Tema 9. Mitocondria (2016)

Apunte Español
Universidad Universidad de Lleida (UdL)
Grado Biotecnología - 1º curso
Asignatura Biología Celular
Año del apunte 2016
Páginas 4
Fecha de subida 22/03/2016
Descargas 29
Subido por

Vista previa del texto

Biologia Celular Tema 9. Mitocondrias Héctor Escribano La mitocondria La mitocondria es la responsable de proporcionar a la célula la energía que ésta necesita para moverse, sintetizar nuevos materiales, transportar solutos activamente, transmitir impulsos o la producción de luz. Para eso, la mitocondria lleva a cabo una serie de reacciones mediante las cuales convierte el oxígeno y los hidratos de carbono y grasas en CO2, agua y ATP.
La mayoría de organismos vivos solo pueden realizar la respiración, convertir hidratos de carbono y otras moléculas orgánicas en energía y en agua. Pero las plantas, algas y algunas bacterias son capaces de sintetizar esas moléculas orgánicas a partir de CO2 y de energía, en el proceso que se conoce como fotosíntesis. Ambos procesos son complementarios a la vez que opuestos.
La respiración y la fotosíntesis tienen lugar mayoritariamente en la membrana interna de las mitocondrias, donde los electrones son llevados de un complejo a otro impulsados por fotosistemas que utilizan la luz solar, cediendo potencial eléctrico que se utiliza para bombear protones hacia el espacio intermembrana y así poder utilizar ese gradiente de Protones para generar ATP en la fosforilación oxidativa. Como este proceso se explica con detalle en la asignatura de bioquímica, aquí se explica bastante resumido. Así, las diferentes células han ideado diferentes mecanismos para proporcionarse la energía que necesitan.
Estructura y composición de la mitocondria La mitocondria es un orgánulo de doble membrana. La membrana externa es permeable a muchas moléculas ya que tiene porinas en su estructura además de tener proteínas y enzimas involucradas en la síntesis de lípidos mitocondriales. El espacio intermembrana contiene diferentes enzimas que utilizan el ATP que viene de dentro de la mitocondria para fosforilar otros nucleótidos. La membrana interna forma invaginaciones hacia la matriz, para así aumentar la superficie total de ésta. Es impermeable a iones y contiene aquellos enzimas que participan en la cadena de transporte de electrones, los de la síntesis de ATP y proteínas transportadoras que llevan los metabolitos de un lado a otro. Se utiliza su impermeabilidad para crear el gradiente de protones, y por eso es impermeable a iones y otras pequeñas moléculas con carga. La matriz es la parte más interna de la mitocondria, asemejándose al lumen de los otros orgánulos. En la matriz se lleva a cabo el Ciclo de Krebs y por tanto tiene un alto contenido en proteínas además de varias copias de ADN mitocondrial, ribosomas mitocondriales y otras moléculas involucradas en la replicación y expresión del genoma mitocondrial.
Las mitocondrias tienen una forma muy variada. Pueden ser de forma esférica, digitiforme o completamente amorfa, incluso rodeando el flagelo de los espermatozoides adquiere una forma en espiral y tubular. Tampoco tienen una morfología fija, sino que ésta va variando. Se dividen por bipartición y están presentes en un gran número, dependiendo del tipo celular y de la necesidad de aporte energético de cada tejido.
Biologia Celular Tema 9. Mitocondrias Héctor Escribano La teoría quimiosmótica de Mitchell La teoría quimiosmótica de Mitchell propone que se utiliza la cadena de transporte electrónico para crear un gradiente de protones que a su vez son utilizados para sintetizar ATP. Su teoría fue probada mediante el siguiente experimento: Se pusieron mitocondrias en un medio hipotónico que causó la ruptura de la membrana externa y de la liberación del medio intermembrana. Se centrifugó, separando los componentes membranosos del sobrenadante que contenía las proteínas y sustancias del medio intermembrana. Una segunda centrifugación de gradiente de densidad permitió separar la membrana interna y la matriz de los trozos de membrana externa. Se puso lo que quedaba de mitocondria (membrana interna intacta y matriz) en un nuevo medio hipotónico haciendo explotar la membrana interna, separando los componentes de la matriz de los de la membrana interna.
Cuando la membrana interna se lisa y por interacciones hidrofóbicas vuelve a formar vesículas, no lo hace con las ATPasas hacia dentro, como las tiene en la mitocondria intacta, sino que la vesícula se forma con las ATPasas hacia fuera. Estas vesículas se denominan partículas submitocondriales. Cuando estas partículas submitocondriales se aislaban y se ponían en un medio con NADH i O2, se observaba que el interior de la vesícula se acidificaba. Y que si además se añadía ADP i fosfato inorgánico, se sintetizaba ATP.
Transporte de proteínas y metabolitos a través de la membrana interna La mayoría de proteínas del interior de la mitocondria no son sintetizadas en su interior por el genoma mitocondrial, sino que provienen de fura, del genoma nuclear, sintetizadas ene l citoplasma y transportadas hacia dentro de la mitocondria.
El transporte de proteínas hasta la mitocondria sigue la misma ruta que el resto de proteínas secretadas. Des del retículo endoplasmático, una señal las dirige hacia la mitocondria. Dicha señal está constituida por una cadena de 18 aminoácidos con algunos aminoácidos de carga positiva como lo son la Arginina, la Lisina o la Metionina. Cuando dicha secuencia adopta una estructura en hélice alfa, los aminoácidos cargados positivamente se concentran de un lado.
Cuando una proteína tiene que llegar a la matriz, llega en forma de precursor y es reconocida por un receptor del complejo TOM.
El complejo TOM es el encargado de translocar las proteínas a través de la membrana externa de la mitocondria. TOM y TIM23 se asocian, y a la que la proteína ha empezado a pasar por TOM, TIM23 también la empieza a translocar hacia la membrana.
Biologia Celular Tema 9. Mitocondrias Héctor Escribano Mientras esto ocurre, xaperonas citosólicas impiden que la proteína que se está translocando se pliegue erróneamente. Al tiempo que xaperonas matriciales impiden el plegamiento erróneo dentro de la matriz. Amabas xaperonas consumen ATP para realizar su trabajo. Para que TIM23 empiece a translocar necesita de un potencial de membrana, el generado por el gradiente de protones. Ya que si éste potencial e membrana no existe, significa que la mitocondria es metabólicamente inactiva, y que por lo tanto no necesita esa proteína. Una vez la proteína llega a la matriz, se corta la secuencia señal y se degrada.
Si el destino de la proteína es la membrana interna, como proteína integral, el complejo TOM la transloca, Pero el complejo TIM23, recibe una secuencia señal de stop y detiene la translocación. La secuencia señal se corta y por tanto queda una proteína con un dominio transmembrana y el resto encarado al espacio intermembrana. Si lo que queremos es una proteína libre ene l espacio intermembrana, esa secuencia stop puede ser cortada y por tanto nos dejará a la proteína en el espacio intermembrana.
De igual forma, si la proteína ha de tener más dominios intermembranales, el complejo TOM la transloca hacia el espacio intermembrana y cuando está completamente trasnslocada, y las xaperonas impiden su plegamiento, el complejo SAM pliega la proteína hacia la membrana externa. Si la proteína integral ha de estar en la membrana interna, el complejo en vez de ser el SAM es el TIM22.
Para regenerar las membranas de la mitocondria, unas enzimas citosólicas transfieren los lípidos de la membrana del Retículo Endoplasmático Liso hasta la membrana externa de la mitocondria.
El transporte de metabolitos al interior de la mitocondria esta mediado por el gradiente electroquímico. Donde se entra piruvato, fosfato inorgánico y ADP, con la ayuda de simportadores y antiportadores que utilizan gradiente de protones o de ATP para realizar el transporte.
El ciclo vital de las mitocondrias Las mitocondrias no se sintetizan como los otros orgánulos, sino que crecen y se dividen por bipartición. Contienen DNA de doble cadena, circular pero no asociado a histonas. Por tanto es claramente diferente al genoma nuclear.
El genoma mitocondrial humano está constituido por unas 16.500 pares de bases y tiene 13 regiones que sintetizan para proteínas y 22 que sintetizan para RNAt mitocondrial. De las 45 subunidades que tiene la NADH deshidrogenasa, solo 7 se sintetizan a partir del DNA mitocondrial. Ambos genomas no son independientes, la mitocondria no es un orgánulo autónomo, ya que necesita de la información del núcleo de la célula.
Biologia Celular Tema 9. Mitocondrias Héctor Escribano En la mitocondria de algunos organismos hay excepciones al código universal de aminoácidos.
La mutación está en la enzima que coloca los aminoácidos en los RNAt, que en vez de poner el aminoácido que toca pone otro diferente. En genomas pequeños este cambio puede afectar a dos o tres proteínas y si el cambio no afecta a la función de éstas, el cambio se permite. En cambio una mutación de este calibre en genomas grandes hace más complicado que el cambiar todos los aminoácidos de un tipo por otro no afecte a la función de ninguna proteína, de las muchas que hay.
Los mecanismos de transcripción y traducción en el núcleo y en la mitocondria son diferentes, hecho que se prueba al observar que las substancias que bloquean esos procesos en el núcleo no afectan para nada a los procesos de la mitocondria, y a la inversa.
Posible origen evolutivo de las mitocondrias Se cree que as mitocondrias podrían haber sido endocitadas por precursores de células eucariotas. Dando lugar a una endosimbiosis, en la que la célula eucariota proporciona el alimento y cobijo a la mitocondria y la mitocondria le devuelve el favor en forma de energía.
Este hecho también se ve reforzado por la visualización de que parte del genoma mitocondrial ha ido al núcleo. Así, aunque lo que se sintetiza fuera tiene que volver luego para dentro, la mitocondria se evita el esfuerzo de sintetizarlo por ella misma, le da e trabajo a la célula.
...