33. Fisiopatologia de la unitat motora (2014)

Apunte Catalán
Universidad Universidad Autónoma de Barcelona (UAB)
Grado Fisioterapia - 2º curso
Asignatura Conceptes cínics i patológics. Ténciques de diagnostic
Año del apunte 2014
Páginas 6
Fecha de subida 14/12/2014
Descargas 21

Vista previa del texto

Fisiopatologia de la unitat motora.
1. Unitat motora.
La unitat motora es torba formada per una neurona motora perifèrica, el seu axó i les fibres musculars a les quals dona acció.
Cada unitat motora innerva el seu grup de múscul muscular i fa que es converteixi en fibres musculars de tipus I o de tipus II. De manera que totes les fibres de una mateixa unitat seran de un mateix tipus.
Quan hi ha una lesió de la unitat motora que afecta a la cèl·lula nerviosa que la composa hi ha una degeneració i les cèl·lules musculars perden volum i tamany. S’hipotrofien.
Pot passar que les neurones veïnes les poden adoptat i es poden arribar a recuperar convertint-se en el tipus de fibra igual que la resta de fibres que innerva aquella segona neurona.
1.1. Unió neuromuscular.
 Punt on el sistema neurològic envia un transmissor per tal de que es produeixi l’acció.
La terminació elèctrica arriba una senyal que obre transmissors de calci i afavoreix l’alliberació d’acetilcolina en l’espai Inter sinàptic.
1.2. Alteracions de la unió muscular.
Donen una clínica de fatiga muscular precoç a l’exercici i es recuperen en un temps relativament curt de repòs.
Les classifiquem en presinàptiques i postsinàptiques.
- - Presinàptiques: es deuen a un dèficit d’acetilcolina a l’espai sinàptic. Les més representatives són: o Síndrome miasteniforme de Eaton Lambert: es presenta en determinats càncers, síndrome paranoeplàssic. Es formen autoanticossos que actuen contra els canals de calci axonal i no es pot produir la sinapsi. Es comporta com a malaltia autoimmune.
o Butolisme: provocat per la toxina botulínica , creada per el bacteri Clostridium botulinum; amb poca dosi pot produir molt efecte. Es pot produir per enverinament de aliments que es troben en conserva. Afecta la musculatura respiratòria i per tant hi ha perill de mort, ja que pot produir una paràlisi respiratòria. Aquesta toxina també es pot utilitzar amb us terapèutic i estètic per que podem aplicar en punts concrets del organisme. (equilibrar sistema d’agonistes, antagonistes) Utilitzada en espasticitat, distonies focals, estrabisme (glòbuls oculars no van a l’hora) Postsinàptiques: o Miastènia greu (miastènia gravis): es caracteritza per una reacció autoimmune que ataca es receptors de la acetilcolina.
Afecta a la musculatura dels ulls, la palpebral i la oculomotora (ptosi palpebral i diplopia); als músculs de la cintura escapular, la pèlvica i si afecta a la musculatura respiratòria pot acabar amb la vida.
Només estan alterades les unions sinàptiques motores de manera que la part sensitiva esta completament preservades.
Clínica caracteritzada per una musculatura facial caiguda. Per tal de dur a terme el diagnòstic podem observar: tipus de gràfica en l’electromiograma característic, anàlisis dels anticossos en sang i fer el test amb agents anticolinesterasa.
2. Alteracions musculars.
Hi ha moltes i presentarem alguns dels tipus més importants.
Els músculs solen estar formats per fibres I i II intercalades entre elles. Tinció en “tauler d’escacs”.
En produir-se una denerbacio del múscul, les fibres que no es troben danyades fan que s’agrupin les de un tipus de fibres per una banda i les altres per una altre. Dona una distribució mes diferenciada.
També podem veure un grup de fibres que s’hipotrofien i les veïnes s’hipertrofien.
El diagnòstic de les patologies musculars sol ser donada per la biòpsia, el patró que queda en el múscul lesionat.
2.1. Causes.
Veien principalment: trastorns de l’excitabilitat, alteracions de les proteïnes musculars i defectes d’obtenció d’energia.
2.2. Classificació - Atròfia Distròfies - Miopaties inflamatòries i tòxiques Altres miopaties 3. Atrofia muscular.
 Disminució del tamany de les fibres musculars.
Es troba associat a moltíssimes patologies, sobretot les de per desús.
3.1. Tipus.
- - - - Per desús: predomina l’afectació de les fibres tipus II. Pot ser o Generalitzada: enllitament, restriccions severes d’activitat física.
o Localitzada: immobilitzacions segmentàries (guix, vida en cadira de rodes...) Neurogènica o Afectació de les fibres I i II o Agrupació en clústers durant la re‐innervació o Afectació de totes les fibres que depenen d’aquella unitat motora o Reinnervació en funció del tipus de neurona reinnervant: I o II Corticoides o Corticoides son medicaments que es fan servir per el seu poder antiinflamatori. Però tenen grans efectes secundaris.
o Afectació predominant de fibres de tipus II.
o Predomina l’afectació dels grups musculars proximals.
Miopaties i distròfies musculars o Associada a canvis degeneratius, regeneratius, inflamatoris.
4. Distròfies musculars.
 Malalties hereditàries en les quals es produeix una degeneració progressiva de les fibres musculars i per tant una debilitat muscular.
L’espai que ocupaven aquestes fibres es va ocupant per teixit adipós. De manera que el aspecte és de hipertrofia. Però en fer una dissecció es veurà l’ocupació per altre tipus de teixit.
Les classificarem principalment en: 4.1. Lligades al cromosoma X.
Alteració en el gen de la distrofina (braç curt Xp21). Que fa que es transmeti la senyal de la contracció des de la membrana fins als sarcòmers. Són les més freqüents.
En la histologia veiem fibres musculars atròfiques que es van fent mal be al costat de fibres musculars hipertròfiques que a la llarga no es compensen, i es van trasplantat per adipòcits, infiltració adiposa progressiva.
- - Distròfia muscular de Duchenne: s’identifica per una pèrdua progressiva de força i torpesa motora. Es manifesta principalment en la infància, inici durant els primers 5 anys. Passen a no adquirir o perdre activitat motora.
o També apareix el signe de Gowers: el primer que veuen els cuidadors. El nen no es pot aixecar del terra. Du a terme maniobres com si trapes sobre si mateix. (amb hiperlordosi estant aixecant). No és exclusiu d’aquesta malaltia.
o S’acompanya de una seudohipertrofia dels panxells de les cames. Que es troben infiltrats de greix.
o Pot anar acompanyat d’alteracions cardíaques: arítmia, insuficiència.
o A vegades van acompanyades per altres alteracions com el retard mental o Veiem un augment de les CPK (creatinin quinasa) o Pèrdua de la capacitat de marxa als 12-15 anys. Les inhabilitats motores van a més i caben per tenir una mort prematura.
Distròfia muscular de Becker: igual que la de Duchenne però no es manifesta de forma total. Inici en la infància tardana-adolescència i no comporta una mort prematura.
4.2. Distròfies musculars autosòmiques.
El patró genètic pot ser dominant o recessiu que provoca una debilitat muscular.
- Distròfies de cintura escapular Distròfies de cintura pèlvica Miotonia Aquesta última es caracteritza per un fenomen miotónic: capacitat de contracció involuntàriament mantinguda, en voler desfer el gest no pot.
 Clínicament es valora donant la mà.
 Es pot desencadenar el reflex miotonic percutint un múscul. Molt habitual a la eminència hipotenar. Es contrau la musculatura i no es relaxa.
 Es deu a un augment de l’excitabilitat muscular que es pot observar en el miograma La base la torbem en el material genètic on trobem un augment de la replicació del triplet CTG. Es una malaltia autosòmica dominant.
Hi ha un fenomen d’anticipació en generacions successives. La primera persona que el te se li manifesta de forma lleu i tardia. Però en les següents generacions va incrementat la importància i l’antelació de la seva aparició.
També es produeix una debilitat progressiva de la musculatura. Els que primer s’afecten són els flexors dorsals dels peus i la musculatura intrínseca de les mans. Provoca atrofia de la musculatura facial i ptosi palpebral (caiguda).
4.3. Miopaties inflamatòries i tòxiques.
Cursen amb necrosi muscular que pot arribar a ser massiva. De manera que observem un augment de les CPK en sang. Que normalment es troben en el múscul i passa a la sang.
Mioglobinúria: expulsió de mioglobina a traves de la orina. Pot provocar que es taponin els conductes i per tant una insuficiència renal.
En l’electromigrama trobarem potencials de baixa amplitud i curta durada.
Destaquem com a causes:    Tiroxicosi: entrada massiva de hormones tiroidees en la sang Miopatia enòlica: alcoholisme crònic Fàrmacs: cloroquina (es dona per tractar la malària) 4.4. Altres miopaties.
Alteracions metabòliques del glucogen, lípids i mitocòndries.
Provoquen debilitat muscular, miàlgies (mal originat en els músculs) i contractures.
També poden provocar rabdomiòlisi, destrucció massiva de material muscular.
5. Guia per al diagnòstic diferencial clínica de la debilitat muscular.
...