propis  de  l’embrió:  bàsicament  hi  ha  una  xarxa  venosa   que  acabarà  conformant  les  venes  cava,  però  en  el  període  embrionari  i  fetal  fins  les  últimes  fases   no  es  parla  de  venes  cava  sinó  de  venes  cardinals.  Com  que  l’embrió  està  estirat  parlem  de  venes   cardinals  anteriors  i  venes  cardinals  posteriors.  Les  anteriors  donaran  a  la  vena  cava  superior  i  les   posteriors   a   les   inferiors.   El   sistema   arterial   es   formen   dues   aortes   a   la   part   dorsal   que   acaben   unint-­‐se   en   un   únic   vas   i   per   angiogènesi   donarà   moltes   branques.   Hem   de   connectar   la   zona   troncoconal  del  tub  cardíac  amb  l’aorta  i  per  això  hi  ha  l’arc  aòrtic.  Això  donarà  lloc  als  arcs  faringis   on  es  produeix  aquesta  connexió.  Es  formen  fins  a  6  arcs.  Bàsicament  el  tercer  arc  surt  el  sistema   carotidi,   del   quart   a   l’esquerra   es   forma   l’arc   aòrtic   i   del   sisè   es   forma   l’arteria   pulmonar   i   el   conducte   arteriós.   De   les   venes   vitel·∙lines   que   venien   del   sac   vitel·∙li   la   vena   vitel·∙lina   esquerra   desapareix  i  la  que  es  desenvolupa  sobretot  és  la  vena  vitel·∙lina  dreta.  El  desenvolupament  de  la   dreta   dóna   el   sistema   de   la   vena   porta.   Les   venes   umbilicals   passa   a   la   inversa   de   manera   que   sobretot  es  desenvolupa  la  esquerra,  mentre  que  la  dreta  gairebé  desapareix.  És  la  que  després  en   l’adult  forma  el  lligament  rodó  del  fetge,  que  s’anomena  conducte  de  Aràncio.  La  sang  venosa  de   la  vena  vitel·∙lina  passa  per  aquest  conducte  i  directament  a  la  vena  cava.       MALFORMACIONS  CONGÈNITES  DE  L’APARELL  CARDIOVASCULAR     Es   dóna   en   6   o   8   de   cada   1000,   per   malformacions   en   el   plegament   del   tub   cardíac   o   en   la   tabicació,  a  part  de  totes  les  alteracions  complexes  per  cromosomopaties.  De  vegades  van  soles   però  també  poden  anar  per  separat.   CIV  →  comunicació  interventricular   Ductus  →  errors  en  el  tancament  del  conducte  arteriós   • •   SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Estenosi  pulmonar  →  on  la  vàlvula  pulmonar  està  estenòtica  (més  estreta  del  normal)   Tetralogia  de  Fallot  →  amb  4  malformacions  associades  (defecte  de  torsió  i  de  tabicació  amb   comunicació  IV,  aorta  cavalcant,  hipertrofia  del  ventricle  dret  i  estenosi  pulmonar)   Estenosi  aòrtica     Coartació  aòrtica  →  amb  aprimament  de  l’aorta   CIA  →  comunicació  interauricular   Transposició  de  grans  vasos   Canal  atriventricular  persistent  →  on  queden  canals  únics   Tronc  arterial  comú  (truncus)  →  on  aorta  i  pulmonar  no  es  separen   Atrèsia  tricúspide   Drenatge   venós   pulmonar   anomal   →   les   dos   venes   venes   pulmonars   dretes   i   esquerres,   alguna  de  les  dos  drena  en  un  altre  lloc.   • • • • • • • • • • Alguns   dels   efectes   funcionals   que   causen   aquestes   malformacions   són   la   HIPÒXIA   (manca   d’oxigen   en   els   teixits)   o   SOBRECÀRREGA   DE   VOLUM   (on   el   sistema   circulatori   haurà   de   lluitar   contra  una  sobrepressió  i  s’hipertrofiarà).   *isquèmia  és  falta  de  sang  i  hipòxia  és  falta  d’oxigen:  en  una  isquèmia  hi  haurà  hipòxia,  però  no  al   revés.   Els  efectes  clínics  d’aquestes  malalties  seran  la  CIANOSI  (color  blavós  a  causa  d’una  hipòxia),  una   DISFUNCIÓ   o   FRACÀS   VENTRICULAR   i   a   més,   una   HIPERTENSIÓ   PULMONAR.   Nosaltres   tenim   els   nostres  pulmons  preparats  per  donar  oxigen  a  un  nivell  de  sang  precís;  si  hi  arriba  molta  sang,  no   podrà  fer  el  intercanvi  de  gasos  de  manera  correcta.   Hi  haurà  dos  grans  grups  en  funció  de  l’hipòxia:   • • NO  CIANÒTIQUES   CIANÒTIQUES   Malformació  per  CIA   a. Persistència  de  l’orifici  oval   b. Persistència  de  l’osteum  primum   c. Tipus  sí  venós   Malformació   per   CIV   (molt   freqüent   i   associat   a   altres   malformacions.   Normalment   de   tipus   membranós)   Conducte  arteriós  o  de  BOTAL  (DUCTUS),  que  pot  provocar  pas  de  la  sang  aòrtica  a  la  pulmonar.   Coartació  aòrtica  per  constricció  de  l’aorta.  Pot  fer  que  no  arribi  suficient  sang  a  certs  teixits.     a. Postductal,  amb  bon  pronòstic  i  més  habitual   b. Preductal,  amb  mal  pronòstic     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Tetralogia   de   Fallot   →   genera   cianosi   i   dispnea   variable   =   signe   de   “cuclillas”,   que   fa   que   disminueixi  el  retorn  venós         • • • • Estenosi  pulmonar   CIV   Dextroposició  aòrtica  →  al  col·∙locar-­‐se  a  la  dreta,  connecta  amb  sang  del  ventricle  esquerre   Hipertrofia  del  ventricle  dret   Transposició   dels   grans   vasos   per   un   efecte   de   rotació   (aorta   del   VD   i   pulmonar   del   VE),   que   genera  una  HIPÒXIA  segura.   Orifici  AV  comú,  on  s’ha  donat  una...   Atrèsia  tricúspidia  →  amb  absència  de  vàlvula  tricúspide,  amb  hipoplàsia  del  ventricle  dret   Atrèsia  aòrtica   Alteracions   congènites   de   les   artèries   coronàries,   per   errors   en   l’origen   de   les   artèries,   en   el   trajecte  (per  les  col·∙laterals)  o  en  l’estructura  (per  estretament).  NO  DONEN  CLÍNICA,  i  l’individu   creix  bé  fins  que  un  dia  mor  de  mort  sobtada.             ...