ABP 6 (2016)

Apunte Catalán
Universidad Universidad de Girona (UdG)
Grado Medicina - 1º curso
Asignatura ANATOMIA, HISTOLOGIA I FISIOLOGIA
Año del apunte 2016
Páginas 19
Fecha de subida 24/03/2016
Descargas 5
Subido por

Vista previa del texto

SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   ABP  6   HISTOLOGIA  DEL  TEIXIT  MUSCULAR  ESTRIAT   MÚSCUL  ESQUELÈTIC   Múscul   esquelètic   es   localitza   en   l’aparell   locomotor   i   òrgans   de   mobilitat   voluntària.   Components   actius   de   l’aparell   locomotor   i   altres:   llengua,   paladar,   esòfag,   músculs   de   la   mímica...   Funció:   -­‐Moviments  contràctils  ràpids   -­‐Manteniment  de  la  postura   Contracció  intensa,  ràpida,  discontinua  i  voluntària.   Components:     Fibres  musculars  esquelètiques  i  teixit  connectiu.   Múltiples  nuclis  en  la  part  perifèrica.       Fibres   musculars   són:   allargades,   longitud   que   varia   de   mm   a   cm   i   són   cilíndriques.   Nuclis   es   situen   a   la   perifèria   de   la   cèl·∙lula,   sota   el   sarcolema.   Provenen   de   la   fusió   de   mioblast.   Són   multinucleades,  hi  ha  centenars  de  nuclis  petits  i  allargats,  i  un  nuclèol  prominent.   Membrana   plasmàtica   (sarcolemma)   recoberta   per   làmina   externa   que   forma   part   de   l’endomisi.   Hi   ha   especialitzacions,   invaginacions   digitiformes   que   s’anomenen   túbuls   T   importants  per  la  funció  del  múscul.   En   el   citoplasma   hi   ha   orgànuls.   Els   orgànuls   poc   abundants   es   situen   al   voltant   del   nucli,   altres   com   el   reticle   sacroplasmàtic   i   mitocondris   en   abundant   concentració   i   es   localitzaran   sota   el   sacrolema   i   en   les   miofibril·∙les.   Granules   de   glicogen   i   inclusions   lipídiques   relacionat   amb   la   reserva.   Trobarem  miofilaments  (filaments  involucrats  en  capacitat  de  contracció)  associats  a  proteïnes   estructurals   per   mantenir   l’estabilitat,   els   filaments   i   les   proteïnes   estructurals   formen   les   miofibril·∙les  que  formen  el  80%  del  citoplasma.   També  conté  mioglobina.     Fibres  musculars  esquelètiques  són  estriades  ja  que  hi  ha  bandes  clares  i  fosques.  Això  ve  donat   per  miofibril·∙les.  Formades  per  sarcòmer,  disposició  regular  de  miofilaments.  Es  repeteixen  els   sarcòmers   que   són   les   unitats   contràctils   de   la   fibra   muscular.   Banda   fosca   =   banda   A   (anisòtropa),  a  la  part  central  hi  ha  una  part  més  clara  =  banda  H  on  també  hi  ha  una  línia  M   (mesofragma)  que  és  fosca.  Als  costats  de  la  Banda  A  hi  ha  Banda  I  (isòtropa)  que  és  la  banda   clara   però   té   el   disc   Z   que   és   fosc.   El   sarcòmer   va   de   línia   Z   a   línia   Z.   Per   tant   inclou   una   part   de   banda  I  i  tota  la  banda  A.  (banda  A  +  2  semibandes  I)   SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA     Miofibril·∙les  estan  formades  per  miofilaments  prims  i  gruixuts.     Prims  =  unió  de  actina  filamentosa  amb  tropomiosina  i  troponina.   Gruixuts  =  composats  per  miosina  (proteïnes  motores  de  l’aparell  contràctil).   Disposició  regular  d’aquests  filaments  és  el  que  fa  que  es  vegin  bandes.  També  hi  ha  proteïnes   accessòries.       A  partir  del  disc  Z  surten  filaments  d’actina  fins  arribar  al  límit  de  la  banda  H.     Filaments  gruixuts  és  el  filament  de  miosina  i  s’estén  per  tota  la  banda  A.     Banda  I  només  actina.     Banda  A  actina  i  miosina,  per  cada  6  d’actina  en  tindrem  1  de  miosina.     Banda  H  miosina.     Línia  M  només  miosina  però  combinada  amb  proteïnes.     Disc  Z  ancoratge  de  l’actina  a  partir  d’unes  proteïnes.         SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   FILAMENTS  PRIMS:  actina  filamentosa  =  conjunt  d’actines  G,  que  es  combina  amb  tropomiosina   i  troponina.  Tropomiosina  filament  llarg  unit  entre  els  filaments  d’actina.     Troponina  3  subunitats  de  I,  C,  T.     Troponina  I  =  tapa  el  centre  unió  de  miosina.     C=s’uneix  a  calci.     Troponina  T  =  uneix  l’altre  filament,  la  tropomiosina.   Actines  globulars:    cadascuna  té  un  centre  de  unió  per  miosina.       FILAMENT   GRUIXUT:   moltes   molècules   de   miosina.   Miosina:   2   cadenes   pesades   i   4   cadenes   lleugeres.     3  zones:     cua:  enrotllament  de  una  sobre  l’altra.     Coll  =  petita  flexió   Cap:  té  centre  d’unió  per  actina  i  centre  que  pot  provocar  trencament  de  ATP.     Les  cues  tenen  regió  d’autoensamblatge.     Caps  en  una  regió  i  cues  en  una  altra.  Les  cues  s’uniran  entre  elles.  Aquesta  zona  és  la  línia  M.       SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA     PROTEÏNES   ESTRUCTURALS:   serviran   perquè   quan   es   doni   la   contracció   els   elements   no   es   moguin  d’una  banda  a  l’altra.   -­‐Filaments   intermedis:   desmina.   Es   col·∙loquen   al   voltant   de   les   miofibril·∙les,   i   quan   es   doni   la   contracció  com  que  estaran  unides  entre  elles  no  es  podran  moure.  També  estan  ancorats  a  la   membrana  plasmàtica   -­‐Distrofina:  ancora  els  filaments  d’actina  a  la  membrana  cel·∙lular.  No  ho  fa  de  forma  directa,  ho   fa  a  través  de  proteïnes  transmembrana.  Connecta  exterior  i  interior.       -­‐Titina   i   nebulina:   nebulina   relacionada   amb   l’actina,   s’estén   a   partir   del   disc   Z   i   ancora   el   filament   d’actina.   Titina   relacionada   amb   miosina   i   també   s’estén   des   del   disc   Z   fins   la   part   central,   té   propietats   elàstiques   importants   per   quan   es   doni   la   relaxació   després   de   la   contracció.   Intervenen   perquè   durant   i   després   de   la   contracció   l’actina   i   la   miosina   es   mantinguin  en  la  regió  on  es  troben  de  forma  habitual.   -­‐Actinina  alfa:  disc  Z  ancorant  l’actina   -­‐De   la   línia   M:   hi   ha   dues   proteïnes   la   miomesina   i   proteïna   C.   Aquí   hi   ha   totes   les   cues   de   miosina  i  ajuden  a  que  s’uneixin  i  no  es  doni  el  moviment.     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA     RETICLE  SARCOPLASMÀTIC   Sistema  de  túbuls  o  sàculs  de  membrana  llisa.   Localització:  perifèrica  a  les  miofibril·∙les.   Regionalització:   -­‐Banda  A:  xarxa  densa  de  túbuls  longitudinals   -­‐Límit  banda  A-­‐I:  cisternes  terminals  dilatades.   Funció:  emmagatzemar  i/o  alliberar  ions  de  Ca2+     TÚBUL  TRANSVERS   Xarxa  de  prolongacions  digitiformes  tubulars   Localització:  invaginacions  i  ramificacions  cap  a  l’interior  del  sarcoplasma  (límit  banda  A-­‐I)   Funció:  facilitar  la  conducció  de  l’estímul  des  del  sarcolemma  al  reticle  sarcoplasmàtic.   La  unió  d’un  túbul  T  amb  dues  cisternes  terminal  és  una  triada.   SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA         En  les  fibres  musculars  esquelètiques  per  un  sarcòmer  tindrem  dos  túbuls  T.     Els  túbuls  T  i  les  cisternes  estan  molt  relacionades,  estan  connectats  a  través  de  canals  per  quan   es  doni  l’estímul,  aquest  provocarà  canvis  en  el  reticle.     El   que   passa   és   a   través   de   la   placa   motora   arribarà   l’impuls   nerviós,   que   s’estendrà   a   partir   de   la  membrana  plasmàtica  arriba  als  túbuls  T  i  provocarà  un  canvi  en  la  conformació  d’un  canal  i   això  provocarà  que  en  el  reticle  s’obri  un  canal  de  calci.     Si   tenim   una   fibra   fina   i   hi   ha   una   despolarització   de   membrana   es   podrà   estendre   a   les   miofibril·∙les   internes,   si   es   gruixuda   no   es   podrà   i   per   això   són   importants   els   túbuls   T   i   la   contracció  es  pot  produir  a  la  vegada  en  totes  les  fibres.     Provoca  una  alta  concentració  de  ions  calci,  i  això  fa  que  el  múscul  es  contregui.       FUSOS  MUSCULARS  I  ORGANS  TENDIONSOS  DE  GOLGI   Fusos  musculars   Localització:  entre  les  fibres  esquelètiques.   Funció:   proporcionar   informació   dels   canvis   existents   en   el  propi  músucl.   Estructura:     -­‐8-­‐10   fibres   intrafusals   (dins   de   la   càpsula   de   teixit   connectiu)   -­‐Càpsula  de  teixit  connectiu   -­‐Fibres  nervioses  sensitives.               SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Òrgans  tendinosos  de  golgi   Localització:   inserció   muscular   amb   el   tendó   Funció:   proporcionar   informació   sobre   la   intensitat  de  la  contracció  muscular.   Estructura:   -­‐Càpsula  de  teixit  connectiu   -­‐Fibres  de  col·∙lagen  ondulades   -­‐Fibres  nervioses  sensitives.           UNIONS  MIOTENDINOSES   Localització:  inserció  del  múscul  en  el  tendó   Funció:   transmetre   la   contracció   de   les   miofibril·∙les   de   les   cèl·∙lules   musculars   a   les   fibres   de   col·∙lagen  del  tendó.     Estructura:   Tendó:  teixit  connectiu  dens  regular  (fibres  de  col·∙lagen)   Múscul   esquelètic:   disminueix   la   quantitat   de   fibres   musculars   i   s’observen   plegaments   o   interdigitacions  del  sarcolemma  (dents  de  serra)       TEIXIT  MUSCULAR  CARDÍAC   Localització:   associat   al   cor   i   porcions   proximals   de   les   venes  pulmonars.   Funció:  moviment  de  la  sang.  Contracció  intensa,  ràpida,   contínua  i  involuntària.   Components:     -­‐Fibres  musculars  cardíaques  o  cardiomiòcits.   -­‐Teixit  connectiu     Mononuclears   Estriacions  transversals   Ramificacions     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Discs  intercalars  (zones  que  es  veuran  més  tenyides,  entre  una  cèl·∙lula  i  una  altra)   Diades     Nexes  (unions  comunicants)     En   el   cor   es   diferencien   tres   capes   principals:   -­‐Endocardi  (teixit  epitelial)   -­‐Miocardi  (format  per  fibres  musculars)   -­‐Epicardi  (format  per  teixit  epitelial)               FIBRES  MUSCULARS   Nucli:  mononucleades  (màxim  2):  localització  central   Sarcolema:   -­‐Recobriment  perifèric:  làmina  externa   -­‐Túbuls  T:  invaginacions  digitiformes   Components  citoplasmàtics:   -­‐Orgànuls  (reticle  sarcoplasmàtic  i  abundants  mitocondris)   -­‐Granuls  de  glicogen   -­‐Inclusions  lipídiques   -­‐Grànuls  de  lipofucsina  (apareixen  amb  l’edat,  pigment  marró)   -­‐Grànuls  de  secreció  (polipèptid  o  hormona  natriurètica  auricular  (ANP)  /  polipèptid  o  hormona   natriurètica  de  tipus  B  (BNP))  à  relacionades  amb  el  volum  cel·∙lular.     -­‐Miofilaments   -­‐Proteïnes  estructurals                           SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA     APARELL  CONTRÀCTIL   Organització  dels  miofilaments  en  miofibril·∙les    à  Sarcòmers   Disposició  menys  regular  de  les  miofibril·∙les         DIADES:   Reticle  sarcoplasmàtic:  es  col·∙loca  per  sobre  de  les  miofibril·∙les   -­‐menys  desenvolupat  que  en  l’esquelètic   Regionalització:   -­‐Banda  A:  Xarxa  de  túbuls  i  cisternes  apalanades  simple   -­‐Línia  Z:  cisterna  dilatada  relativament  densa.     Túbuls  T:  1  per  sarcòmer   Localització:  alçada  del  disc  Z   Característiques:  2,5  vegades  més  ampli  que  en  l’esquelètic  i  està  revestit  per  làmina  externa.     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   DISCS  INTERCALARS   Localització:  regió  de  contacte  entre  fibres  adjacents   Regionalització:   -­‐Part  transversal:  creua  la  fibra  a  l’alçada  del  disc  Z.  Uninons  d’adherència.     Fàscia  adherents  (ancoratge  filaments  d’actina  del  sarcòmer  terminal)   Desmosomes   o   màcula   adherents   (unió   mecànica   dels   cardiomiòcits   durant   l’activitat   contractil)   -­‐Part  lateral:  paral·∙lela  als  miofilaments   Unions  comunicants  (acoblament  elèctric).                     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Sistema  de  conducció  d’impulsos:   Fibres  modificades  que  intervenen  en  el  sistema  de  conducció  d’impulsos.  Generen  impulsos  de   manera  que  la  contracció  de  l’aurícula  i  la  ventrícula  es  doni  de  manera  ordenada,  el  bombeig   de  la  sang  funcioni  correctament.         MIOFIBRILLES   La   miofibril·∙la   és   una   repetició   d’unitats   de   sarcòmers.   El   sarcòmer   és   la   unitat   contràctil   bàsica   del  múscul  estriat.       Les   repeticions   de   sarcòmer   es   representen   per   les   miofibril·∙les   del   sarcoplasma   de   les   cèl·∙lules   musculars  cardíaques  i  esquelètiques.   La  disposició  dels  miofilaments  gruixuts  (miosina)  i  fins  (Actina)  del  sarcòmer  és,  en  gran  part,  la   responsable   del   patró   en   bandes   que   s’observa   amb   el   microscopi.   L’actina   i   la   miosina   interaccionen   i   generen   la   força   de   la   contracció.   El   disc   Z   forma   un   andaminatge   sarcomèric   transversal  per  garantir  una  transmissió  eficient  de  les  forces  generades.   Els  miofilaments  fins  mesuren  uns  7nm  d’ample  i  1  micròmetre  de  longitud  i  formen  la  banda  I.   Els  gruixuts  mesuren  15  nm  d’amplada  i  1,5  micròmetres  de  longitud  i  es  localitzen  en  la  banda   A.     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   La  banda  A  es  parteix  en  dos  per  una  regió  clara  denominada  banda  H.  El  principal  component   de  la  banda  H  és  creatina  cinasa,  que  catalitza  la  formació  d’ATP  a  partir  de  la  creatina  fosfat  i   ADP.     La   línia   mitja   de   la   banda   H   es   travessada   per   la   línia   M.   Les   estriacions   de   la   línia   M   es   corresponen  amb  una  sèrie  de  ponts  i  filaments  que  uneixen  la  zona  despullada  dels  filaments   gruixuts.   Els   filaments   fins   s’insereixen   a   els   dos   costats   del   disc   Z,   entre   els   components   del   qual  es  troba  l’actinina  alfa.       Components  dels  filaments  prims  i  gruixuts  dels  sarcòmers   Filaments  prims   L’actina   F,   el   filament   fi   dels   sarcòmers,   correspon   a   una   doble   cadena   enrotllada.   L’actina   F   està  constituïda  per  monòmers  globulars  (actina  G),  els  qual  s’uneixen  entre  si  mitjançant  una   unió   cap-­‐cua,   que   fa   que   el   filament   tingui   polaritat.   L’extrem   positiu   dels   filaments   d’actina   s’insereix  en  els  discs  Z.   La  tropomiosina  està  constituïda  per  dos  polipèptids  en  forma  d’hèlix  alfa,  gairebé  idèntics.  La   tropomiosina   es   troba   en   el   solc   format   per   les   hebres   d’actina   F.   Cada   molècula   de   tropomiosina   s’estén   de   la   longitud   de   set   monòmers   d’actina   i   s’uneix   a   l’altre   complex   troponina.     La  troponina  és  un  complex  de  tres  proteïnes:  I,  C  i  T.  La  troponina  T  uneix  el  complex  amb  la   tropomiosina,  la  troponina  I  inhibeix  la  unió  de  la  miosina  a  l’actina    la  Troponina  C  s’uneix  al   calci.         Filaments  gruixuts   La   miosina   desenvolupa   l’activitat   d’ATPasa   (hidrolitza   ATP)   i   s’uneix   a   l’actina   F   de   forma   reversible.   La   miosina   comprèn   dues   cadenes   pesades   idèntiques   i   dos   parells   de   cadenes   lleugeres.  En  un  extrem,  cada  una  de  les  cadenes  pesades  forma  un  cap  globular.  A  aquest  cap   se  li  uneixen  dos  cadenes  lleugeres  diferents:  la  cadena  lleugera  essencial  i  la  reguladora.  El  cap   globular  té  tres  regions  diferents:   -­‐Regió  d’unió  a  l’actina   -­‐Regió  d’unió  a  ATP   -­‐Regió  que  uneix  les  cadenes  lleugeres.     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA     La   nebulina   s’associa   als   filaments   fins   (actina);   s’insereix   en   el   disc   Z   i   actua   com   un   motlle   per   determinar  la  longitud  dels  filaments  d’actina.   La  titina  és  un  proteïna  molt  gran.  Cada  molècula  s’associa  als  miofilaments  gruixuts  (miosina)  i   s’insereix  en  el  disc  Z,  sxtenent-­‐se  cap  a  la  zona  despullada  dels  filaments  de  miosina,  pròxima  a   la   línia   M.   La   titina   controla   l’ensamblatge   dels   miofilaments   de   miosina   actuant   com   motlle.   També   influeix   en   l’elasticitat   dels   sarcòmers   formant   una   connexió   a   mode   de   motlle   entre   l’extrem  del  miofilament  gruixut  i  el  disc  Z.     Els  discs  Z  són  llocs  d’inserció  dels  filaments  d’actina  dels  sarcòmers.  Un  component  del  disc  Z   és  la  alfa  actinina,  que  ancla  els  extrems  unciformes  dels  filaments  d’actina  amb  el  disc.   La   desmina   és   una   proteïna   que   forma   filaments   intermedis.   Els   filaments   de   desmina   envolten   els   discs   Z   de   les   miofibril·∙les,   i   s’uneixen   als   mateixos   i   entre   elles   mitjançant   filaments   de   plectina.   Els   filaments   de   desmina   s’estenen   des   del   disc   Z   d’una   miofibril·∙la   a   la   miofibril·∙la   adjacent   formant   una   xarxa   de   suport.   Els   filaments   de   desmina   també   s’estenen   des   del   sarcolemma  a  l’envoltura  nuclear.  La  desmina  s’insereix  en  plaques  especialitzades  associades   al   sarcolemma,   anomenades   costàmers.   Els   costàmers,   que   actuen   en   relació   al   complex   distrofina-­‐proteina   associada,   transmeten   la   força   contràctil   del   disc   Z   a   la   làmina   basal,   mantenen   la   integritat   estructural   del   sarcolemma   i   estabilitzen   la   posició   de   les   miofibril·∙les   dins  del  sarcoplasma.       SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   MECANISME  CEL·∙LULAR  DE  LA  CONTRACCIÓ  DEL  MÚSCUL  ESQUELÈTIC   Durant  la  contracció  el  múscul,  s’escurça  aproximadament  un  terç  de  la  seva  longitud  original.     1-­‐La   longitud   dels   filaments   fins   i   gruixuts   no   es   modifica   durant   la   contracció   muscular   (la   longitud  de  la  banda  A  i  la  distància  entre  el  disc  Z  i  la  banda  H  adjacent  romanen  constant).   2-­‐LA   longitud   del   sarcòmer   es   redueix   perquè   els   filaments   prims   i   gruixuts   llisquen   un   sobre   l’altre  (Disminueix  la  mida  de  les  bandes  H  i  I).     3-­‐La   força   de   contracció   es   genera   mitjançant   un   procés   en   el   que   es   desplaça   un   tipus   de   filament  per  sobre  dels  filaments  adjacents  de  un  altre  tipus.         La   creatina   fosfat   és   un   mecanisme   de   reserva   per   mantenir   una   concentració   estable   d’ATP   durant   la   contracció   muscular.   En   conseqüència,   la   concentració   en   el   múscul   d’ATP   lliure   no   experimenta  grans  canvis  durant  la  contracció  perllongada.         SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Una  despolarització  es  desplaça  per  dins  del  múscul  pels  túbuls  T   Una  tríada  està  constituïda  per  un  túbul  T  transvers  flanquejat  per  sacs  del  reticle  sarcoplàsmic  i   que  el  sarcoplasma  de  la  cèl·∙lula  muscular  esquelètica  està  ple  de  miofibril·∙les  amb  abundants   mitocondris  entre  elles.     Es   genera   una   senyal   d’excitació-­‐contracció   per   l’acetilcolina.   L’acetilcolina   es   don   cap   a   una   petita   fenedura,   anomenada   unió   neuromuscular,   localitzada   entre   el   múscul   i   la   terminació   nerviosa.  El  potencial  d’acció  es  dispersa  des  del  sarcolemma  als  túbuls  T,  que  transporten  la   senyal   excitadora   a   l’interior   de   la   cèl·∙lula   muscular.   Posteriorment   els   canals   del   reticle   sarcoplàsmic,   conten   ions   calci,   els   quals   s’alliberen   dins   del   citosol   per   activar   la   contracció   muscular  quan  el  potencial  d’acció  arriba  al  túbul  T.       Unió  neuromuscular   La   unió   neuromuscular   és   una   estructura   especialitzada   formada   per   nervis   motors   associats   al   múscul  diana  i  visible  amb  el  microscopi  òptic.     Quan   penetra   en   el   múscul   esquelètic,   el   nervi   motor   es   ramifica   vaires   vegades.   Cada   una   d’aquestes   branques   forma   expansions   anomenades   botons   presinàptics,   cobertes   per   cèl·∙lules   de  Schwann.  Cada  branca  del  nervi  innerva  a  una  sola  fibra  muscular.  L’axó  “pare”  i  totes  les   fibres   musculars   a   les   que   innerva   constitueixen   la   UNITAT   MOTORA.   Els   músculs   que   necessiten   un   control   preciós   conten   amb   poques   fibres   musculars   en   cada   unitat   motora,   mentre  que  els  músculs  molt  grans  tenen  cents  de  fibres  per  unitat.   Quan   els   axons   mielinitzats   arriben   al   perimisi   perden   la   beina   de   mielina,   però   els   botons   presinàptics   continuen   coberts   per   les   perllongacions   de   les   cèl·∙lules   de   Schwann.   Un   botó   presinàptic   conté   mitocondris   i   vesícules   envoltades   de   membrana   plenes   de   neurotransmissor   acetilcolina.   El   neurotransmissor   s’allibera   en   zones   denses   de   la   vertent   citoplasmàtica   de   la   membrana  axonal,  anomenades  zones  actives.     Els  botons  sinàptics  ocupen  una  depressió  de  la  fibra  muscular  anomenada  fenedura  sinàptica   primaria.   En   aquesta   regió,   el   sarcolemma   es   projecta   per   formar   els   plecs   profunds   de   les   unions   (fenedures   sinàptiques   secundàries).   Els   receptors   d’acetilcolina   es   localitzen   en   les   crestes  d’aquests  plecs  i  en  els  canals  de  Sodi  reguladors  per  voltatge  en  la  part  més  profunda   dels  mateixos.   La   làmina   basal   que   envolta   a   la   fibra   muscular   s’extén   cap   a   la   fenedura   sinàptica.   Aquesta   làmina  conté  acetilcolinesterasa,  que  inactiva  l’acetilcolina  alliberada  dels  botons  sinàptics  per   donar   lloc   a   acetat   i   colina.   La   làmina   basal   que   cobreix   la   cèl·∙lula   de   Schwann   està   en   continuïtat  amb  la  làmina  basal  de  la  fibra  muscular.     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA       SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Tipus  de  fibres  musculars  esquelètiques:   Existeixen  tres  tipus  de  fibres  musculars  i  la  major  part  dels  músculs  esquelètics  contenen  fibres   dels  tres  tipus.  Totes  les  miofibres  dins  de  la  mateixa  unitat  motora  són  del  mateix  tipus.     Les   fibres   vermelles   estan   en   unitats   motores   de   contracció   lenta.   El   seu   diàmetre   és   relativament   petit   amb   abundants   mitocondris.   Resisteixen   a   la   fatiga   i   són   adequades   per   una   activitat   muscular  perllongada.   Les  fibres  blanques  es  localitzen  en  unitats  motores  de  contracció  ràpida.  Són  relativament  grans  i   tenen  menys  mitocondris  que  les  vermelles.  Es  contrauen  amb  rapidesa  i  solen  ser  responsables   del  moviment.     Les  fibres  intermitjes  presenten  característiques  entre  les  fibres  vermelles  i  blanques.  Els  músculs   humans  solen  estar  formats  per  una  barreja  dels  tres  tipus  de  fibres.       RELACIÓ  FORÇA  MUSCULAR  I  ACTIVACIÓ  D’UNITATS  MOTORES       Unitat   motora:   totes   les   fibres   musculars   innervades   per   una   única   fibra   nerviosa.   Totes   les   mototneurones  que  surten  de  la  medul·∙la  espinal  innerven  múltiples  fibres  nervioses  i  el  nombre   depèn   del   tipus   de   múscul.   Totes   les   fibres   musculars   que   són   innervades   per   una   única   fibra   nerviosa  s’anomenen  unitat  motora.  En  general,  els  músculs  petits  que  reaccionen  ràpidament  i  el   control  dels  quals  ha  de  ser  exacte  tenen  més  fibres  nervioses  per  menys  fibres  musculars.  Per  el   contrari,   els   músculs   grans   que   no   precisen   d’un   control   fi   poden   tenir   centenars   de   fibres   musculars  en  una  unitat  motora.     Les  fibres  musculars  de  totes  les  unitats  motores  no  estan  agrupades  entre  sí  en  el  múscul,  sinó   que  es  sobreposen  a  altres  unitats  motores  en  microfascicles.  Aquesta  interdigitació  permet  que   les   unitats   motores   separades   es   contreguin   cooperant   entre   si   i   no   com   segments   totalment   individuals.   Contraccions   musculars   de   diferent   força:   sumació   de   forces.   Sumació   significa   la   addició   dels   espasmes   individuals   per   augmentar   la   intensitat   de   la   contracció   muscular   global.   La   sumació   pot   produir-­‐se  de  dues  maneres:   -­‐Augmentant   el   nombre   d’unitats   motores   que   es   contrauen   de   manera   simultània,   el   que   s’anomena  sumació  de  fibres  múltiples.   -­‐Augmentant   la   freqüència   de   la   contracció   el   que   s’anomena   sumació   de   freqüència   i   pot   produir   tetanització.     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Sumació  de  fibres  múltiples.   Quan   el   sistema   nerviós   central   envia   una   senyal   dèbil   per   contraure   un   múscul,   les   unitats   motores   més   petites   del   múscul   es   poden   estimular   amb   preferència   a   les   unitats   motores   de   major  mida.  Després  a  mesura  que  augment  la  intensitat  de  la  senyal,  es  comencen  a  excitar  les   unitats   motores   cada   vegada   majors,   de   manera   que   les   unitats   motores   de   major   mida   amb   freqüència   tenen   una   força   contràctil   de   50   vegades   major   que   les   unitats   petites.   Això   es   denomina   principi   de   la   mida.   És   important   perquè   permet   que   es   produeixin   gradacions   de   la   força  muscular  durant  la  contracció  dèbil  en  escalons  petits,  mentre  que  els  escalons  es  fan  cada   cop  més  grans  quan  són  necessàries  grans  quantitats  de  força.  La  causa  d’aquest  principi  és  que   les   unitats   motores   més   petites   són   activades   per   fibres   nervioses   motores   petites,   i   que   les   motoneurones   petites   de   la   medul·∙la   espinal   són   més   evitables   que   les   grans,   de   manera   que   naturalment  s’exciten  abans.   Una   altra   característica   important   és   que   les   diferents   unitats   motores   són   activades   de   manera   sincrònica  per  la  medul·∙la  espinal,  de  manera  que  la  contracció  s’alterna  entre  les  unitats  motores   de  manera  seqüencial,  donant  lloc  d’aquesta  manera  a  una  contracció  suau  a  freqüències  baixes   de  les  senyals  nervioses.       Sumació  de  freqüència  i  tetanització.     La   figura   mostra   els   principis   de   la   sumació   de   freqüència   i   la   tetanització.   A   la   esquerra   es   representen   espasmes   individuals   que   es   produeixen   de   manera   seqüencial   a   una   freqüència   de   estimulació  baixa.  Després  a  mesura  que  augmenta  la  freqüència,  s’arriba  a  un  punt  en  el  que  cada   nova   contracció   es   produeix   abans   que   hagi   finalitzat   l’anterior.   En   conseqüència,   la   segona   contracció   es   suma   parcialment   a   la   primera,   de   manera   que   la   força   total   de   la   contracció   augmenta   progressivament   a   l’augmentar   la   freqüència.   Quan   la   freqüència   arriba   a   un   nivell   crític,   les   contraccions   successives   finalment   es   fan   tan   rapides   que   es   fusionen   entre   si   i   la   contracció   del   múscul   sencer   sembla   ser   completament   suau   i   contínua.   Això   s’anomena   tetanització.   A   una   freqüència   lleugerament   major   a   la   força   de   contracció   arriba   al   seu   nivell   màxim,   de   manera   que   qualsevol   augment   addicional   de   la   freqüència   més   enllà   d’aquest   punt   no   té   ningun   efecte   addicional   sobre   l’augment   de   la   força   contràctil.   Això   es   produeix   perquè   es   manté  un  número  suficient  de  ions  calci  en  el  sarcoplasma  del  múscul,  inclús  entre  els  potencials   d’acció,  de  manera  que  es  manté  en  estat  contràctil  complert  sense  permetre  cap  relaxació  entre   els  potencials  d’acció.     SÍLVIA  ROURA  PÉREZ   UNIVERSITAT  DE  GIRONA  -­‐  MEDICINA   Fatiga   muscular:   La   contracció   perllongada   i   intensa   d’un   múscul   dóna   lloc   a   la   fatiga   muscular.   Estudis  en  atletes  han  mostrat  que  la  fatiga  muscular  augmenta  en  una  proporció  gairebé  directa  a   la  velocitat  de  la  depleció  de  glucogen  del  múscul.  Per  tant,  la  fatiga  és  deguda  principalment  a  la   incapacitat  dels  processos  contràctils  i  metabòlics  de  les  fibres  musculars  de  continuar  generant  la   mateixa  feina.  Tot  i  així,  experiments  també  han  mostrat  que  la  transmissió  de  senyal  nerviosa  a   través   de   la   unió   neuromuscular,   pot   disminuir   una   mica   després   d’una   activitat   muscular   perllongada  i  intensa,  reduint  encara  més  la  contracció  muscular.  La  interrupció  del  flux  sanguini  a   través  del  múscul  que  s’està  contraguent  dóna  lloc  a  una  fatiga  muscular  gairebé  completa  degut  a   la  pèrdua  d’aport  de  nutrients  i  pèrdua  d’oxigen.       La   debilitat   muscular   (miastènia)   és   la   falta   de   força   en   els   músculs.   Pot   ser   causada   per   un   dèficit   de   glucosa,   cosa   que   faria   que   el   metabolisme   degradés   les   proteïnes   pròpies   del   múscul   per   obtenir  energia,  i  això  provocaria  una  debilitat  muscular.  El  dèficit  de  vitamina  D  també  pot  ser  un   causant   de   debilitat   muscular.   També   pot   ser   causada   per   diferents   malalties   com   la   distròfia   muscular  i  la  miopatia  inflamatòria.  Passa  en  malalties  relacionades  a  les  unions  neuromusculars.   La   debilitat   muscular   també   pot   ser   causada   pels   baixos   nivells   de   potassi   i   altres   electròlits   en   les   cèl·∙lules  musculars.             ...